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运动障碍和小脑疾病概述

作者:Alex Rajput, MD, University of Saskatchewan;
Eric Noyes, MD, University of Saskatchewan
已审核/已修订 2月 2024
看法 进行患者培训
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随意运动的执行需要皮质脊髓束(锥体束)、基底节及小脑(运动协调中枢)之间复杂的相互作用,以确保流畅完成目的性动作而无其他多余肌肉收缩。

锥体束通过延髓锥体连接大脑皮质和脑干及脊髓的下运动神经元。

基底节(尾状核、壳核、苍白球、底丘脑核和黑质)组成锥体外系。它们位于前脑和中脑延髓的深处。基底节位于前脑的深部,其传出纤维主要是通过丘脑连接到大脑皮层(见图基底神经节)。 基底神经节整合了两个主要的运动功能:

  • 操作学习(运动任务)

  • 任务选择(无论是单项、双项还是多项,如走路和说话时)

大多数引起运动障碍的神经损害发生在锥体外系;因此,运动障碍有时也被称为锥体外系障碍。

基底神经节

运动障碍和小脑疾病的分类

运动障碍性疾病通常可分类为

  • 运动减少或缓慢(少动障碍)

  • 运动过多(多动障碍)。

经典且最常见的少动障碍性疾病

多动障碍

然而,这种分类方法无法解释不同类别之间的重叠(例如,发生在帕金森病中的震颤)

小脑障碍有时被认为是多动障碍,通常伴有轴性、步态和附肢共济失调伴或不伴中枢性眼球震颤、眼球扫视障碍和追踪功能障碍。

多动障碍

多动障碍 (见图常见运动机能亢进症的分类,见表 多动障碍) 可以是

  • 节律性的

  • 非节律性的

节律性运动过多的常见疾病是震颤——有规律的交替性或振动性运动,可在静止时(静止性震颤)或意向性活动时(意向性震颤)出现。然而在一些情况下,震颤虽然有节律,却是不规则的,例如,当震颤与肌张力障碍相关时。

非节律性多动障碍可以是。

  • 缓慢的(例如,手足徐动症)

  • 持续的(如肌张力障碍)

  • 快速的(如肌阵挛,舞蹈症,抽搐,偏侧投掷)

快速性非节律性多动障碍可以是

  • 可抑制(如抽动)

  • 不可抑制的(如偏侧投掷、舞蹈症、肌阵挛)

舞蹈症和手足徐动症可同时发生(称为舞蹈手足徐动症)。舞蹈病是 亨廷顿舞蹈病最具特色的运动障碍。

多运动和发声抽动是 抽动秽语综合征的典型表现(参见2776页)。

常见多动障碍的分类

表格
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舞蹈症、手足徐动症和偏身投掷症

作者:Alex Rajput, MD, University of Saskatchewan;
Eric Noyes, MD, University of Saskatchewan
已审核/已修订 2月 2024
看法 进行患者培训

舞蹈症是随机的、流动的、无法抑制的不自主运动,主要发生在远端肌肉和面部;运动可能被纳入半目的性的行为中,掩盖了不自主的运动。手足徐动症(缓慢的舞蹈症)是一种主要发生在远端肢体的非节律性、缓慢的弯曲扭动,近端肢体常同时受累。偏侧投掷症 是单边快速,非节律性,不可抑制的,疯狂晃动手臂近端和/或腿部的运动;很少,这样的运动发生双侧(颤搐)。偏侧舞蹈症可以认为是舞蹈病的一种严重表现形式。

    (参见运动障碍和小脑疾病概述。)

    舞蹈病和手足徐动症的产生是由于基底节对丘脑皮层神经元的抑制受损。机制可能是多巴胺能活动过量。

    临床医生应尽可能寻求和治疗舞蹈病的原因。

    亨廷顿舞蹈病 是最常见的引起舞蹈病的退行性疾病。 在亨廷顿病重,抑制多巴胺能神经元活动的药物,比如抗精神病药(如利培酮、奥氮平),多巴胺清除药物(如:异丁苯嗪、利血平[美国不再供应]、丁苯嗪)可用用治疗舞蹈病 抗精神病药物也可减少通常与亨廷顿舞蹈症相关的神经精神症状(例如,冲动,焦虑,精神病性的行为)。然而,症状的改善通常有限且短暂。所有这些药物都可用于无明确病因可寻的舞蹈症。

    ATN的其他病因 包括

    西德纳姆舞蹈病 可以在风湿热患者中发生,可能是它的首发症状。纹状体(尾状核或壳核)肿瘤或梗死可以引起dui'ce急性单侧舞蹈症(偏侧舞蹈症)。由于尾状核的梗塞所致西德纳姆舞蹈病和舞蹈病通常无需治疗,可逐渐好转。

    甲状腺功能亢进或其他代谢原因(如,高血糖症)所致舞蹈病通常随着甲状腺功能或血糖恢复正常而减轻。如果舞蹈病在代谢控制数周后仍未消退,临床医生应检查是否存在其他原因,例如中风。

    >60岁的患者的舞蹈病不应被认为是老年性舞蹈病,但应进行彻底评估,以确定病因(如中毒、代谢、自身免疫、副肿瘤、药物诱导)。

    妊娠舞蹈病 是怀孕期间发生的舞蹈病。虽然妊娠舞蹈症有多种病因,但常发生于有风湿热的妊娠患者。舞蹈症通常在妊娠的前三个月出现,在分娩时或分娩后自行缓解。应根据临床表现来鉴别舞蹈病的病因。服用口服避孕药的女性也可能出现类似的疾病。

    偏身投掷症通常由对侧底丘脑核或其周围梗死引起。尽管本症可致残,但它通常是自限性的,病程仅持续6到8周。 如果严重的话,则抗精神病治疗维持1到2个月或者,如果抗精神病药无效,则进行深部脑刺激。

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