继发性帕金森综合征指一组与帕金森病临床表现类似但病因不同的疾病。非典型帕金森症是指除帕金森病以外的一组神经退行性疾病，这些疾病具有帕金森病的一些特征，但具有一些不同的临床特征、不同的病理学和不同的治疗反应，预后更差。诊断依靠临床评估和左旋多巴的反应。治疗应尽可能针对病因。
（参见运动障碍和小脑疾病概述。）
在继发性帕金森综合征中，发病机制可能是阻断或干扰了基底节多巴作用通路。
非典型帕金森症 包括神经退行性疾病，例如
继发性和非典型帕金森综合征的病因
帕金森综合征可由药物、除帕金森病外的其他疾病及外源性毒物引起。
继发性帕金森病最常见病因是
使用减少多巴胺活性的药物
这些药物包括
抗精神病药（如吩噻嗪、硫杂蒽、丁烯酮）
止吐药和胃肠道药物（如甲氧氯普胺、丙氯拉嗪、西尼他必利、氯波必利）
消耗的药物 多巴胺 （如丁苯那嗪、利血平）
在美国以外，桂利嗪和氟桂利嗪
继发性和非典型帕金森个综合征的部分病因
病因 | 注释 |
|---|---|
神经退行性病变 | |
肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征-痴呆综合征 | 对抗帕金森药物反应差 |
皮质基底节变性 | 60岁以后常见，非对称性起病 出现皮层及基底节体征，如失用、肌张力障碍、肌阵挛、异己肢综合征（肢体运动不受患者主观意识控制） 导致5年后无法动弹，7-10年后死亡，具体取决于原因 对抗帕金森药物反应差 |
痴呆（如：阿尔茨海默病，17号染色体相关额颞叶痴呆，弥散性路易斯小体痴呆） | 帕金森综合征症状通常先于痴呆，痴呆典型表现为 |
可以自主神经受累为主 可包括小脑功能异常 可能包括严重帕金森病的特点，通常对左旋多巴反应不佳 可能包括锥体束征 通常在疾病的早期出现易跌倒和平衡障碍 对抗帕金森药物反应差 | |
以步态及平衡功能障碍起病 典型形式为：伴有以下视首先受累的进行性眼肌麻痹 对抗帕金森药物反应差 | |
脊髓小脑共济失调（通常为1, 2或3型） | 通常首先表现为不平衡和协调性差，但可能有其他典型症状（例如，1 型锥体束征，2 型缓慢眼跳和多发性神经病，3 型帕金森综合征和肌张力障碍） 对抗帕金森药物反应差 |
其他 | |
脑血管病变 | 表现为下肢受累为主的肌强直、运动徐缓或运动不能（运动不能肌强直综合征），伴有明显的步态异常和对称的症状 对抗帕金森病药物很少有反应，如果有反应，可能需要高剂量的左旋多巴（每天至少 1000 毫克） |
邻近基底节的颅内肿瘤 | 表现为偏侧帕金森综合征（局限于病灶对面的偏侧肢体） |
以进行性帕金森症、痴呆和情绪障碍为特征，包括自杀意念 以前在拳击手中发现的痴呆症，但现在在各种接触运动的参与者和爆炸伤的士兵中发现 | |
通常以脑脊液压力正常为特征，由多种机制引起（如脑脊液搏动性增加、脑脊液引流减少 [1]) | |
导致基底节钙化 可能导致帕金森症， 舞蹈病和手足徐动症 | |
病毒性脑炎（如西尼罗河），感染或感染后自身免疫性脑炎 | 急性期可出现一过性帕金森综合征，很少持续存在（如1915-1926年间，流行性甲型脑炎后的感染后帕金森综合征） 在脑炎后帕金森综合征、出现头眼的强迫、持续偏差（动眼神经危象）；其它肌张力障碍；自主神经失调；抑郁；和人格改变 |
Medications（药物应用史） | |
可导致可逆†帕金森综合征（药物诱发或药理学帕金森综合征） | |
哌替啶类似物（N-MPTP）‡ | 导致突发的不可逆的帕金森综合征 发生在使用静脉注射毒品的人身上 |
甲氧氯普胺 丙氯拉嗪 利血平(美国不提供) 长期使用锂剂 | 导致可逆性† 帕金森综合征 为剂量依赖性，也可能与患者易感因素相关（危险因素包括高龄及女性） 使用锂，有时会导致小脑功能障碍；可能发生在血清素能综合征患者中 |
毒素 | |
二氧化碳 | 导致不可逆性帕金森综合征 |
甲醇 | 存在于假酒中，导致基底节出血性坏死 |
锰 | 慢性毒性可导致帕金森综合征伴肌张力障碍和认知改变；公鸡走路步态§以及晶状体核T1加权高强度是特征性的 通常与职业有关（例如矿工或产业工人），但也可能由滥用甲卡西酮（麻黄碱的代谢产物）引起，这会导致一种推测的锰中毒，据报道，静脉注射毒品和注射自制的甲卡西酮的人会出现这种情况 |
* 语言障碍可能涉及表达性（非流利的初级进行性）失语症或接受性（初级进行性语义）失语症。 | |
†撤药后，症状通常在数周内缓解，尽管症状可持续数月。 | |
‡ N-MPTP是尝试生产哌替啶用于非法用途的失败产物。 | |
§ 肌张力障碍的步态特征包括脚趾行走、肘部弯曲和脊柱直立。 | |
CSF = 脑脊液； N-MPTP = N-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶。 | |
病因参考文献
1.Wang Z, Zhang Y, Hu F, et al: Pathogenesis and pathophysiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus.CNS Neurosci Ther 26 (12):1230-1240, 2020.Epub 2020 Nov 26.doi: 10.1111/cns.13526
继发性和非典型帕金森病的症状和体征
继发性和非典型帕金森病的临床特征与帕金森病相似（如静息性震颤、僵硬、运动迟缓、姿势不稳）。
继发性和非典型帕金森病的诊断
临床评估
左旋多巴治疗的反应不佳
必要时借助神经影像学检查以鉴别
在鉴别帕金森病和继发性或非典型帕金森综合征时，临床医生应注意，，如果多巴胺能显著改善症状，则提示帕金森病。
可通过以下方式来评估帕金森综合征的原因，如下：
详细病史，包括职业病史、药物史、其他物质史以及家族史
仔细查体，明确是否存在帕金森病以外的神经系统退行性疾病的特征表现
如有必要可行神经影像学检查
提示为帕金森病以外其他神经退行性疾病的临床表现包括凝视麻痹、皮质脊髓束功能障碍（如反射亢进），肌阵挛迹象，自主神经功能紊乱（在早期或病情严重时），小脑性共济失调，突出肌张力障碍，观念运动性失用（无法模仿手部动作），早期老年痴呆症，早期易跌倒和依赖轮椅。
继发性和非典型帕金森病的治疗
病因治疗
物理治疗
尽可能纠正或治疗继发性帕金森病的病因，有时可使症状缓解甚至消失。
治疗帕金森病的药物通常无效或仅有一过性的效果。 但是金刚烷胺及抗胆碱能药物（如苯扎托品）可改善继发于抗精神病药物所致的帕金森综合征。但是，由于这些药物可能会恶化认知能力的下降，并增加tau蛋白病理和神经退行性病变，因此应限制其使用（1, 2)。
物理治疗有助于维持躯体活动能力及生活自理。治疗目标是最大可能地恢复患者的活动能力。 患者应尽可能增加日常活动。如果他们不能，可能涉及定期锻炼计划的身体或职业治疗可能有助于他们的身体状况 治疗师可以指导患者学会相应的策略，并帮助在家中建立适宜的措施（如安装扶手以减少跌倒的风险），并推荐可能有用的自适应设备。
保证良好的营养供给。
治疗参考文献
1.Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model.Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012.doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017
2.Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does anticholinergic activity affect neuropathology?Implication of neuroinflammation in Alzheimer's disease.Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015.doi: 10.1159/000381484
关键点
帕金森可由药物，毒素，神经变性疾病，以及影响脑（例如，中风，肿瘤，感染，外伤，甲状旁腺功能减退症）其它疾病引起的。
根据临床症状初步诊断帕金森综合征，依赖其对左旋多巴反应差与帕金森病相鉴别，有时需要依赖神经影像学。
检查是否有提示帕金森病以外的神经退行性疾病的征象。
尽可能纠正病因，并建议物理措施，以保持自主运动的能力。
