抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，其特征是静脉和动脉血栓形成或妊娠并发症（如反复流产）以及磷脂结合蛋白的持续自身抗体。病理生理学机制尚未明确。诊断需通过血液学检查加以明确。 抗凝常用于预防和治疗。
(参见于血栓性疾病的概述。）
抗磷脂综合征（APS）是一种 自身免疫性疾病 其特征是由针对一种或多种磷脂结合蛋白（例如β-2糖蛋白1、凝血酶原、膜联蛋白A5）的抗体引起的动脉、静脉或微血管血栓形成或复发性妊娠丢失。在临床实验室中，抗磷脂综合征与抗心磷脂抗体、β-2糖蛋白1抗体和狼疮抗凝剂（或狼疮抑制剂）有关，狼疮抗凝剂会导致磷脂依赖性凝血测定的延长，如PTT或稀释鲁塞尔蝰蛇毒液时间 (dRVVT) ）。导致凝血测试延长的抗体最初被称为狼疮抗凝剂，因为它们最初在系统性红斑狼疮（SLE）患者中被发现。然而，该术语已不再使用，因为这些抗体也可能出现在没有 SLE 的患者中（如原发性APS）。
APS 血栓形成的发病机制尚不清楚。血浆中的β-2糖蛋白1与富含磷脂的表面结合。β-2糖蛋白1抗体上调细胞粘附蛋白（如E选择素）和促凝蛋白（如组织因子）。组织因子是因子VII的受体和辅因子，在上皮细胞上表达以帮助形成止血屏障。此外，β-2糖蛋白1抗体下调组织因子途径抑制剂（一种内源性抗凝蛋白）的表达。抗磷脂抗体还可以激活中性粒细胞和单核细胞，从而激活组织因子以及血小板和补体。这些紊乱中的每一种都可能导致与抗磷脂综合征相关的高凝状态。
APS 的临床表现包括 动脉或静脉血栓形成、 反复流产、血小板减少症, 溶血性贫血或血栓性微血管病，可导致肾脏或神经功能障碍。
灾难性抗磷脂综合征
在一小部分APS患者中，广泛的血栓形成发生在供应多个器官的小血管中，通常包括大脑(导致神经缺陷）。这种综合征被称为灾难性APS（CAPS），可与 弥散性血管内凝血 （DIC）、肝素诱导的血小板减少症（HIT）和血栓性微血管病（TMA）发生混淆。
对于 APS 实验室检查结果呈阳性的多器官衰竭（三个或更多器官功能障碍）患者，应考虑 CAPS 的诊断。急性肾损伤、脑病、肾上腺出血（由于血栓形成）、皮肤坏死和 弥漫性肺泡出血 是已知的表现形式。
其治疗包括大剂量的糖皮质激素、抗凝、血浆置换及有时可使用利妥昔单抗一种抗cd20单克隆抗体，或依库珠单抗，一种抗补体成分C5单克隆抗体。
抗磷脂综合征的诊断
实验室测试，从部分凝血活酶时间 (PTT) 和稀释拉塞尔毒蛇毒液时间 (DRVVT) 开始
对于出现提示 APS 的临床事件（血栓形成或流产）的患者，应进行实验室检测以确认诊断。
在存在抗磷脂抗体的情况下，PTT 会延长，并且与正常血浆 1:1 或 4:1 混合时不能校正。添加过量纯化磷脂后 PTT 的校正与抗磷脂抗体的存在一致。
稀释鲁塞尔蝰蛇毒液时间(DRVVT) 是检测狼疮抑制剂的另一种测定方法。它比 PTT 对抗磷脂抗体的存在更敏感。毒液通过激活X因子而引起凝血。狼疮抗凝剂的存在延长了凝血过程。正常血浆对凝血时间没有影响，但添加过量的磷脂可以逆转凝血时间的延长。
还进行了针对心磷脂和β-2糖蛋白1的IgG和IgM抗体的免疫测定。诊断 APS 时，同时进行免疫测定和凝血测定非常重要，因为有些患者只有一项测试结果呈阳性。
为了确认诊断，应在初次检测后 12 周重复进行阳性检测，以确认异常结果。
抗磷脂综合征的治疗
抗凝
对于血栓性 APS 患者，华法林无限期治疗是标准方法（1) 。DOAC 的复发性血栓栓塞发生率较高，因此这些药物不应用于治疗血栓性 APS。
妊娠期间使用未分级肝素或低分子肝素加低剂量阿司匹林，可预防患有 APS 的女性再次流产。分娩后，继续使用普通 肝素 或低分子量 肝素6周以预防血栓形成。
治疗参考文献
1.Garcia D, Erkan D.Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. N Engl J Med.2018;378(21):2010-2021.doi:10.1056/NEJMra1705454
