卡波西肉瘤是由人疱疹病毒-8感染引起的多中心性血管肿瘤。它分为5种类型：经典型（散发型）、艾滋病相关型（流行型）、非流行型、地方性型（非洲）和医源性（例如器官移植后）。诊断依靠活组织检查。浅表惰性的皮损可采用冷冻、电凝、切除或电子束治疗。放射治疗应用于皮损更广泛的病例。对于与艾滋病相关的形式，治疗包括抗逆转录病毒药物。
(参见皮肤癌概述。）
卡波西肉瘤来源于因人疱疹病毒8型（HHV-8）感染反应的内皮细胞。免疫抑制（特别是由于器官移植或艾滋病引起的）会显着增加感染 HHV-8 的患者患卡波西肉瘤的可能性。
肿瘤细胞呈纺锤形外观，类似平滑肌细胞、纤维原细胞和肌纤维原细胞。
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
卡波西肉瘤的分类
卡波西肉瘤分类
这种类型最常见于老年人（> 60 岁）地中海、东欧或德系犹太人血统的男性。
疾病是惰性发展的，皮损数量少，局限在下肢；内脏损害发生率<10%。
此型通常为非致命性。
艾滋病相关的卡波西肉瘤（流行性卡波西肉瘤）
是最常见的艾滋病相关的癌症，与经典型卡波西肉瘤相比侵袭性更强。
皮损常多发，累及面部和躯干。黏膜、淋巴结和消化道（GI）累及很常见。有时卡波西肉瘤是艾滋病最早的表现。
非流行性卡波西肉瘤
人们越来越认识到另一种类型的卡波西肉瘤，发生在艾滋病毒阴性且与男男性行为的男性中) (1）。该群体患病率增加的原因尚不确定，仍是一个正在进行的调查领域。
流行性卡波西肉瘤
这种类型发生在非洲，与艾滋病毒感染无关。主要有2种形式：
青春期前淋巴腺病型：主要在儿童发病；肿瘤原发于淋巴结，伴或不伴皮损。病程常呈暴发性和致命性。
成人型：类似于经典型卡波西肉瘤。
医源性卡波西肉瘤（免疫抑制卡波西肉瘤）
这种类型通常发生在器官移植后几年。病程或多或少呈暴发性，取决于免疫抑制程度。
分类参考文献
1.Vangipuram R, Tyring SK: Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant.Int J Dermatol 58(5):538-542, 2019.doi: 10.1111/ijd.14080
卡波西肉瘤的症状和体征
皮肤病变为无症状的紫色、粉红色、棕色或红色斑点，可合并成蓝紫色至黑色斑块和结节。部分可出现水肿。偶尔，结节累及软组织和骨组织。
尽管内脏受累不常见，但最常累及口腔，胃肠道和肺。症状取决于特定器官的受累情况。黏膜损害表现为带蓝色或紫色的斑疹、斑块和肿块。消化道损害可致出血，有时泛发，但通常是无症状的。
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卡波西肉瘤的诊断
活检
卡波西肉瘤的诊断依靠穿刺活检。
艾滋病相关的和免疫抑制型卡波西肉瘤患者需接受胸腹部CT检查以评估内脏损害。
如果出现呼吸道和消化道（GI）症状而CT报告阴性，应进行纤维支气管镜或消化道钡餐检查。
卡波西肉瘤的治疗片
手术切除、冷冻疗法、电凝、病灶内化疗，或可能局部使用咪喹莫特或阿利维A酸治疗浅表病灶
多发性病灶、弥漫性累及或淋巴结疾病的局部放射治疗和化疗
抗逆转录病毒治疗与类似的局部治疗或化疗取决于艾滋病相关卡波西肉瘤的疾病程度
减少医源型卡波西肉瘤患者免疫抑制
经典的卡波西肉瘤和艾滋病相关的卡波西肉瘤的治疗有很大的重叠。
惰性皮损通常无需治疗。 单个或少数的浅表皮损可通过手术切除、冷冻或电凝祛除 或用病灶内长春碱或干扰素α治疗。 据报道，外用咪喹莫特或阿利维A酸也有效。多发病灶、弥漫性累及淋巴结疾病的局部治疗采用10 ~ 20gy的放射治疗和化疗。复发很常见，很难完全治愈。
艾滋病相关型卡波西肉瘤对抗逆转录病毒治疗(ART)反应显著，可能是因为CD4+计数增加和HIV病毒载量下降;然而，有一些证据表明，该方案中的蛋白酶抑制剂可能会阻止血管生成(尽管尚未显示对人类有有益的临床效果)。
在有 CD4+ 计数的惰性局部疾病的 AIDS 患者中 > 150/mcL 和 HIV RNA < 500 拷贝/mL，可添加病灶内长春碱。 泊马度胺也可用于较惰性的病变。
泛发或累及内脏的患者可每2～3周静脉注射多柔比星聚乙二醇化脂质体20mg/m2。紫杉醇是替代的一线治疗，如果聚乙二醇化脂质体多柔比星失败，也可以给予。
其他的辅助治疗药物包括白介素（IL）-12，去铁胺和口服维A酸。治疗卡波西肉瘤并不延长大部分艾滋病患者的存活期，因为感染主要影响着病程发展。
非流行性经典卡波西肉瘤 需要按照描述治疗惰性病变 上文。
停止使用免疫抑制药物对医源型卡波西肉瘤效果最佳。在接受器官移植的患者中，减少免疫抑制剂剂量通常会导致卡波西肉瘤病变减少。如果剂量减少是不可能的，应采用在其他形式卡波西肉瘤使用的常规局部和全身的治疗措施。西罗莫司也可治疗医源性卡波西肉瘤。
流行性卡波西肉瘤较难治疗，且通常是姑息性的。
关键点
中老年男性、非洲人和器官移植或艾滋病患者考虑卡波西肉瘤。
测试免疫抑制（包括艾滋病）的患者的转移情况。
局部切除治疗浅表病灶。
用局部放射疗法和化学疗法治疗多处病变，弥漫性受累或淋巴结疾病。
