多系统萎缩（multiple system atrophy）是一类逐渐进展的神经退行性疾病，主要累及锥体束、小脑和自主神经。包括以下过去认为不同的三类疾病：橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和夏-德综合征。症状包括低血压、niao储留、便秘、共济失调、帕金森病和体位不稳。诊断是基于临床的。治疗主要为对症治疗，如扩容、穿弹力袜和服用血管收缩药物等。
(参见自主神经系统概述。）
多系统萎缩对男性和女性的影响相同。平均发病年龄在53岁左右，当出现症状后，病人的生存期为9～10年。
多系统萎缩症（MSA）有2种类型； 取决于占主导地位的初始症状：
这两种类型都涉及自主神经系统功能障碍。尽管多系统萎缩症从一种类型开始，但另一种类型的症状最终会发生。大约5年后，无论哪种疾病首先发作，症状都趋于相似。
多系统萎缩的病因
多系统萎缩的病因不明，但神经变性发生在大脑的多个区域；其受累部位的面积及破坏的严重程度决定了病变的首发症状。该病的特征性改变为，少突胶质细胞胞质内存在含alpha-突触核蛋白的包涵体。
多系统萎缩是一种突触核蛋白病，突触核蛋白也可在帕金森病、单纯自主神经功能紊乱或路易体痴呆患者中积累。 突触核蛋白是神经元及胶质细胞蛋白，可积聚成不溶性纤维，形成路易斯小体。
多系统萎缩的症状和体征
多系统萎缩的初期症状各不相同，但包括以下多种症状的组合：
左旋多巴无效的帕金森综合征
小脑症状
自主神经功能障碍的症状
帕金森样症状
帕金森样症状在纹状体黑质变性中最明显，包括肌强直、运动徐缓、姿势不稳、快节律的姿位性震颤。同时常存在言语含糊，语调较高伴颤抖。
与帕金森病不同，多系统萎缩患者通常不会出现静止性震颤和运动障碍，左旋多巴用于症状治疗的反应差且短暂。
小脑异常
小脑症状在橄榄脑桥小脑萎缩中最显著，包括共济失调、辨距不良、轮替运动障碍（难以完成快速轮替动作）、协调性差及异常的眼球活动。
自主神经功能障碍
多系统萎缩的诊断
多系统萎缩的治疗
支持治疗
多系统萎缩目前无特异性治疗，主要为对症治疗：
体位性低血压：治疗包括通过补充盐和水扩大血管内容量，有时使用氟化可的松。使用下半身紧身衣(例如，腹部绑带，紧身袜)和用米多卡因刺激肾上腺素受体可能会有所帮助。然而，米多君也能增加外周血管阻力及提高平卧位血压，这对患者可能存在一定的副作用。夜间睡觉时将床头升高10cm可改善患者夜尿增多的症状，降低平卧位血压，同时也可以减少第二天早晨体位性低血压的发生。 或者也可以使用屈昔多巴，其作用与米多君类似，但作用持续时间更长。
尿失禁: 如果原因是逼尿肌反射亢进，可以使用氯化奥昔布宁或托特罗定。坦索罗辛可能对尿急有效。或者，使用β-3肾上腺素能激动剂米拉贝隆25~50mg每天一次；与坦洛新不同，米拉贝隆不会加重直立性低血压。
出汗、流泪和流涎减少： 如果出汗减少或不出汗，建议患者避免温暖的环境和身体过热。建议口干患者进行良好的牙科护理并定期检查牙齿。人工泪液可以帮助眼睛干涩的患者。
尿潴留：许多病人需学会自己使用导尿管导尿。有时会使用诱导膀胱收缩的药物（如乙二酚）。
便秘：高纤维饮食及粪便软化剂能改善便秘症状；对于顽固性便秘患者，有时需灌肠。
勃起功能障碍: 可以使用西地那非或他达拉非等药物，但这些药物可能会加重直立性低血压。
患者需要支持疗法，因为该疾病是进行性的和致命的。因此，临床医生应建议患者做好准备 预先指示 在诊断出多发系统萎缩后不久。
关键点
多系统萎缩可包括帕金森样症状、小脑症状以及不同严重程度的自主神经功能障碍。
诊断多系统萎缩需依据临床、自主神经功能测试和MRI表现，但类似的症状也可见于帕金森病、路易体痴呆、纯自主神经衰竭、自主神经病变、进行性核上性麻痹、多发性脑梗死和药源性帕金森综合征。
目前仅限于对症治疗。
纯自主神经系统功能障碍是一组由自主神经节病变引起的体位性低血压和其他自主神经症状的疾病。
(参见自主神经系统概述。）
纯自主神经系统功能障碍，曾称为特发性体位性低血压或Bradbury-Eggleston综合征，是指广泛自主神经功能障碍，但不累及中枢神经系统。与多系统萎缩不同，这组疾病无中枢性或节前病变。纯自主神经衰竭会影响女性和男性，往往在人四五十岁时开始，通常不会导致死亡。
纯自主神经功能障碍是一种突触核蛋白病（由突触核蛋白沉积引起），突触核蛋白也可在帕金森病、多系统萎缩或路易体痴呆患者中积累。（α -突触核蛋白是神经胶质细胞蛋白，可积聚成不溶性原纤维，形成路易斯小体。）支持突触核蛋白病病因的证据是患者最终出现运动或认知症状。一些纯自主神经系统功能障碍患者最终发展为多系统萎缩、帕金森病或路易体痴呆。
纯自主神经功能衰竭的症状和体征
纯自主神经系统功能障碍的诊断
临床评估
纯自主神经系统功能障碍的诊断是排除性的。患者平卧位时血浆去甲肾上腺素水平通常<100pg/mL，且不因站立位而升高。可以此鉴别体位性直立性心动过速综合征：立位性心动过速通常不引起低血压，血浆去甲肾上腺素水平升高，且心率增加>30次/分，或10分钟内增加至120次/分。
纯自主神经系统功能障碍的治疗
对症治疗
纯自主神经系统功能障碍采用对症治疗：
体位性低血压：扩容，血管收缩药物，使用弹力袜；有时给予氟可的松和/或用米多卡因刺激肾上腺素受体，但米多君可能会使仰卧血压升高超过预期。夜间睡觉时将床头升高10cm可改善患者夜尿增多的症状，降低平卧位血压，同时也可以减少第二天早晨体位性低血压的发生。 或者，可以使用屈昔多巴。 屈昔多巴的机制类似于米多君，但作用持续时间更长。
便秘： 建议使用高纤维饮食和大便软化剂。 有时需要灌肠。
膀胱痉挛： 氯化奥昔布宁或托特罗定可用于治疗膀胱痉挛。对于尿急，可以给予坦索罗辛或 β-3 肾上腺素能激动剂米拉贝隆（不会加重体位性低血压）。
尿失禁: 如果原因是逼尿肌反射亢进，可以使用氯化奥昔布宁或托特罗定。坦索罗辛可能对尿急有效。或者，可以使用米拉贝隆；不像 坦索罗辛, 米拉贝隆 不会加重直立性低血压。
尿潴留： 可能需要对膀胱进行自导尿。 有时会给予诱导膀胱收缩的药物。
出汗异常： 应避免高温条件。 对于口干，良好的牙科护理和定期牙科检查很重要。人工泪液可以帮助眼睛干涩的患者。
勃起功能障碍: 可以使用西地那非或他达拉非等药物，但这些药物可能会加重直立性低血压。
关键点
纯自主神经功能障同帕金森病、多系统萎缩和路易体痴呆一样，均为突触核蛋白病。
主要症状是直立性低血压。
诊断须排除可引起类似症状的其他疾病。
目前仅限于对症治疗。
