扁平苔藓的发疹是反复发作的瘙痒性的炎症性的,其特征是小的,离散的,多边形的,顶部平坦的紫红色丘疹,其可以聚合成粗糙的鳞状斑块,通常伴有口腔和/或生殖器病变。诊断通常是通过临床并需皮肤活组织检查来支持。治疗通常需要局部或病灶内使用皮质类固醇。严重病例需要光疗或系统运用免疫抑制剂。
扁平苔藓的病因
扁平苔藓的症状和体征
典型损害为瘙痒性,紫色多角形扁平丘疹和斑块。深色皮肤上的红斑可能比浅色皮肤上的红斑看起来更紫色或棕色。原发丘疹直径2~4mm,具有多角形边缘,在交叉光线下有明显的光泽。
损害一般对称分布,最常见于身体屈侧,尤以腕部、腿、躯干、龟头、口腔及阴道黏膜好发,也可泛发。面部很少受累。 发病可能是突然的或渐进的。
儿童很少受到影响。
该图像显示了扁平苔藓典型的交叉光照下有光泽的小丘疹。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
此图像显示由扁平苔藓引起的水泡大疱性病变(一些破裂)。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
此图像显示由扁平苔藓引起的丘疹和斑块。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
这张照片显示了扁平苔藓的丘疹和斑块。在背臂上可见紫色的平顶丘疹。在较深的皮肤上,红斑可能看起来更紫色或棕色。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
该图像显示了扁平苔藓患者手背上的紫罗兰色平顶丘疹合并成斑块。
Image provided by Thomas Habif, MD.
在急性期,新的丘疹可在轻微皮肤损伤(Koebner现象)的地方出现,例如浅表的抓伤。皮损随时间融合或改变,发展为色素沉着、萎缩、角化(肥厚性扁平苔癣)或水疱大疱。虽然瘙痒,皮损罕有剥脱或结痂。一旦头皮受累,片状疤痕性斑秃(毛发扁平苔藓)可能出现。
约50%LP患者出现口腔黏膜累及;口腔损害可不伴皮肤损害,通常持续终生。网状、花边状的浅蓝-白色线状损害(称Wickham纹)是口腔扁平苔癣,特别是颊黏膜部位LP的特征性标志。舌缘和无牙区的牙龈黏膜也可累及。糜烂型扁平苔藓可与浅表疼痛的复发性口腔溃疡伴发,如果长期存在,少数可癌变。病程慢性,常见加重和缓解。
外阴及阴道黏膜也是LP的好发部位。多至50%出现口腔黏膜损害的女性同时伴有未被诊断的外阴扁平苔癣。男性病人生殖器亦常受累,多见于龟头及阴茎部位。
10%的病例有甲损害。损害表现不一,可有甲床脱色,纵嵴和横行细纹,甲母质和甲的完全缺失,甲小皮瘢痕化覆盖甲床(称甲胬肉)。
扁平苔藓的诊断
扁平苔藓的治疗
局部治疗
系统治疗
光疗
无症状扁平苔藓不需治疗。 疑似引发LP的药物应停止使用;在疑似药物停止使用后,皮损可能需要数周至数月的时间才能愈合。
局部治疗
很少有对照研究对治疗方法进行评估。疾病的部位和范围不同,选择也不同。
大多数躯干或四肢的扁平苔藓病例可以用局部治疗。对大多数病灶局限的病例,外用皮质类固醇激素为首选治疗。高效药膏或乳膏(如氯倍他索、氟西尼特)可用于四肢较厚的病变;低效皮质类固醇(如氢化可的松、地奈德)可用于面部、腹股沟和腋窝。应当控制疗程,以减少激素所致的萎缩。用聚乙烯封包或用含丙酮缩氟氢羟龙的胶带敷贴可以增加效果。
对于角化性斑块和对其他治疗无效的皮损,可用醋酸去炎松溶液以盐水稀释至5~10mg/mL,每4周一次注入病灶。
系统性治疗和光照疗法
局部治疗对于泛发性扁平苔藓缺乏可行性;应选择口服药物或光疗。 对于重症病例,可口服皮质类固醇(例如强的松一日20mg,持续2~6周后逐渐减量)。停止治疗后病情可能会复发,但并不推荐长期系统使用皮质类固醇。
口服类维生素A(例如阿维A)适用于其他顽固病例。使用补骨脂素加紫外线A(PUVA)或窄波紫外线B(NBUVB)的光疗法是口服治疗的一种替代疗法,特别是如果他们已经失败或有禁忌。
根据病例报告和病例系列,其他全身治疗方案可能包括灰黄霉素、环孢菌素、氨苯砜、羟氯喹和硫唑嘌呤。观察数据还支持使用阿普斯特(一种用于治疗牛皮癣的磷酸二酯酶-4 抑制剂)(1)。
还有报道称,在治疗扁平苔藓时,说明书使用 IL-17、IL-23 和肿瘤坏死因子 (TNF) 抑制剂可取得良好的结果。2)。
口腔扁平苔藓
口腔扁平苔藓的治疗与其他受影响区域的治疗略有不同。 粘稠的利多卡因可能有助于缓解糜烂性溃疡的症状;由于炎症粘膜可以大量的吸收药物,因此使用剂量不应超过200毫克(例如10毫升的2%溶液)或4毫克/千克(儿童)一天四次。每日两次使用他克莫司 0.1% 软膏可能会引起持久缓解,但数据有限。
其他治疗选择包括局部(在粘合剂基础上),病灶内和全身皮质类固醇。
糜烂性口腔扁平苔藓可能对口服氨苯砜,羟氯喹或环孢素有反应。环孢素冲洗也可能有帮助。
治疗参考文献
1.Viswanath V, Joshi P, Dhakne M, et al: Evaluation of the efficacy and safety of apremilast in the management of lichen planus. Clin Cosmet Investig Dermatol 15:2593-2600, 2022.doi: 10.2147/CCID.S390591
2.Mital R, Gray A, Minta A, et al: Novel and off-label biologic use in the management of hidradenitis suppurativa, pyoderma gangrenosum, lichen planus, and seborrheic dermatitis: A narrative review. Dermatol Ther (Heidelb) 13(1):77–94, 2023.doi: 10.1007/s13555-022-00860-5
扁平苔藓的预后
大多数患者可自行缓解,推测可能与诱发因素消除有关。诱发因素再暴露或诱发机制改变可导致该病数年后复发。
外阴阴道扁平苔藓通常病程较长,病情顽固,导致生活质量降低。
口腔黏膜病变通常持续终生。
关键点
扁平苔癣被认为是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病,但也可以由药物引起或与其它疾病相关,如丙型肝炎。
扁平苔藓的特点是反复发作,瘙痒性丘疹(紫红色、多角形、扁平),其丘疹可融合成斑片。
口腔和生殖器的病变可进展,并发展成为慢性,导致发病。
根据临床表现诊断扁平苔藓,如果有必要可做活检。
局部或注射皮质类固醇治疗局部扁平苔藓。
口服药物或光疗治疗泛发性扁平苔藓。