肝肺综合征是门静脉高压病人因血管扩张引起的低氧血症；呼吸困难和低氧血症在直立体位时加重。
肝肺综合征是因慢性肝病特别是并发门静脉高压症时患者肺内动静脉扩张所致。发病机制不明，目前认为可能与肝内扩血管物质产生增加或缩血管物质清除降低有关。血管扩张可致通气血流比例失调，从而导致低氧血症，特别是患者常因系统性血管扩张引起心输出量增加。
与没有肝肺综合征的晚期肝病对照患者相比，肝肺综合征与骨形态发生蛋白 9 (BMP9) 和 BMP10 水平降低有关。较低的 BMP9 水平进一步与更严重的肝肺综合征相关（1)。
由于病变多位于肺基底部，肝肺综合征可导致斜卧呼吸（呼吸困难）和直立性低氧血症（血氧不足），即患者在坐位或直立位时出现，卧位时可缓解。多数患者有慢性肝病的皮肤特征，例如蜘蛛痣。然而，约20%病人只表现为肺部症状。
参考文献
1.Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease.Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020.doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
肝肺综合征的诊断
肝肺综合征的治疗
吸氧
主要治疗是对症给氧。其他治疗，如生长抑素抑制血管舒张，只对部分病人有一定的疗效。因为病变血管数量多范围广，线圈栓塞术实际上不可能应用。吸入一氧化氮合成酶抑制剂将来可能成为一种治疗方法。肝移植后或基础肝病缓解，肝肺综合征可能减轻。未经治疗的病人预后差（生存期<2年）。
关键点
肝肺综合征患者具有慢性肝病的表现，并出现斜卧呼吸。
疑诊患者需测定脉搏血氧饱和度，并考虑ABG和影像学检查（如心脏超声造影）。
治疗方法为氧疗。
