肝肉芽肿

作者:Danielle Tholey, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
已审核/已修订 5月 2023
看法 进行患者培训

肝肉芽肿有多种原因,常常没有症状。但是,也可能产生肝外症状、肝脏炎症、纤维化和门脉高压,或者同时出现这些情况。 诊断依赖于肝活检,但只有在怀疑存在可治性的基本病因(例如感染)或需要排除其他肝脏疾病的情况下才考虑行肝活检。治疗取决于基本病因。

肝肉芽肿本身可能没有显著意义,但常在临床上反映出相关性疾病。肉芽肿性肝炎通常用于描述疾病状态,但其实并不是真正的肝炎,肉芽肿的存在并不能表示肝细胞炎症。

肝肉芽肿的病因

肝肉芽肿有很多的病因( 见表 肝肉芽肿的病因);与原发肝脏疾病相比,药物和全身性 疾病(常为感染)是更常见的病因。感染的识别非常重要,因为感染需要特异性治疗。 结核和 血吸虫病是世界范围内引起此疾病的最重要的感染源;真菌和病毒感染较为少见。结节病是最重要的非感染性疾病,约2/3的结节病患者累及肝脏,偶尔结节病的临床表现主要是肝脏。

表格
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在原发性肝脏疾病中肉芽肿少见的多, 原发性胆汁性胆管炎(PBC,以前称作原发性胆汁性硬化)是其中唯一重要的病因。其他肝脏疾病偶尔也可出现小肉芽肿,但一般没有临床意义。

特发性肉芽肿性肝炎是一种罕见的综合征,可出现肝肉芽肿伴周期性发热、肌痛、乏力和其他全身性症状,常间断性发生并持续多年。有些专家认为它是结节病的一种变异。

肝肉芽肿的病理生理

肉芽肿是慢性炎症细胞和上皮细胞、巨型多核细胞的一种局限性聚集。 可能存在干酪性坏死和异体组织(例如血吸虫卵)。肉芽肿多位于肝实质,但在原发性胆汁性胆管炎中可出现于汇管区。

肉芽肿的形成尚未完全清楚。肉芽肿可能是对外源性难溶性物质或内源性刺激产生反应的结果。免疫机制也参与肉芽肿的形成。

肝肉芽肿很少影响肝细胞功能。 但是,当肉芽肿继发于广 泛炎症反应并累及肝脏时(例如药物反应传染性单核细胞 增多症),可出现肝功能异常。有时炎症还可引起进展性肝纤维化门脉高压血吸虫病是典型病例,偶尔也可出现于广泛结节样浸润时。

肝肉芽肿的症状和体征

肉芽肿本身没有症状;即使广泛浸润通常也只出现轻度的肝大伴或不伴轻度黄疸。 出现的症状多反映其原发的病因(例如感染引起的全身性症状,血吸虫病引起的肝脾大)。

肝肉芽肿的诊断

  • 肝功能检查

  • 影像学检查

  • 活检

有以下情况的病人应怀疑肝肉芽肿:

  • 经常引起肉芽肿的情况

  • 影像学检查发现的原因不明的肝肿块

  • 由于无症状的肝酶升高(特别是碱性磷酸酶),患者做影像学检查时发现异常。

当疑诊肝肉芽肿时,常规行 肝功能检查 ,但结果缺乏特异性,对诊断帮助不大。 碱性磷酸酶(和gamma-谷氨酰胺转移酶)常轻度升高,偶尔可能显著升高。 其他检查结果可能正常,或因其他肝脏损害而出现异常(例如药物反应所致的广泛性肝脏炎症)。通常, 影像学检查 例如超声、CT或MRI不能确诊;这些检查可能仅显示钙化灶(如果肉芽肿为慢性病变)或充盈缺损,尤其伴随融合性病变时。结节病,由于肉芽肿在横断面成像上表现为低密度,因此可能被误诊为肝转移。

诊断依赖于 肝活检 。 但是只有在怀疑存在可治性病因(例如感染)或为了与非肉芽肿性疾病(例如慢性病毒性肝炎)相鉴别时才考虑行肝活检。 肝活检有时可揭示确切的病因(例如血吸虫卵、结核杆菌引起的干酪性坏死、真菌)。 但是,同时也需要其他检查(例如培养、皮肤试验、实验室检查、影像学检查、其他组织标本)。

当患者出现提示感染(例如不明原因发热[FUO])存在的全身或其他症状时,需同时采取特殊检查手段(例如对新鲜的活检标本进行培养、对抗酸杆菌、真菌和其他微生物进行特殊染色)以增加肝活检对于感染的诊断敏感性。很多情况下不能明确病因。

肝肉芽肿的治疗

  • 对因治疗

针对潜在的病因治疗。 当病因不明时,通常采取保守治疗,并定期随访肝功能。 但是当出现结核感染的症状(例如长期发热)和一般状况恶化时,需考虑行经验性抗结核治疗。

皮质类固醇可以解决肝脏生化异常和结节病的全身表现,例如体重减轻和肝外受累;然而,它们并不能阻止 肝纤维化。 因此,通常只推荐皮质类固醇用于全身表现的患者 结节病 并且只有在可以自信地排除结核病和其他感染的情况下。

肝肉芽肿的预后

药物或感染所致的肝肉芽肿在接受相关治疗后可完全消退。结节病肉芽肿可自行性消失,也可持续存在数年,通常不引起临床重要肝病。进行性肝纤维化和门脉高压(结 节病性肝硬化)很少发生。

血吸虫病患者,进行性门静脉瘢痕形成(烟管样纤维化) 是其典型表现;肝功能通常保持正常,但可出现显著的脾大和曲张静脉破裂出血。

关键点

  • 肝肉芽肿可由许多药物或全身性疾患引起,原发性肝病是少见的原因。

  • 结核病和血吸虫病是全球最常见的感染病因,结节病是最重要的非感染性病因。

  • 症状和并发症,主要是由于基础疾病引起而非肉芽肿本身所引起。

  • 对因治疗。

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