浆细胞病的概述

(异常蛋白血症;单克隆免疫球蛋白病;副蛋白血症;浆细胞病)

作者:James R. Berenson, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research
已审核/已修订 6月 2023
看法 进行患者培训

浆细胞病是一组病因不明的疾病,特点为

  • B细胞单克隆性异常增殖

  • 血清和(或)尿液中存在结构和电泳特性相同的(单克隆)免疫球蛋白或多肽肽链。

病理生理

(免疫球蛋白结构特征和分类,见抗体。)

在骨髓形成后,未分化的B细胞进入外周淋巴组织,如淋巴结、脾脏、消化道(如,Peyer结节)。在这些部位,它开始分化成只对有限抗原应答的成熟细胞。遇到合适的抗原后,一些B细胞发生克隆增殖而转化为浆细胞。每个克隆性的浆细胞系只合成一种特异的免疫球蛋白抗体,并由2个相同的重链(gamma[γ],mu[μ],alpha[α],delta[δ],或epsilon[ε])和2个相同的轻链(kappa[κ]或lambda[λ])构成。正常情况下,轻链产生稍有增加,尿中可有少量游离的多克隆轻链(40mg/24h)分泌。

在浆细胞疾病中,骨髓中一个克隆的过度增殖导致其产物——单克隆免疫球蛋白(M蛋白)的血清水平相应升高。M蛋白可由重链和轻链组成,也可只有其中一种。

浆细胞增殖和M蛋白形成的并发症包括:

  • 对器官的损害(尤其是肾脏,由于高钙血症 或恶性浆细胞分泌的有毒轻链):某些M蛋白显示出针对自身抗原的抗体活性。

  • 免疫力受损:其他免疫球蛋白的产生减少和 T 细胞反应受损。

  • 出血倾向:M蛋白可能包被血小板,灭活凝血因子,增加血液粘稠度及其他机制引起出血。

  • 淀粉样变性:M蛋白可以在器官内形成纤维状沉积物,最常见于心脏和肾脏。

  • 骨质疏松高钙血症、贫血、或全血细胞减少:克隆细胞可能浸润骨基质和/或骨髓

浆细胞病临床表现各异,可从无症状、稳定状态(此时仅有单克隆蛋白存在)到进展为肿瘤(如,多发性骨髓瘤—分类,见表浆细胞疾病的分类)。药物过敏(如磺胺类药物、苯妥英钠、青霉素)、推定病毒感染患者以及心脏或移植手术后,很少发生yi'guo性浆细胞紊乱。

表格
表格

诊断

基于临床表现(最常见的是骨病、肾衰竭和低血计数),或偶然发现血清蛋白增高或蛋白尿升高,并进一步行血清或尿蛋白电泳评估浆细胞病。

电泳通常检测到M蛋白和/或血清游离轻链升高。

在这些检查结果基础上,进一步行免疫固定电泳可明确重链和轻链类型。

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
下载默沙东 诊疗手册应用程序!ANDROID iOS APPS in CHINA
下载默沙东 诊疗手册应用程序!ANDROID iOS APPS in CHINA
下载默沙东 诊疗手册应用程序!ANDROID iOS APPS in CHINA