纯自主神经系统功能障碍是一组由自主神经节病变引起的体位性低血压和其他自主神经症状的疾病。
(参见自主神经系统概述。）
纯自主神经系统功能障碍，曾称为特发性体位性低血压或Bradbury-Eggleston综合征，是指广泛自主神经功能障碍，但不累及中枢神经系统。与多系统萎缩不同，这组疾病无中枢性或节前病变。纯自主神经衰竭会影响女性和男性，往往在人四五十岁时开始，通常不会导致死亡。
纯自主神经功能障碍是一种突触核蛋白病（由突触核蛋白沉积引起），突触核蛋白也可在帕金森病、多系统萎缩或路易体痴呆患者中积累。（α -突触核蛋白是神经胶质细胞蛋白，可积聚成不溶性原纤维，形成路易斯小体。）支持突触核蛋白病病因的证据是患者最终出现运动或认知症状。一些纯自主神经系统功能障碍患者最终发展为多系统萎缩、帕金森病或路易体痴呆。
纯自主神经功能衰竭的症状和体征
纯自主神经系统功能障碍的诊断
临床评估
纯自主神经系统功能障碍的诊断是排除性的。患者平卧位时血浆去甲肾上腺素水平通常<100pg/mL，且不因站立位而升高。可以此鉴别体位性直立性心动过速综合征：立位性心动过速通常不引起低血压，血浆去甲肾上腺素水平升高，且心率增加>30次/分，或10分钟内增加至120次/分。
纯自主神经系统功能障碍的治疗
对症治疗
纯自主神经系统功能障碍采用对症治疗：
体位性低血压：扩容，血管收缩药物，使用弹力袜；有时给予氟可的松和/或用米多卡因刺激肾上腺素受体，但米多君可能会使仰卧血压升高超过预期。夜间睡觉时将床头升高10cm可改善患者夜尿增多的症状，降低平卧位血压，同时也可以减少第二天早晨体位性低血压的发生。 或者，可以使用屈昔多巴。 屈昔多巴的机制类似于米多君，但作用持续时间更长。
便秘： 建议使用高纤维饮食和大便软化剂。 有时需要灌肠。
膀胱痉挛： 氯化奥昔布宁或托特罗定可用于治疗膀胱痉挛。对于尿急，可以给予坦索罗辛或 β-3 肾上腺素能激动剂米拉贝隆（不会加重体位性低血压）。
尿失禁: 如果原因是逼尿肌反射亢进，可以使用氯化奥昔布宁或托特罗定。坦索罗辛可能对尿急有效。或者，可以使用米拉贝隆；不像 坦索罗辛, 米拉贝隆 不会加重直立性低血压。
尿潴留： 可能需要对膀胱进行自导尿。 有时会给予诱导膀胱收缩的药物。
出汗异常： 应避免高温条件。 对于口干，良好的牙科护理和定期牙科检查很重要。人工泪液可以帮助眼睛干涩的患者。
勃起功能障碍: 可以使用西地那非或他达拉非等药物，但这些药物可能会加重直立性低血压。
关键点
纯自主神经功能障同帕金森病、多系统萎缩和路易体痴呆一样，均为突触核蛋白病。
主要症状是直立性低血压。
诊断须排除可引起类似症状的其他疾病。
目前仅限于对症治疗。
