浆细胞病是一组病因不明的疾病，特点为
B细胞单克隆性异常增殖
血清和（或）尿液中存在结构和电泳特性相同的（单克隆）免疫球蛋白或多肽肽链。
浆细胞疾病的病理生理学
（免疫球蛋白结构特征和分类，见抗体。）
在骨髓形成后，未分化的B细胞进入外周淋巴组织，如淋巴结、脾脏、消化道（如，Peyer结节）。在这些部位，它开始分化成只对有限抗原应答的成熟细胞。遇到合适的抗原后，一些B细胞发生克隆增殖而转化为浆细胞。每个克隆浆细胞系致力于合成一种特定的免疫球蛋白抗体，该抗体由以下成分组成：
2条相同的重链（γ[γ]，miu[μ]，阿尔法[α]，增量[δ]，或 epsilon [ε]）
2 条相同的轻链 (κ [κ] 或 lambda [λ]）
正常情况下，轻链产生稍有增加，尿中可有少量游离的多克隆轻链（≤40mg/24h）分泌。
在浆细胞疾病中，骨髓中一个克隆的过度增殖导致其产物——单克隆免疫球蛋白（M蛋白）的血清水平相应升高。M蛋白可以由重链和轻链组成，也可以只由一种链组成（通常是轻链）。
浆细胞增殖和M蛋白形成的并发症包括：
对器官的损害（尤其是肾脏，由于高钙血症 或恶性浆细胞分泌的有毒轻链）：某些M蛋白显示出针对自身抗原的抗体活性。
免疫力受损：其他免疫球蛋白的产生减少和 T 细胞反应受损。
出血倾向：M蛋白可能包被血小板，灭活凝血因子，增加血液粘稠度及其他机制引起出血。
淀粉样变性：M蛋白可以在器官内形成纤维状沉积物，最常见于心脏和肾脏。
浆细胞病临床表现各异，可从无症状、稳定状态（此时仅有单克隆蛋白存在）到进展为肿瘤（如，多发性骨髓瘤—分类，见表浆细胞疾病的分类）。对各种药物（如磺胺类药物、苯妥英、青霉素）过敏、疑似病毒感染、心脏或移植手术后的患者很少发生短暂性浆细胞疾病。
浆细胞病的分类
症状 | 描述 | 示例 |
|---|---|---|
意义不明的单克隆丙种球蛋白血症 | ||
无症状，通常缓慢进展 发生于健康人或有其它疾病的患者 | 与B细胞癌、非淋巴网状细胞肿瘤相关 | |
与慢性炎症和感染性疾病有关 | ||
与其他多种疾病有关 | ||
恶性浆细胞病 | ||
无症状，进展性的 | 通常在尿液和/或血清中含有完整的单克隆免疫球蛋白分子（IgG，IgA，IgM，IgD），伴或不伴单克隆轻链（Bence Jones蛋白） | 被抑制的多发性骨髓瘤* |
有症状，进展性 | IgM生成过多 | |
多见IgG、IgA，或仅有轻链（Bence Jones蛋白） | ||
通常在尿液和/或血清中含有完整的免疫球蛋白分子（IgG，IgA，IgM，IgD），伴或不伴单克隆轻链（Bence Jones蛋白） | ||
重链 | IgG重链病（有时是良性的） IgD重链病 | |
一过性浆细胞病 | ||
不一定有症状 | 与药物过敏、病毒感染、心脏或移植手术有关 | 对磺胺类、苯妥英或青霉素过敏 |
* 冒烟型多发性骨髓瘤定义为血清单克隆 (M) 蛋白≥3 g/dL 和/或 10% 至 59% 的骨髓克隆性浆细胞，但不伴有钙升高、肾功能不全、贫血或骨病。 | ||
浆细胞疾病的诊断
基于临床表现(最常见的是骨病、肾衰竭和低血计数)，或偶然发现血清蛋白增高或蛋白尿升高，并进一步行血清或尿蛋白电泳评估浆细胞病。
电泳通常检测到M蛋白和/或血清游离轻链升高。
在这些检查结果基础上，进一步行免疫固定电泳可明确重链和轻链类型。
