门静脉-肺动脉高压是指肺动脉高压伴门静脉高压且无其他继发因素。
肺动脉高压 可发生在多种病因引起的门脉高压 伴或不伴 肝硬化的患者。慢性肝病患者中门静脉-肺动脉高压较 肝肺综合征少见（3.5vs12%）。
骨形态发生蛋白 9 (BMP9) 信号传导异常与肺动脉高压的发展有关。BMP9 和 BMP10 在肝脏中产生，是 BMP2 受体的配体。与患有晚期肝病的对照患者相比，已注意到患有门脉性肺动脉高压的患者的 BMP9 水平显着降低。将门静脉高压症患者与无门脉肺高压症的晚期肝病患者进行比较时，BMP10 水平没有差异（1)。
主要症状是呼吸困难和疲劳。也可出现胸痛及咯血。病人有肺动脉高压的体征和心电图异常，并可有肺心病的表现（颈静脉充盈、水肿）。常见三尖瓣反流。
治疗门脉性肺动脉高压与肺动脉高压相同，但需避免使用肝毒性药物及抗凝剂。由于血流动力学不稳定，常用于门静脉高压的beta-受体阻滞剂在门脉性肺动脉高压症中也应避免使用(2)。血管扩张剂治疗可使部分患者获益。基础肝脏疾病是决定预后的主要因素。门静脉-肺动脉高压是肝移植的相对禁忌证，因其可增加术后并发症的发生率和死亡率。然而，部分轻度肺动脉高压的病人在肝移植后病情减轻。一些中心认为经血管扩张剂治疗后平均肺动脉压力<35mmHg者可考虑行肝移植。
参考文献
1.Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease.Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020.doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
2.Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016.doi: 10.1093/eurheartj/ehv317
