肾静脉血栓形成是血栓闭塞一侧或两侧肾静脉,引起急性肾损伤或慢性肾脏病。常见原因包括肾病综合征、原发性高凝性疾病、肾脏恶性肿瘤和外来压迫、创伤以及少见的炎性肠病。可出现肾衰竭的症状,有时可有恶心、呕吐、腰痛、肉眼血尿、尿量减少和静脉血栓栓塞的全身表现。诊断依靠CT或磁共振血管造影或肾静脉造影。经治疗后预后较好。治疗包括抗凝、保护肾功能、治疗原发病。一些患者需要血栓切除或肾切除。
肾静脉血栓形成的病因
肾静脉血栓形成常发生于肾病综合征患者,他们伴有局部或全身高凝状态的膜性肾病(最常见)、微小病变肾病、或 膜增生性肾小球肾炎。肾病综合征血栓形成的风险正比于低蛋白血症的严重程度。过量利尿或长期大剂量激素治疗可能导致这些患者肾静脉血栓形成。
其他病因包括
雌激素治疗
妊娠
原发性高凝性疾病(如,抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶原基因G20210A突变)
肾血管炎
镰状细胞肾病
其他更少见原因通常与肾血流减少有关,包括恶性肾肿瘤(典型的为肾细胞癌)转移至肾静脉,肾静脉或下腔静脉的外来压迫(如血管异常、肿瘤、腹膜后疾病、下腔静脉结扎、主动脉瘤)、口服避孕药、创伤、脱水、或不常见的游走性血栓性静脉炎和 滥用可卡因。
肾静脉血栓形成的症状和体征
肾静脉血栓形成的诊断
血管成像
肾梗死或任何不明原因的肾功能恶化的患者,应考虑肾静脉血栓形成,尤其是对肾病综合征或其他危险因素的患者。
下腔静脉造影是传统选择且为诊断标准,该检查有诊断意义,但可能会使血凝块移动。由于传统血管脉造影的风险,磁共振静脉成像和CT血管造影的使用越来越多。
CT血管造影 提供了良好的细节,具有高灵敏度和特异性,速度快,但需要使用放射造影剂,这种造影剂可能具有肾毒性,如果肾小球滤过率 (GFR) < 30 mL/分钟,则应避免使用。在GFR降低的患者中,使用钆造影剂进行磁共振静脉造影也有肾源性系统性纤维化(NSF)的风险,但如果医学上有必要,可以使用II组钆造影药进行,以最大限度地降低NSF的潜在风险。多普勒超声检查有时也能显示肾静脉血栓形成,但假阳性率和假阴性率较高。侧支静脉扩张形成输尿管切迹可为某些慢性病例的典型发现。
血清电解质和尿液分析证实肾功能恶化。镜下或肉眼可见血尿,急性肾静脉血栓形成时血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高。 蛋白尿达到肾病范围。
肾静脉血栓形成的治疗
治疗基础疾病
抗凝
对于急性肾静脉血栓形成,需进行溶栓,有时行血栓切除术,通常是经皮导管引导的血栓切除术
基础疾病应及时治疗。
肾静脉血栓形成的治疗包括肝素抗凝、溶栓、介入或手术取栓。若不打算进行创伤性操作,应尽早进行长期的低分子量肝素或口服华法林治疗。抗凝治疗可最大限度地减少新栓子的形成,促进已存在凝块的再通和改善肾功能。 若存在高凝性疾病(如持续性肾病综合征),抗凝治疗应至少持续6~12个月,但不确定。
急性肾静脉血栓形成和 AKI 患者应接受溶栓治疗,伴或不伴血栓切除术。目前推荐经皮导管取栓或溶栓术。手术取栓很少使用,但如果不能通过经皮导管取栓和/或溶栓治疗,则应考虑进行手术。
肾静脉血栓形成的预后
关键点
肾静脉血栓形成的最常见的原因是与膜性肾病相关的肾病综合征。
肾梗死或任何不明原因的肾功能恶化的患者,应考虑肾静脉血栓形成,尤其是对肾病综合征或其他危险因素的患者。
血管成像,通常核磁共振静脉造影(GFR如果> 30 mL/min)或CT血管造影确认诊断。
治疗基础疾病,并开始抗凝,溶栓,或血栓切除。