甲畸形及甲营养不良

作者:Chris G. Adigun, MD, Dermatology & Laser Center of Chapel Hill
已审核/已修订 12月 2021
看法 进行患者培训

    甲营养不良常常被与畸形相提并论,然而两者有细微差异,甲畸形是甲的外形上显而易见的变化,而甲营养不良是指甲的质地或成分的改变(如甲真菌病)。

    大约50%的甲营养不良是由真菌感染引起。其余的病因包括外伤、先天性畸形、银屑病扁平苔藓、良性肿瘤和癌(少见)。

    检查时可能会很明显地发现甲癣是造成指甲营养不良的原因,但是通常会采集指甲板和甲下碎屑样本,进行组织病理学检查和定期高碘酸希夫(PAS)检查,培养,或者最近采用的聚合酶链反应(PCR)分析(1, 2)。

    非真菌性营养不良可能需要对指甲板或指甲基质进行组织活检以作出诊断。甲营养不良可通过病因治疗来矫正,但如果不能,美甲师可通过适当的修剪和打磨来掩盖指甲的变化。

    (参见甲病概述。)

    参考文献

    1. 1.Hafirassou AZ, Valero C, Gassem N, et al: Usefulness of techniques based on real time PCR for the identification of onychomycosis-causing species.Mycoses 60(10):638–644, 2017.doi: 10.1111/myc.12629

    2. 2.Gupta AK, Nakrieko KA: Onychomycosis infections: Do polymerase chain reaction and culture reports agree?J Am Podiatr Med Assoc 107(4):280–286, 2017.doi: 10.7547/15-136

    先天性甲畸形

    一些先天性外胚层发育不良的患者无指甲(无甲)。先天性甲肥厚患者,甲床增厚、异色、用镊子夹住后高度青紫且畸形。甲髌综合征 患者的甲有三角形的弧影,拇指部分缺失。毛囊角化病常合并有甲面出现红白条纹和远端V型缺口。

    达里尔病(指甲)
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    这张图片显示了由于Darier病导致的指甲自由边缘和纵向红白带的特征性V形切口。
    Image courtesy of Karen McKoy, MD.

    伴有系统疾病的甲畸形及营养不良

    Plummer-Vinson 综合征(由严重未治缺铁性贫血导致的食管蹼)50%患者可伴有匙状甲(指甲凹陷呈匙状)。

    黄甲综合征, 是一种罕见的疾病,其特征是生长缓慢,变厚,过度弯曲,黄色的指甲这种情况通常发生在有淋巴水肿和/或慢性呼吸系统疾病的患者。大约一半的报告病例存在慢性支气管感染。

    对半两色甲(Lindsay指甲)通常发生于肾衰竭患者中,指甲近端呈白色,远端呈粉色或红棕色。20%~50%的慢性肾脏病患者会出现对半两色甲。 但在其他各种慢性疾病包括克罗恩病,肝硬化,糙皮病和川崎病中都报道过这种指甲异常。这种异常也可发生在健康人中(1)。

    Terry甲的特征是约80%的甲床颜色苍白,指甲远端具有0.5~3.0 mm的棕色至粉红色窄带。Terry甲通常与肝硬化,慢性心力衰竭和成年糖尿病有关。与对半两色甲很难鉴别(1)。

    肝硬化患者可出现白甲表现,但远端1/3可能仍是粉色。显著白甲,也称为特里甲,可以出现在慢性肝肾衰竭、心力衰竭或糖尿病患者。Terry甲是白甲的一种。 异常不是在指甲本身,而是在甲床,导致指甲看起来发白。在特里(Terry)甲中,几乎整个指甲都是不透明的白色,并且看不到月牙白。甲床远端边缘可见一薄层正常的粉红色甲床。在正常的衰老过程中有时可能会出现Terry甲(1)。

    博氏线是在指甲板中出现的横沟,是感染、创伤、全身性疾病或周期性化疗引起的指甲暂时性生长减慢所致的表现。与之相似的是无甲症亦可继发于甲床的暂时性生长停滞,与博氏线的差别在于其表现为甲床全层累及,导致甲板从近端与甲床分离。脱甲症最常出现在手足口病后几个月后,而在其他病毒感染后也可出现。出现博氏线或无甲症的肢端一般可随时间逐渐出现甲再生。

    伴有全身疾病的甲畸形及营养不良示例
    反甲
    反甲

    缺铁性贫血患者的特征性勺状(凹形)甲。

    DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

    黄甲综合征
    黄甲综合征

    该图像显示黄色指甲,增厚和弯曲,是黄甲综合征的特征。

    © Springer Science+Business Media

    特里甲
    特里甲

    在这张特里指甲的图片中,几乎所有的指甲都是不透明的白色,除了在指甲的远端边缘有一条从褐色到粉红色的窄带。

    © Springer Science+Business Media

    化疗引起的Beau Lines
    化疗引起的Beau Lines

    此图显示一位接受多个化疗周期的患者的Beau线。每行对应一个治疗周期。

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    博氏线
    博氏线

    从侧面观察指甲,很容易看出甲板的横向凹陷。

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    系统性甲畸形及甲营养不良参考文献

    1. 1.Pitukweerakul S, Pilla S: Terry's nails and Lindsay's nails: Two nail abnormalities in chronic systemic diseases.J Gen Intern Med 31(8):970, 2016.doi: 10.1007/s11606-016-3628-z

    与其他皮肤疾患相关的甲畸形

    银屑病,患者,当甲受累后呈现多态性,包括凹点、油斑(局部变色为棕黄色)、甲分离、甲肥厚和甲板碎裂。甲银屑病与难治性银屑病独立相关,是银屑病关节炎进展的危险因素。 甲银屑病的治疗具有挑战性,但免疫调节剂是最有效的(1, 2)。 局部治疗可适度的改善。 基于设备的疗法(例如激光,光)需要更多的研究来判断其有效性。

    指甲基质的扁平苔藓 最初会引起潜在可逆的指甲变化,包括纵脊,裂隙,月牙红斑和远端指甲裂开。随着时间的流逝,可能会出现疤痕和不可逆的变化,包括指甲萎缩,翼状胬肉形成和指甲完全脱落。甲单元的扁平苔藓需要在疾病早期进行处理,以防止永久性毁损。治疗选择包括局部,病灶内和全身皮质类固醇。然而,有些患者在治疗后可能出现复发。甲翼状胬肉是由扁平苔藓引起的,其特征是近端指甲向远端延伸形成V字形瘢痕,最终导致甲脱落。

    斑秃常伴有甲凹点,呈现一定图案。甲凹点面积小。斑秃常与严重的脆甲症(甲脆且易毁损)有关。 凹点小而精。 斑秃也可能与严重的甲索破裂(脆性伴指甲断裂)有关。治疗选择包括病变内和局部皮质类固醇激素以及局部敏化剂,如方酸二丁酯。包括托法替尼和阿普瑞司特在内的新疗法已显示出一定的前景。

    与皮肤疾患相关的甲畸形示例
    指甲银屑病伴点蚀和变色
    指甲银屑病伴点蚀和变色

    照片显示银屑病患者不规则的凹坑和黄褐色变色区域(油斑)。

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    甲床银屑病伴甲床分离
    甲床银屑病伴甲床分离

    甲床银屑病会引起甲分离(如远端指甲发白,边界红斑,环指和小指上没有远端指甲)。甲床下角化过度。

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    甲板增厚、碎裂的指甲银屑病
    甲板增厚、碎裂的指甲银屑病

    左图显示大脚趾指甲变厚和碎裂。手部可见凹痕和甲裂(右),提示诊断为指甲银屑病。

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    甲扁平苔藓
    甲扁平苔藓

    这张照片显示甲扁平苔癣患者拇指指甲上的纵向甲脊。

    DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

    指甲翼状胬肉
    指甲翼状胬肉

    这张照片显示几枚指甲的背侧翼状胬肉伴有指甲萎缩。

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    皮肤指甲畸形参考文献

    1. 1.van de Kerkhof P, Guenther L, Gottlieb AB, et al: Ixekizumab treatment improves fingernail psoriasis in patients with moderate-to-severe psoriasis: Results from the randomized, controlled and open-label phases of UNCOVER-3.J Eur Acad Dermatol Venereol 31(3):477–482, 2017.doi: 10.1111/jdv.14033

    2. 2.Merola JF, Elewski B, Tatulych S, et al: Efficacy of tofacitinib for the treatment of nail psoriasis: Two 52-week, randomized, controlled phase 3 studies in patients with moderate-to-severe plaque psoriasis.J Am Acad Dermatol 77(1):79–87, 2017.doi: 10.1016/j.jaad.2017.01.053

    异色

    化疗药物(尤其是紫杉烷类)可导致黑甲(甲板着色),可表现为弥散性或横向条纹。一些药物还可产生特征性的甲颜色改变。

    • 奎纳克林:指甲在紫外线照射下呈黄绿色或白色。

    • 环磷酰胺:甲皮交界条带(形成于甲板和远端甲板边缘与甲床交接处)变为瓦灰色或者淡蓝色。

    • 砷:甲可呈弥散性棕色。

    • 四环素类、酮康唑、吩噻嗪类、磺胺类和苯茚二酮:甲变成棕色或蓝色。

    • 金疗法:甲可变为浅褐色或深褐色。

    • 银盐(银中毒):甲呈弥散性蓝灰色。

    吸烟或涂指甲油可导致指甲、指尖变成黄色或褐色。

    化疗、急性砷中毒、恶性肿瘤、心肌梗死、铊和锑中毒、氟中毒,甚至在接受艾曲汀治疗时,都可能出现指甲的白色横线Mees线)。这些线不是由于甲床的变化,而是真正的白甲症,且在诱发因素去除后可恢复正常生长。米斯线也可由手指外伤引起,但创伤性白线通常不会跨越整个指甲。

    米斯线(白甲纹)
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    这张照片显示了成人指甲上的白色横线。
    SCIENCE PHOTO LIBRARY

    真菌须癣毛癣菌会导致指甲板表面出现粉白色变色。

    绿甲综合征可由假单胞菌感染引起Pseudomonas。通常1或2个甲的感染是无害的,显著的蓝绿色是该病的特征性表现。指甲暴露于刺激物或过度暴露于水,常出现甲剥离慢性甲沟炎。如果甲皲裂或慢性甲沟炎得到有效治疗, Pseudomonas铜绿假单胞菌感染将得到缓解。或者,局部庆大霉素软膏对慢性病例有效。患者应避免刺激和过多的水分。常剪指甲可增加治疗效果。

    绿甲综合征
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    左边的照片显示了绿指甲综合症,第四个指甲的甲骨溶解和绿色变色是由于存在色素 Pseudomonas。 右边的照片显示了剪掉分离的指甲板后甲床的绿色变色。
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    甲中部营养不良(甲中部管状营养不良)

    甲中部营养不良的特点是横向延伸的指甲小裂缝,形似常青树(如枞树或圣诞树)的树枝。裂缝和脊类似于习惯抽动甲畸形(是由其他手指摩擦或抠挖指甲引起重复创伤导致的甲基质损伤形成甲中部营养不良)。甲中部营养不良的病因不明,某些病例可能与创伤相关。部分病例的发病可能与频繁使用需指甲重复敲击操作的数码设备相关。若患者避免可能导致重复轻度创伤的行为时以0.1%他克莫司睡前外用阻断治疗有效。

    指甲中部营养不良
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    这张指甲zhong'bu营养不良的照片显示指甲中间的生长受到干扰。
    DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

    线状黑甲

    纵行黑甲表现为从近端甲褶皱和角质层延伸至远侧甲板游离末端的纵向色素沉着带。色素沉着是由于黑色素细胞在指甲基质中沉积黑色素所致。黑色素的沉积通过黑色素细胞激活(指甲细胞中黑色素的产生增加)或黑素细胞增生(指甲基质中黑色素细胞的产生增加)而增加。

    线状黑甲
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    条纹黑甲是指甲板上由黑色素引起的色素沉着带。在这张图片中,一条线在左手无名指的指甲中最为明显(箭头)。
    Image provided by Chris G.Adigun, MD.

    黑色素细胞激活可能是皮肤较黑的人的正常生理变异。这种变异通常称为种族性黑甲,无需治疗。黑素细胞活化的其他病因包括外伤、妊娠、Addison病、其他内分泌失调,感染,炎症后色素沉着以及使用某些药物,包括阿霉素、5-氟尿嘧啶、齐多夫定和补骨脂素。

    黑色素细胞增生可以由良性状况引起,例如指甲基质的黑色素细胞痣或指甲着色斑或恶性黑色素瘤。与指甲基质恶性黑色素瘤更常相关的因素包括中年以后新发,占主导的拇指或拇趾色素沉着,快速生长或变黑,带宽> 3 mm,甲床营养不良或Hutchinson征(色素沉着过度扩展到近端和/或侧面的甲襞)。对于疑似病例,快速活检和治疗黑色素瘤 (1)至关重要。

    肢端雀斑样痣性黑素瘤(Hutchinson征)
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    指甲纵向色素沉着(线状黑甲;蓝色箭头)及中指横跨甲半月延伸到甲襞近侧的色素沉着(Hutchinson征;红色箭头),伴有拇指指甲圆形色素沉着改变。该患者被诊断出患有肢端雀斑样痣样黑素瘤(恶性黑素瘤的一种)。
    Image courtesy of Carl Washington, MD, and Mona Saraiya, MD, MPH, via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

    线状黑甲参考文献

    1. 1.Leung AKC, Lam JM, Leong KF, Sergi CM: Melanonychia striata: Clarifying behind the black curtain.A review on clinical evaluation and management of the 21st century.Int J Dermatol 58(11):1239–1245, 2019.doi: 10.1111/ijd.14464

    甲分离

    甲分离表现为甲板与甲床分离或甲板完全缺失。可是药物反应的一种表现,出现在服用四环素类药物(光毒性甲分离)、阿霉素、5-氟尿嘧啶、心血管药物(特别是普拉洛尔和卡托普利)、氯唑西林、头孢噻啶(少见)、磺胺甲基异噁唑-甲氧苄氨嘧啶、双氟尼酸、芳香维A酸、吲哚美辛、异烟肼、灰黄霉素、异维A酸。单纯(与其他指甲或皮肤疾病无关)甲分离也可能是由于接触刺激物引起的,例如经常接触水或柑橘类水果或化学物质。手和手指的刺激性接触性皮炎可能导致甲分离(1)。分离的甲床可能有 Candida albicans 感染,但去除病因后不管是否治疗 Candida,都将导致疾病的缓解。

    部分甲分离也可能发生于 银屑病甲状腺毒症患者。

    甲分离
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    银屑病患者可见甲裂(如远端指甲变白所证明)以及凹痕。
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    甲剥离参考文献

    1. 1.Vélez NF, Jellinek NJ: Simple onycholysis: A diagnosis of exclusion.J Am Acad Dermatol 70(4):793–794, 2014.doi: 10.1016/j.jaad.2013.09.061

    钳形指甲畸形

    钳形指甲畸形是一种甲板的横向沟脊。最常见的原因是 甲癣, 银屑病, 指甲肿瘤以及鞋子不合脚。系统性红斑狼疮川崎病终末期肾病和一些遗传综合征(如先天性甲沟炎)也有报道。由于指甲板弯曲到手指或脚趾的尖端,所以患者通常会在指甲边缘感到疼痛。目前尚无确定的治疗方法可供选择,但是许多外科手术技术已经取得成功(1, 2, 3)。

    钳jia
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    在这个患有遗传性钳形指甲的患者中,指甲的边缘向内弯曲到脚趾的皮肤中。
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    钳形指甲畸形参考文献

    1. 1.Demirkıran ND: Suture treatment for pincer nail deformity: An inexpensive and simple technique.Dermatol Surg 46(4):573–576, 2019.doi: 10.1097/DSS.0000000000001818

    2. 2.Shin WJ, Chang BK, Shim JW, et al: Nail plate and bed reconstruction for pincer nail deformity.Clin Orthop Surg 10(3):385–388, 2018.doi: 10.4055/cios.2018.10.3.385

    3. 3.Won JH, Chun JS, Park YH, et al: Treatment of pincer nail deformity using dental correction principles.J Am Acad Dermatol 78(5):1002–1004, 2018.doi: 10.1016/j.jaad.2017.08.014

    指甲粗糙脆裂

    表现为粗糙、斑块状指甲。可出现在斑秃扁平苔藓特异性皮炎银屑病患者。儿童常见。当存累及所有指甲时,指甲粗糙脆裂通常被称为二十甲营养不良。当它发生于儿童时,往往会自行消退。发生在成人的,针对潜在的病因治疗。

    指甲粗糙脆裂
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    在这张照片中,指甲不透明且粗糙。
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    指甲肿瘤

    无论是良性还是恶性肿瘤都会影响甲单位,导致畸形。良性肿瘤包括黏液样囊肿、脓性肉芽肿、血管球瘤。及恶性肿瘤如 Bowen病鳞状细胞癌恶性黑素瘤。当怀疑为恶性时,需尽快进行活检,明确诊断后尽快手术。

    黏液囊肿
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