风湿性多肌痛是一组与巨细胞(颞动脉)动脉炎密切相关的综合征。多见于>55岁以上的中老年人。通常导致近端肌群剧烈疼痛与僵硬征,无肌无力或肌萎缩,伴非特异性的全身症状。 ESR和C反应蛋白常常升高。 诊断是基于临床的。激素治疗通常是有效的。对中低剂量的泼尼松或甲泼尼龙出现显著而快速地反应,可支持该诊断。
(参见 血管炎概述。)
风湿性多肌痛多见于>55岁以上的人群,男女之比是1:2。
因为风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎密切相关,有些专家认为这两个疾病是同一病理过程的不同表现。风湿性多肌痛比颞动脉炎更常见。一小部分患风湿性多肌痛的患者可发展为颞动脉炎,但有40%~60%颞动脉炎的患者同时患有风湿性多肌痛。风湿性多肌痛可先于、后于或与巨细胞动脉炎同时发生。
风湿性多肌痛的病因学及发病机制不明。超声和MRI表现提示他们可能是轻度中轴滑膜炎和黏液囊炎所致。
风湿性多肌痛的症状和体征
风湿性多肌痛的临床特点为双侧近端肩带,骨盆带、背部(上和下)以及颈部肌剧痛。晨僵也是典型症状,常持续60min以上。 肩部症状反映近端黏液囊炎(比如,三角肌下和肩峰下),较少发生肱二头肌肌腱炎或关节滑膜炎。 不适可能会使患者从睡眠中醒来,并且在早上更糟;有时严重到足以阻止患者起床和做简单的活动。 疼痛可能使患者感觉乏力,但不是真性肌无力。
风湿性多肌痛的诊断
临床表现
排除其他原因
在有典型症状的中老年患者中需要怀疑有风湿性多肌痛的可能,但是需要排除其他可能的原因。
通常需要检测ESR、C反应蛋白、CBC、促甲状腺激素和CK。 >80%的病人ESR明显增快,可>100mm/h,通常>50mm/h(魏氏法)。C-反应蛋白也升高。 肌电图、活检或其他检查(如类风湿因子)在风湿性多肌痛的患者中是正常的,但为了除外其他疾病有时也需要进行这些检查。
风湿性多肌痛的表现应与以下疾病鉴别:
风湿性多肌痛的治疗
泼尼松
开始以每日15~20mg口服的泼尼松治疗,对风湿性多肌痛有明显的效果,通常起效非常迅速(几小时或几天),这也可以支持该诊断。如果怀疑巨细胞动脉炎,皮质类固醇的剂量应该更高,并且需要进行巨细胞动脉炎的诊断评估。
通过症状,ESR和C-反应蛋白监测疗效。当症状减轻,应将糖皮质激素减量直至最低临床有效剂量,无需考虑ESR数值。 C-反应蛋白是在指示治疗反应方面优于ESR,因为ESR可能因其他原因在老年人中持续升高。部分患者在约2年内可停用激素,无复发者可更短,而另一些患者仍需小剂量维持多年。非甾体类抗炎药(NSAIDs)几乎不能充分发挥效果。
不能减激素剂量和频繁复发的患者可加用甲氨蝶呤(10〜15mg口服1次/周),需肾功能正常。在风湿性多肌痛中加用两种药物是有争议的,因为随机对照试验显示益处很小。使用抗肿瘤坏死因子(TNF)药物(英夫利昔单抗,阿达木单抗)和利妥昔单抗试验还没有表现出优势。
在老年患者中,临床医生应监测和治疗激素相关的副作用如糖尿病和高血压。对于长期服用激素的患者应给予二膦酸盐化合物预防骨质疏松。
巨细胞动脉炎可发生在风湿性多肌痛初发时或之后,有时甚至在风湿性多肌痛痊愈之后。所以所有患者应被告知一旦有头痛、咀嚼时疼痛以及特别是视力障碍时应立即报告医师。
关键点
风湿性多肌痛多见于>55岁以上的人群,导致近端肌痛和僵硬。
发生于在40%~60%的巨细胞动脉炎。
有ESR增快的支持性证据,和对中低剂量糖皮质激素的显著治疗反应,可作出临床诊断。
用糖皮质激素治疗并尽可能地逐渐减量
告知患者巨细胞动脉炎的症状。