肝病的全身性异常

作者:Danielle Tholey, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
已审核/已修订 9月 2023
看法 进行患者培训

肝病常引起全身性症状和异常

(参见 肝脏结构和功能肝脏疾病患者的评估.)

循环系统异常

进展性肝衰竭时,低血压可以引起肾功能障碍。 进展性肝衰竭或 肝硬化时出现高动力循环(心输出量增加和心率加快)和低血压的发病机制尚不清楚但部分是广泛外周内脏血管舒张的代偿机制。 在肝硬化时引起外周动脉扩张的因素包括交感神经张力的改变、一氧化氮和其他内源性扩血管物质的生成以及体液因子(如胰高糖素)活性的增加。

影响肝血液循环的特殊疾病(如Budd-Chiari综合征),见肝脏血管性病变

内分泌系统异常

肝硬化患者常出现葡萄糖不耐受、高胰岛素血症、胰岛素抵抗和高胰高糖素血症;胰岛素水平升高反映肝脏降解减少而不是分泌增加,但是高胰高糖素血症则相反。甲状腺功能检查异常反映肝脏对甲状腺激素的代谢以及血浆结合蛋白发生改变而不是甲状腺出现异常。

对性功能的影响是常见的。慢性肝病常出现月经和生育能力受损。男性肝硬化患者,特别是嗜酒者,常同时有性腺功能减退(包括睾丸萎缩、勃起功能障碍、精子生成减少)和男性女性化(男性乳房女性化、女性体型)。生化机制尚未完全清楚。下丘脑-垂体轴的促性腺激素储备常减弱。血液中睾酮低,主要是由于合成减少以及外周雌激素的转化增加所致。常见雌激素水平而不是雌二醇水平升高,但雌激素和男性女性化的关系不确切。与其他原因引起的肝硬化相比,这些变化在酒精性肝病 更多见,提示酒精是病因,而不是肝病。事实上,有证据提示酒精本身对睾丸有毒性。

血液系统异常

贫血常见于肝病患者。造成的原因包括失血、叶酸缺乏、溶血、酒精对骨髓的抑制和慢性肝病的直接作用。

在进展性门静脉高压中,白细胞减少血小板减少常伴随脾肿大

凝血功能异常常见并且机制复杂。肝细胞功能障碍和维生素K吸收不充分将影响肝脏合成凝血因子。异常的凝血酶原时间(PT),这取决于肝细胞功能障碍的严重程度,对于每天注射一次植物甲萘醌(phytonadione)(维生素K1)5~10mg治疗,连用2~3天可能有反应,许多患者存在血小板减少、弥散性血管内凝血和纤维蛋白原异常,也引起凝血障碍。

肾脏和电解质异常

肾脏和电解质异常常见,特别是在有腹水的患者。

低钾血症可以由尿钾过多丢失所致,血液中醛固酮增加、与钾 交换时肾脏胺离子潴留、继发性肾小管酸中毒或利尿治疗都可引起尿钾丢失过多。 治疗包括给予口服氯化钾和保钾利尿剂。

低钠血症即使在肾脏积极保钠时也常见(见腹水:病理生理学);通常发生于进展性肝细胞疾病并且很难纠正。它更常由水相对过多而不是总体钠丢失所致;钾丢失也起一定作用。限水和补钾可能是有帮助的;增加自由水清除的利尿剂可以在严重或者难治的患者使用。仅在严重的低钠血症引起癫痫或怀疑总体钠丢失时才能予静脉滴注含盐溶液; 肝硬化 伴有液体潴留的患者应该避免静脉滴注含盐溶液,因为它将加重腹水并仅能暂时提高血钠水平。

进展性肝衰竭可以改变酸碱平衡,常引起代谢性碱中毒。由于肝脏合成受损,血白蛋白氮(BUN)水平通常较低;胃肠道(GI)出血可以引起BUN浓度升高,是因为增加了肠道的负荷而不是肾损害。当消化道出血引起BUN升高时,肌酐值正常提示肾功能正常。

肾衰竭在肝病中可以反应出来

  • 直接同时影响肾脏和肝脏(如四氯化碳中毒)的罕见疾病

  • 循环衰竭伴肾灌注减少,伴有或不伴有明显的急性肾小管坏死

  • 功能性肾衰竭,常称为肝肾综合征

肝肾综合征

该综合征包括

  • 进行性少尿和氮质血症,无肾脏结构损害。

肝肾综合征通常发生于酒精性肝炎或有 腹水的晚期肝硬化患者。 发病机制被认为是由于内脏动脉循环的极度血管舒张,导致中央动脉容积减少和随后的肾血管收缩。 随后的神经或体液因素引起肾皮质血流量的减少造成肾小球滤过率下降。尿钠浓度低和出现良性沉淀物常可鉴别肝肾综合征和急性肾小管坏死,但很难与肾前性氮质血症相鉴别;在可疑的病例,应该评价对容量负荷的反应情况。

一旦明确诊断,肝肾综合征引起的肾衰竭常进展很快并且是致死性的(1型肝肾综合征);而有些病例则不严重,稳定在更低程度的肾功能不全阶段(2型)。

联合使用血管收缩药(特别是米多君、奥曲肽、特利加压素)和扩容药(特别是白蛋白)有效。去甲肾上腺素输注可用于难治性病例并滴定至尿量和平均动脉压。

如果肝肾综合征对药物治疗没有反应,应转诊至肝移植

肺部异常

肝肺综合征门静脉高压病人的肺微血管舒张引起的低氧血症。肝肺综合征死亡率很高,如果不进行 肝移植 (这种情况的唯一治疗方法),预后很差。因此,肝肺综合征患者应迅速转诊进行肝移植。移植的风险分层包括用室内空气动脉血气测量低氧血症的程度。如果患者的室内空气PaO2在50到60之间,他们可以获得MELD(终末期肝病模型)例外积分,以提高他们在肝移植列表上的得分,并帮助他们更快地获得移植。

门脉肺高压是门静脉高压患者的肺动脉高压,无继发性原因。需要用右心导管插入术仔细评估血流动力学,以区分门肺动脉高压和传统的肺动脉高压,并有助于确定肝移植的作用。

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