雷诺综合征是对寒冷或情绪紧张反应的手部分血管痉挛，引起1个或多个手指（趾）的可逆转的不适和颜色改变（苍白、发绀、红斑或联合出现）。 其他末端部分（如鼻、舌）偶尔受累及。此病可能是原发的或继发的。诊断根据临床；检查集中在原发和继发疾病的鉴别。 无并发症病例的治疗包括避免寒冷、生物反馈、戒烟、必要时用扩血管的钙通道阻滞剂（如，硝苯地平）或哌唑嗪。
总的发病率为3%～5%；女性受累多于男性，年轻人群受累多于年老者。雷诺综合征可能是由于过度的alpha2-肾上腺能反应触发血管痉挛所致；机制还未明确。
原发性雷诺综合征比继发的常见得多（>80%的病例）；它发生于不伴随有其他疾病的症状和体征。 在剩下的20%伴有雷诺现象的患者中，在病初或随后诊断中不难发现存在基础诱发疾病（如，系统性硬化）。
继发性雷诺综合征伴随有各种疾病和状况，大多数是结缔组织疾病（见表继发性雷诺综合征的病因）。
尼古丁常导致继发性雷诺综合征，但往往被忽略。雷诺现象可能伴有偏头痛、变异型心绞痛和肺动脉高压，提示这些疾病具有常见的血管痉挛机制。
雷诺综合征的症状和体征
由于暴露于寒冷，情绪激动或震动促使一个或多个手指（趾）寒冷感，烧灼样疼痛，感觉异常，或间歇性颜色改变。通过祛除刺激，所有的症状都可逆转。再温暖手可加速皮肤颜色和感觉的恢复。
手指（趾）的颜色改变被清晰地划出界线。颜色的改变可能是三相型（苍白、其后出现发绀和温暖后由于反应性充血而引起红斑），两相型（发绀、红斑），或单相型（只有苍白或发绀）。颜色改变是对称的。雷诺现象不发生在掌指关节近侧；它最常累及中间3个手指，罕见影响拇指。血管痉挛可能持续数分钟至数小时，但极少严重到引起组织缺损。
继发于结缔组织疾病的雷诺综合征可能进展到疼痛性手指（趾）坏疽；继发于系统性硬化症的雷诺综合征倾向于引起极端疼痛的指尖上的感染性溃疡。
多个指尖发绀。
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手指不规则变白。
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这名系统性硬化症继发性雷诺综合征的患者，第二个手指出现溃疡和坏疽。
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多个指尖发绀。
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手指不规则变白。
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这名系统性硬化症继发性雷诺综合征的患者，第二个手指出现溃疡和坏疽。
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雷诺综合征的诊断
临床评估
基础疾病的检查及检测
雷诺综合征本身就是临床诊断的疾病。手足发绀症也会在受冷时出现肢端颜色改变，但与雷诺综合征不同，为不易逆转的持续性发绀，并且不引起营养改变、溃疡或疼痛。
临床上通过血管实验室检查和血液检测来作出诊断，并鉴别原发性和继发性类型。
临床发现
基础疾病的全面病史及体格检查可能有用但很少用以诊断。
提示原发性雷诺综合征 的情况如下：
起病年龄< 40岁（占2/3的病例）
轻度对称性发作，影响双手
无组织坏死或坏疽
无提示其他原因的病史和体格检查发现
提示 继发性雷诺综合征的情况如下：
起病年龄>30岁
可能是不对称和单侧的严重疼痛发作
缺血性损害
提示有伴随疾病的病史和体格检查发现
实验室检查
血管实验室检查包括检测数字化脉冲波形和压力。
血液检查主要用于诊断胶原蛋白血管疾病（例如，测量红细胞沉降率[ESR]或C反应蛋白，抗核和抗DNA抗体，类风湿因子，抗着丝粒抗体，抗环瓜氨酸肽[CCP]抗体，抗硬皮病[SCL] 70抗体）。
雷诺综合征的治疗
避免诱发因素
戒烟
钙通道阻滞剂或哌唑嗪
原发性雷诺综合征的治疗 涉及避免寒冷、戒烟，如果情绪激动是触发的因子，采用放松技术（如，生物反馈术）或劝告。药物治疗比行为治疗更便利因此更常用。 舒血管的钙通道阻滞剂（硝苯地平控释片60~90mg po qd；氨氯地平5~20mg po qd；非洛地平2.5~10mg po bid；或依拉地平2.5~5mg po bid）最为有效，其次为哌唑嗪1~5mg po qd 或 bid。局部用硝酸甘油贴剂，己酮可可碱400mg，口服，2次/日或3次/日，进食时服用，或两种同用可能有效，但还无证据支持作为常规的应用。 禁用beta-阻滞剂、可乐定和麦角制剂，因为它们会引起血管收缩并可能引发或加重症状。
继发性雷诺综合征的治疗集中在基础疾病上。 钙通道阻滞剂或哌唑嗪也适用，如上所示用于原发性雷诺综合征。 抗生素、镇痛剂和偶尔手术切除缺血性溃疡的坏死组织，可能是必要的。低剂量阿司匹林可能预防血栓形成，但理论上可经前列腺素抑制而使血管痉挛恶化病情。静脉用前列腺素（前列地尔、依前列醇、依洛前列素）似乎是有效的，可能是缺血性指（趾）病人的一个选择。然而，这些药物并没有广泛使用，它们的作用也还有待确定。
颈部或局部交感神经切除术仍有争议；它可留给经其他各种治疗方法，包括对基础疾病的治疗仍无反应的进行性病残的病人应用。交感神经切除术常可祛除症状，但缓解可能只持续1~2年。
关键点
雷诺综合征是手的部分区域针对冷或情绪应激可逆性血管痉挛。
雷诺综合征可以是原发性，或继发于其它疾病，通常是累及结缔组织的疾病。
原发性雷诺综合征，不同于继发性雷诺综合征，很少引起坏疽或组织损坏。
诊断基于临床，但考虑辅助检查来诊断可疑的原因。
避免受凉，吸烟，和任何其他诱因。
使用扩血管的钙通道阻滞剂或哌唑嗪。
