偏头痛

偏头痛是反复发作、中到重度头痛最常见的原因；在美国，女性的年发病率是18％，男性是6％。 通常由青春期或青年时期起病，随着年龄的增长，疼痛程度和发作频率逐渐加重，50岁以后渐减轻。研究显示偏头痛有家族聚集现象。

基于对伊拉克和阿富汗冲突退伍军人的评估的证据表明，偏头痛可能经常发生在轻度创伤性脑损伤后。

目前认为偏头痛是中枢神经活动改变和三叉神经血管系统受累引起的神经血管性头痛，前者为脑干核团的激活，皮层的活动性增强以及皮层抑制的扩展，后者为神经肽激活释放，导致颅内血管和硬脑膜的炎性疼痛。

多种偏头痛的潜在触发因素已并被证实，包括：

• 饮红酒

• 不吃正餐

• 过度的传入性刺激（如闪光、强烈的气味）

• 天气改变

• 睡眠剥夺

• 应激

• 激素水平，如月经期。

• 某些食物

食物诱因因人而异。

脑外伤、颈部疼痛或颞颌关节功能异常有时会诱发或加重偏头痛。

雌激素水平的波动也是偏头痛的一个诱发因素。许多女性病人在月经初潮时首次发作，在经期有严重的偏头痛发作（经期偏头痛），或在停经时加重。很多女性患者在怀孕后症状减轻（但部分女性在最初的1～2个月可能有所加重）；生产后头痛会加重，当雌激素 水平迅速下降时。

口服避孕药和其他激素偶尔会诱发或加重偏头痛，并与有先兆的偏头痛患者的卒中有关。

家族性偏瘫性偏头痛是一种罕见的偏头痛亚型。该病与1，2和19号染色体基因缺失相关。常见类型中基因的作用正在研究中。在一些家庭中，偏头痛表型差异很大，主要引起一些家庭成员的头痛，其他人的眩晕，以及偏瘫或先兆。这一发现表明，偏头痛实际上可能是一种更广泛的疾病，而不仅仅是一种头痛疾病。

通常，前驱症状（一种偏头痛开始的感觉）预示着发作。先兆包括情绪改变、颈痛、渴望食物、厌食、恶心或合并出现。

在25%的患者中存在先兆。先兆可持续数分钟至1小时，表现为可影响感觉、平衡、肌肉协调性、语言或视觉的神经紊乱。先兆可持续至头痛出现后。 多数情况下，先兆表现为视觉症状（闪光－如双眼光点、弓形闪光、锯齿形闪光、暗点）。感觉异常和麻木（一般从一侧手开始，扩展到同侧前臂和面部）、言语障碍，一过性脑干功能障碍（可引起共济失调、意识混乱甚至意识不清）较视觉异常少见。也有些病人只有先兆症状而无偏头痛发作。

疼痛的程度为中到重度不等，持续4小时到数天，通常睡眠后缓解。疼痛可以是单侧或双侧的，额颞叶较多见，以搏动性为主。

偏头痛不仅仅是头痛。自主神经症状如恶心（有时有呕吐）、畏光、畏声、恐嗅等较明显。病人称头痛发作时无法集中注意力。常规的躯体活动通常使头痛加重，同时因病人畏光、畏声，使得大多数病人发作时喜欢静躺在一个黑暗而安静的房间里。严重发作时病人几乎失能，从而影响家庭和工作。

在频率和严重程度上，偏头痛也有很大的差异。很多病人有几种头痛发作类型，包括没有恶心和畏光的轻度的头痛，此种头痛与紧张型头痛 相似，是顿挫型偏头痛。

• 临床评估

偏头痛诊断根据特征性症状和正常的体格检查（包括全面神经科检查）。

需警惕其他诊断（即使患者存在偏头痛病史）的表现包括：

• 疼痛在数秒钟或更短时间内达到高峰（雷击样头痛）

• 发病年龄>50岁

• 在数周或更长时间内头痛强度和频率增加

• 肿瘤病史（脑转移）或免疫抑制性疾病（如HIV感染，AIDS）

• 发热、脑膜刺激征、意识改变或合并出现

• 持续神经功能缺损

• 视乳头水肿

• 已知的头痛类型改变

典型的病例，神经科查体没有异常发现且无需警惕表现的，可不必进行检查。有警示表现的患者通常需行检查，包括MRI，有时需要腰穿检查。

常见的误诊包括：

• 未意识到偏头痛经常双侧发病，且并不总是搏动性的

• 由于偏头痛没有自主神经症状和视觉症状，经常导致误诊为鼻窦炎性头痛或用眼疲劳

• 把偏头痛病人的每一次头痛发作都当作偏头痛发作是一个危险的错误。雷击样的头痛或头痛类型的改变往往暗示着可能存在另一潜在的新发严重疾病。

• 将先兆型偏头痛误诊为短暂性脑缺血发作，特别是老年人仅有先兆而没有头痛发作时

• 将雷击样头痛诊断为偏头痛因为曲坦类药物可缓解它（曲坦类药物也可以缓解由于蛛网膜下腔出血引起的头痛）

一些不寻常的疾病可以类似先兆的偏头痛：

• 颈动脉或椎动脉夹层

• 脑血管炎

• 烟雾病/脑底异常血管网病

• CADASIL（伴皮质下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病）

• MELAS（线粒体脑肌病，乳酸酸中毒和卒中样发作）症状

• 消除明显的诱因

• 放松技巧、瑜伽或行为干预

• 对于轻度头痛，使用对乙酰氨基酚或非甾体抗炎药 (NSAID)

• 对于急性发作，可使用曲普坦、拉米丹、吉泮类药物或二氢麦角胺加多巴胺拮抗剂止吐

• 用于急性治疗和预防的神经调节装置

对病人详尽解释，尽管偏头痛不能治愈，却可以控制，可以鼓励他们更好地接受治疗。

应鼓励病人认真地记头痛日记，记下头痛发作的次数、持续时间、可能的诱发因素，以及对治疗的反应。已确定的诱发因素需予以消除。 但是，消除触发器可能会过度。

用于治疗急性偏头痛的药物选择取决于发作频率、持续时间和严重程度。可以使用镇痛药、止吐药、曲坦类、拉西米坦、gepants（小分子降钙素基因相关肽 [CGRP] 受体拮抗剂）或二氢麦角胺（1)。如果患者希望避免药物治疗或药物治疗无效，神经调节治疗 有时可用于急性发作和预防。

经常（例如，每周2天以上）使用药物治疗急性偏头痛发作的患者（尤其是含有丁胺醇、曲坦、麦角胺或阿片类药物的止痛药）应使用预防性偏头痛药物，并结合停止过度使用止痛药的计划进行治疗。

临床医生有时会推荐行为干预(生物反馈、压力管理、心理治疗)来控制偏头痛，特别是当压力是主要的触发因素或过度使用镇痛药时。

瑜伽可以减少头痛的频率和强度； 增强迷走神经张力，减少交感神经冲动，从而改善心脏自主神经平衡。放松技巧可以减少交感神经系统的活动，缓解肌肉紧张，并改变脑电波活动。

对某些病人而言，偏头痛发作频率较低，尚可忍受。而对另一些病人，偏头痛却是一种破坏性疾病，导致经常丧失能力，降低生产力，严重影响生活质量。

当偏头痛在急性治疗后仍然经常发作并影响日常活动时，应每天给予预防性治疗。一些专家认为可选择A型肉毒素。

对经常使用止痛药的病人（超过每周2日），尤其有药物过量性头痛的患者，应予以预防性用药 和设定计划以逐步撤下过量使用的止痛药。同时，可以根据合并存在的疾病来选择用药：

• 抑郁与失眠的病人可睡前服用小剂量阿米替林

• 焦虑或冠状动脉疾病的患者可予以beta-受体阻滞剂

• 肥胖的病人予托吡酯以减轻体重

• 如果其他药物无效，则使用单克隆抗体（例如，erenumab、fremanezumab、galcanezumab）

• Gepants 可用于偏头痛的急性发作（ubrogepant、rimegepant）和预防（atogepant、rimegepant）

用于预防偏头痛的单克隆抗体会阻断降钙素基因相关肽 (CGRP) 的激活，从而导致偏头痛（1)。

神经调节治疗也有帮助。 经皮眶上神经刺激，使用应用于前额的装置，可以减少偏头痛的频率（2）。经颅磁刺激，通过应用于颅骨后部的装置使用，适用于青少年（≥12 岁）和成人偏头痛的急性和预防性治疗。