有些类癌患者出现类癌综合征，表现为皮肤潮红，腹部痉挛性疼痛，及腹泻。数年之后可发生右侧瓣膜性心脏病。这是由于肿瘤组织分泌血管活性物质，包括5-羟色胺、缓激肽、组胺、前列腺素和多肽激素，此类肿瘤为典型的转移性肠道类癌。诊断依据为临床表现和尿5-羟吲哚基乙酸排泄增加。肿瘤定位依赖放射性同位素扫描或剖腹探查。治疗一般用生长抑素类药物或奥曲肽，如果可能应行手术切除；化疗也是一些恶性肿瘤的有效治疗方法。
(参见 于类癌概述。）
类癌综合征的病因
来自散布于周围组织中内分泌或旁分泌系统（神经内分泌瘤）的具内分泌活性的肿瘤可分泌多种胺和多肽，产生相应的症状和体征，其中包括类癌综合征。 类癌综合征通常由起源于神经内分泌细胞（绝大多数位于回肠-见于小肠肿瘤）的具内分泌活性的恶性肿瘤分泌 5-羟色胺引起。但它也可能发生在胃肠道（特别是阑尾和直肠），胰腺，支气管，或性腺（极少数情况下）的神经内分泌肿瘤。 偶尔，某些高度恶性的肿瘤（如肺燕麦细胞癌，胰岛细胞癌，甲状腺髓样癌）也可引起该症。
肠道类癌通常不会引起类癌综合征，除非发生肝转移，因为肿瘤释放的代谢产物会被门脉循环中的血液和肝酶迅速降解（如5-羟色胺被肝脏单胺氧化酶降解）。但在发生肝转移之后，转移瘤的代谢产物可通过肝静脉直接进入体循环。原发性肺和卵巢类癌的代谢产物不经过门静脉，因而也可引起类癌综合征。偶有肠道类癌仅在腹腔内播散，其代谢物也可直接进入体循环或淋巴管而产生症状。
类癌综合征的病理生理
类癌综合征的症状和体征
类癌综合征的诊断
尿5-羟吲哚基乙酸（5-HIAA）测定
根据其症状和体征怀疑类癌。尿中5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚基乙酸（5-HIAA）增高可确定诊断。 为了避免假阳性，在测定前3天，患者必须禁食含 5－羟色胺的食物（如香蕉、西红柿、李子、鳄梨、菠萝、茄子、胡桃）。一些药物，包括愈创木酚甘油醚、氨甲酸愈甘醚酯和吩噻嗪，也会干扰试验，在测定前应暂时停用。到第三天，收集24小时尿液进行检测。正常情况下5-HIAA排量<10mg/d（<52micromol/d）；类癌综合征患者通常>50mg/d（>260micromol/d）。
葡萄糖酸钙、儿茶酚胺、五肽促胃液素或酒精等激发试验可以诱发皮肤潮红；发皮肤潮红；在诊断不明确时可有帮助，但操作时需小心。
肿瘤定位
肿瘤的定位涉及血管造影、CT 或 MRI。这些是用于定位无功能类癌的相同技术。肿瘤定位需要全面的评估，有时需剖腹探查。 用放射性核素标记的生长抑素受体配体铟-111 喷曲肽、碘-123 间碘苄基胍或最近用镓-68 DOTATATE 进行的扫描可能有助于高度灵敏地识别转移。
排除其他原因
类癌综合征的预后
预后取决于原发部位、分级及分期虽然具有转移特性，但神经内分泌肿瘤生长缓慢，患者常可存活10～15年。
类癌综合征的治疗
手术切除
奥曲肽和其他治疗症状的药物
原发性肺部类癌在切除后常可获临床治愈。
对于肝转移患者，手术减瘤虽不能治愈，但能缓解症状，在某些情况下，还能延长生存期。此外，肝转移的局部治疗可包括经动脉化疗栓塞（TACE）、温和栓塞、钇-90微球放射栓塞或射频消融。其他有希望的进展期疾病治疗方法包括依维莫司（一种哺乳动物雷帕霉素靶标 (mTOR) 抑制剂）和新开发的肽受体放射性核素。
放疗也不太有效，部分是由于正常肝组织无法耐受放疗。
目前尚无有效的药物治疗方案。 包括链脲佐菌素、5-氟尿嘧啶和环磷酰胺在内的联合治疗通常仅用于对其他疗法无反应或肿瘤增殖率高的有症状的2级转移性疾病患者。但是，响应持续时间很短。
症状缓解
生长抑素类似物可以抑制大多数激素的释放，缓解皮肤潮红等某些症状，但是尿5-HIAA或促胃液素不减少。 许多研究表明，长效生长抑素类似物包括奥曲肽和兰瑞肽，它们是控制腹泻和潮红的首选药物，效果良好。
奥曲肽开始时每天两次皮下注射约 50 微克，如果需要可增加至每日总剂量 750 微克。在使用短效制剂稳定至少 2 周后，患者可以改为每 4 周肌肉注射一次奥曲肽 20 mg 长效制剂，如果需要可增加至最大 30 mg。兰瑞肽是一种长效制剂，每 4 周皮下注射 120 毫克。
吩噻嗪类可用以治疗皮肤潮红（如每6小时口服氯吡嗪5～10mg或氯丙嗪25～50mg）。也可以使用组胺 2 型 (H2) 阻滞剂。静脉应用酚妥拉明（一种alpha-阻断剂）5至15mg能有效缓解药物诱发的潮红。 皮质类固醇（例如，泼尼松每6小时口服1次，每次5毫克）可有效缓解支气管类癌引起的严重潮红。
腹泻可以通过以下方式控制
每 4 至 6 小时口服 15 毫克可待因
每 6 小时口服 0.6 毫升鸦片酊剂
洛哌丁胺 4 mg 口服作为负荷剂量，每次腹泻后口服2 mg，最大剂量为 16 mg/天
地芬诺酯 5 mg 口服，每天 4 次
外设 血清素 拮抗剂（例如赛庚啶 4 至 8 毫克，每 6 小时口服一次）
Telotristat，一种色氨酸羟化酶抑制剂，250 mg 口服，每天 3 次
因为肿瘤使饮食中的色氨酸向 5-羟色胺转化，应摄入烟酸和足量蛋白质以预防糙皮病发生。 酶抑制剂甲基多巴（每6小时口服250～500mg）和酚苄明（每天10mg）可以抑制5-羟色氨酸转化成 5-羟色胺。
关键点
只有一些类癌分泌导致类癌综合征的物质。
致病物质主要是5-羟色胺，导致腹部绞痛，腹泻和组织胺导致潮红。
诊断是通过检测 5-羟色胺的代谢产物5-羟基吲哚乙酸。
奥曲肽可能有助于控制症状。
在没有转移的情况下，手术切除可能有疗效。
肝转移时，减瘤手术可能有助于缓解症状、延长生存期。
更多信息
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Cancer Net: Neuroendocrine Tumor Grades癌症网：神经内分泌肿瘤分级：描述了 WHO 对神经内分泌肿瘤的分级和分期
