多系统萎缩（multiple system atrophy）是一类逐渐进展的神经退行性疾病，主要累及锥体束、小脑和自主神经。包括以下过去认为不同的三类疾病：橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和夏-德综合征。症状包括低血压、niao储留、便秘、共济失调、帕金森病和体位不稳。诊断是基于临床的。治疗主要为对症治疗，如扩容、穿弹力袜和服用血管收缩药物等。
(参见自主神经系统概述。）
多系统萎缩对男性和女性的影响相同。平均发病年龄在53岁左右，当出现症状后，病人的生存期为9～10年。
多系统萎缩症（MSA）有2种类型； 取决于占主导地位的初始症状：
这两种类型都涉及自主神经系统功能障碍。尽管多系统萎缩症从一种类型开始，但另一种类型的症状最终会发生。大约5年后，无论哪种疾病首先发作，症状都趋于相似。
多系统萎缩的病因
多系统萎缩的病因不明，但神经变性发生在大脑的多个区域；其受累部位的面积及破坏的严重程度决定了病变的首发症状。该病的特征性改变为，少突胶质细胞胞质内存在含alpha-突触核蛋白的包涵体。
多系统萎缩是一种突触核蛋白病，突触核蛋白也可在帕金森病、单纯自主神经功能紊乱或路易体痴呆患者中积累。 突触核蛋白是神经元及胶质细胞蛋白，可积聚成不溶性纤维，形成路易斯小体。
多系统萎缩的症状和体征
多系统萎缩的初期症状各不相同，但包括以下多种症状的组合：
左旋多巴无效的帕金森综合征
小脑症状
自主神经功能障碍的症状
帕金森样症状
帕金森样症状在纹状体黑质变性中最明显，包括肌强直、运动徐缓、姿势不稳、快节律的姿位性震颤。同时常存在言语含糊，语调较高伴颤抖。
与帕金森病不同，多系统萎缩患者通常不会出现静止性震颤和运动障碍，左旋多巴用于症状治疗的反应差且短暂。
小脑异常
小脑症状在橄榄脑桥小脑萎缩中最显著，包括共济失调、辨距不良、轮替运动障碍（难以完成快速轮替动作）、协调性差及异常的眼球活动。
自主神经功能障碍
多系统萎缩的诊断
多系统萎缩的治疗
支持治疗
多系统萎缩目前无特异性治疗，主要为对症治疗：
体位性低血压：治疗包括通过补充盐和水扩大血管内容量，有时使用氟化可的松。使用下半身紧身衣(例如，腹部绑带，紧身袜)和用米多卡因刺激肾上腺素受体可能会有所帮助。然而，米多君也能增加外周血管阻力及提高平卧位血压，这对患者可能存在一定的副作用。夜间睡觉时将床头升高10cm可改善患者夜尿增多的症状，降低平卧位血压，同时也可以减少第二天早晨体位性低血压的发生。 或者也可以使用屈昔多巴，其作用与米多君类似，但作用持续时间更长。
尿失禁: 如果原因是逼尿肌反射亢进，可以使用氯化奥昔布宁或托特罗定。坦索罗辛可能对尿急有效。或者，使用β-3肾上腺素能激动剂米拉贝隆25~50mg每天一次；与坦洛新不同，米拉贝隆不会加重直立性低血压。
出汗、流泪和流涎减少： 如果出汗减少或不出汗，建议患者避免温暖的环境和身体过热。建议口干患者进行良好的牙科护理并定期检查牙齿。人工泪液可以帮助眼睛干涩的患者。
尿潴留：许多病人需学会自己使用导尿管导尿。有时会使用诱导膀胱收缩的药物（如乙二酚）。
便秘：高纤维饮食及粪便软化剂能改善便秘症状；对于顽固性便秘患者，有时需灌肠。
勃起功能障碍: 可以使用西地那非或他达拉非等药物，但这些药物可能会加重直立性低血压。
患者需要支持疗法，因为该疾病是进行性的和致命的。因此，临床医生应建议患者做好准备 预先指示 在诊断出多发系统萎缩后不久。
关键点
多系统萎缩可包括帕金森样症状、小脑症状以及不同严重程度的自主神经功能障碍。
诊断多系统萎缩需依据临床、自主神经功能测试和MRI表现，但类似的症状也可见于帕金森病、路易体痴呆、纯自主神经衰竭、自主神经病变、进行性核上性麻痹、多发性脑梗死和药源性帕金森综合征。
目前仅限于对症治疗。
