扁平苔藓

作者:Shinjita Das, MD MPH, Massachusetts General Hospital
已审核/已修订 9月 2023
看法 进行患者培训

扁平苔藓的发疹是反复发作的瘙痒性的炎症性的,其特征是小的,离散的,多边形的,顶部平坦的紫红色丘疹,其可以聚合成粗糙的鳞状斑块,通常伴有口腔和/或生殖器病变。诊断通常是通过临床并需皮肤活组织检查来支持。治疗通常需要局部或病灶内使用皮质类固醇。严重病例需要光疗或系统运用免疫抑制剂。

扁平苔藓的病因

目前认为扁平苔藓(LP)的发病是T细胞介导的针对基底上皮角质形成细胞的自身免疫反应,具有一定遗传倾向。 药物(特别是beta-阻滞剂、NSAIDs、ACEI、磺脲类、金制剂、抗疟剂、青霉胺和噻嗪类)可诱发LP;药物诱发的LP(有时称为苔藓样药疹)和非药物诱发的扁平苔藓很难区分,有些也可呈更严重的湿疹样表现。

口腔扁平苔藓与肝炎(乙肝病毒感染 乙肝疫苗,特别是丙型肝炎引起的肝功能不全)和原发性胆汁性胆管炎(以前称为原发性胆汁性肝硬化)的关联已有报道。

扁平苔藓的症状和体征

典型损害为瘙痒性,紫色多角形扁平丘疹和斑块。深色皮肤上的红斑可能比浅色皮肤上的红斑看起来更紫色或棕色。原发丘疹直径2~4mm,具有多角形边缘,在交叉光线下有明显的光泽。

损害一般对称分布,最常见于身体屈侧,尤以腕部、腿、躯干、龟头、口腔及阴道黏膜好发,也可泛发。面部很少受累。 发病可能是突然的或渐进的。

儿童很少受到影响。

扁平苔藓的皮肤表现
扁平苔藓(前臂)
扁平苔藓(前臂)

该图像显示了扁平苔藓典型的交叉光照下有光泽的小丘疹。

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

扁平苔藓
扁平苔藓

此图像显示由扁平苔藓引起的水泡大疱性病变(一些破裂)。

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

扁平苔藓(大腿外侧)
扁平苔藓(大腿外侧)

此图像显示由扁平苔藓引起的丘疹和斑块。

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

扁平苔藓 (手臂)
扁平苔藓 (手臂)

这张照片显示了扁平苔藓的丘疹和斑块。在背臂上可见紫色的平顶丘疹。在较深的皮肤上,红斑可能看起来更紫色或棕色。

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

扁平苔藓 (手)
扁平苔藓 (手)

该图像显示了扁平苔藓患者手背上的紫罗兰色平顶丘疹合并成斑块。

Image provided by Thomas Habif, MD.

在急性期,新的丘疹可在轻微皮肤损伤(Koebner现象)的地方出现,例如浅表的抓伤。皮损随时间融合或改变,发展为色素沉着、萎缩、角化(肥厚性扁平苔癣)或水疱大疱。虽然瘙痒,皮损罕有剥脱或结痂。一旦头皮受累,片状疤痕性斑秃(毛发扁平苔藓)可能出现。

约50%LP患者出现口腔黏膜累及;口腔损害可不伴皮肤损害,通常持续终生。网状、花边状的浅蓝-白色线状损害(称Wickham纹)是口腔扁平苔癣,特别是颊黏膜部位LP的特征性标志。舌缘和无牙区的牙龈黏膜也可累及。糜烂型扁平苔藓可与浅表疼痛的复发性口腔溃疡伴发,如果长期存在,少数可癌变。病程慢性,常见加重和缓解。

扁平苔藓(口服)
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口腔内可发生扁平苔藓病变。 网状、花边、蓝白色、线状病变(Wickham 纹,此处可见于舌侧)是口腔扁平苔藓的标志,尤其是在颊粘膜上。
Image provided by Thomas Habif, MD.

外阴及阴道黏膜也是LP的好发部位。多至50%出现口腔黏膜损害的女性同时伴有未被诊断的外阴扁平苔癣。男性病人生殖器亦常受累,多见于龟头及阴茎部位。

10%的病例有甲损害。损害表现不一,可有甲床脱色,纵嵴和横行细纹,甲母质和甲的完全缺失,甲小皮瘢痕化覆盖甲床(称甲胬肉)。

甲扁平苔藓
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这张照片显示甲扁平苔癣患者拇指指甲上的纵向甲脊。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

扁平苔藓的诊断

  • 临床评估

  • 活检

虽然皮损的临床表现可提示诊断扁平苔癣,但相同的皮损可能源于其他丘疹鳞屑性疾病,如皮肤红斑狼疮二期梅毒等。

口腔或阴道扁平苔藓可能类似 白斑病, 并且还必须与口腔病变如 念珠菌病, , 口疮性溃疡, 天疱疮, 粘膜(瘢痕性)类天疱疮, 及慢性 多形红斑鉴别。

建议行活检帮助鉴别。

一旦扁平苔藓诊断明确,可行肝功能检查,包括乙肝及丙肝病毒感染检查。

扁平苔藓的治疗

  • 局部治疗

  • 系统治疗

  • 光疗

无症状扁平苔藓不需治疗。 疑似引发LP的药物应停止使用;在疑似药物停止使用后,皮损可能需要数周至数月的时间才能愈合。

局部治疗

很少有对照研究对治疗方法进行评估。疾病的部位和范围不同,选择也不同。

大多数躯干或四肢的扁平苔藓病例可以用局部治疗。对大多数病灶局限的病例,外用皮质类固醇激素为首选治疗。高效药膏或乳膏(如氯倍他索、氟西尼特)可用于四肢较厚的病变;低效皮质类固醇(如氢化可的松、地奈德)可用于面部、腹股沟和腋窝。应当控制疗程,以减少激素所致的萎缩。用聚乙烯封包或用含丙酮缩氟氢羟龙的胶带敷贴可以增加效果。

对于角化性斑块和对其他治疗无效的皮损,可用醋酸去炎松溶液以盐水稀释至5~10mg/mL,每4周一次注入病灶。

系统性治疗和光照疗法

局部治疗对于泛发性扁平苔藓缺乏可行性;应选择口服药物或光疗。 对于重症病例,可口服皮质类固醇(例如强的松一日20mg,持续2~6周后逐渐减量)。停止治疗后病情可能会复发,但并不推荐长期系统使用皮质类固醇。

口服类维生素A(例如阿维A)适用于其他顽固病例。使用补骨脂素加紫外线A(PUVA)或窄波紫外线B(NBUVB)的光疗法是口服治疗的一种替代疗法,特别是如果他们已经失败或有禁忌。

根据病例报告和病例系列,其他全身治疗方案可能包括灰黄霉素、环孢菌素、氨苯砜、羟氯喹和硫唑嘌呤。观察数据还支持使用阿普斯特(一种用于治疗牛皮癣的磷酸二酯酶-4 抑制剂)(1)。

还有报道称,在治疗扁平苔藓时,说明书使用 IL-17、IL-23 和肿瘤坏死因子 (TNF) 抑制剂可取得良好的结果。2)。

口腔扁平苔藓

口腔扁平苔藓的治疗与其他受影响区域的治疗略有不同。 粘稠的利多卡因可能有助于缓解糜烂性溃疡的症状;由于炎症粘膜可以大量的吸收药物,因此使用剂量不应超过200毫克(例如10毫升的2%溶液)或4毫克/千克(儿童)一天四次。每日两次使用他克莫司 0.1% 软膏可能会引起持久缓解,但数据有限。

其他治疗选择包括局部(在粘合剂基础上),病灶内和全身皮质类固醇。

糜烂性口腔扁平苔藓可能对口服氨苯砜,羟氯喹或环孢素有反应。环孢素冲洗也可能有帮助。

治疗参考文献

  1. 1.Viswanath V, Joshi P, Dhakne M, et al: Evaluation of the efficacy and safety of apremilast in the management of lichen planus. Clin Cosmet Investig Dermatol 15:2593-2600, 2022.doi: 10.2147/CCID.S390591

  2. 2.Mital R, Gray A, Minta A, et al: Novel and off-label biologic use in the management of hidradenitis suppurativa, pyoderma gangrenosum, lichen planus, and seborrheic dermatitis: A narrative review. Dermatol Ther (Heidelb) 13(1):77–94, 2023.doi: 10.1007/s13555-022-00860-5

扁平苔藓的预后

大多数患者可自行缓解,推测可能与诱发因素消除有关。诱发因素再暴露或诱发机制改变可导致该病数年后复发。

外阴阴道扁平苔藓通常病程较长,病情顽固,导致生活质量降低。

口腔黏膜病变通常持续终生。

关键点

  • 扁平苔癣被认为是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病,但也可以由药物引起或与其它疾病相关,如丙型肝炎。

  • 扁平苔藓的特点是反复发作,瘙痒性丘疹(紫红色、多角形、扁平),其丘疹可融合成斑片。

  • 口腔和生殖器的病变可进展,并发展成为慢性,导致发病。

  • 根据临床表现诊断扁平苔藓,如果有必要可做活检。

  • 局部或注射皮质类固醇治疗局部扁平苔藓。

  • 口服药物或光疗治疗泛发性扁平苔藓。

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