主动脉夹层是血液通过撕裂的主动脉内膜涌入分离的内膜和中膜，形成一假腔（通道）。内膜撕裂可能是一原发事件或继发于中层内的出血所致。夹层分离可能发生在沿主动脉的任何地方，可向近处或远处延伸到其他动脉。高血压是重要的促成因素。症状和体征包括突然发作的胸部或背部的撕裂样疼痛，夹层分离可能引起主动脉瓣反流和分支动脉循环的损伤。 诊断是靠影像检查（如，经食管超声心动图、CT血管造影、MRI、主动脉造影）。治疗包括严格的血压控制和连续成像以监测剥离的进展。升主动脉夹层和某些降主动脉夹层需要手术修复主动脉并植入人造移植物。血管内支架移植是降行性夹层患者的一种选择，特别是当夹层涉及降主动脉时。
黑人患者、男性、老年患者和 高血压 患者尤其面临风险（1, 2）。 发生率的高峰年龄发生在50～65岁，或年龄在20～40岁的先天性结缔组织疾病病人（如，马方综合征, Ehlers-Danlos综合征）。
主动脉夹层分型
主动脉夹层分离可从解剖学上加以分类。
应用最广泛的是DeBakey分类系统：
Ⅰ型（50%的夹层）：夹层分离开始在升主动脉并至少延伸到主动脉弓，有时超过主动脉弓。
Ⅱ型（35%）：夹层分离从升主动脉开始，并局限于升主动脉（邻近头臂动脉或无名动脉）。
Ⅲ型（15%）：夹层分离开始在胸降主动脉，左锁骨下动脉起源处以下并向远处延伸，较少见的向近侧延伸。 IIIa型夹层起源于左锁骨下动脉远端，并局限于胸主动脉。 IIIb型夹层起源于左锁骨下动脉远端，并延伸至膈下。
Stanford分类系统更简单：
A型：夹层分离涉及升主动脉。
B型：夹层分离限于胸降主动脉(左锁骨下动脉远端)。
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
虽然夹层可能起源于主动脉的任何地方，但最常见的是在最大液压应力区，即
升主动脉右侧壁（离主动脉瓣5cm内）
降主动脉近段（略高于左锁骨下动脉的起点）
罕见的是，夹层限于个别的动脉（如，冠状动脉或颈动脉），典型地发生在妊娠或产后妇女中。
参考文献
1.Huynh N, Thordsen S, Thomas T, et al.Clinical and pathologic findings of aortic dissection at autopsy: Review of 336 cases over nearly 6 decades. Am Heart J 2019;209:108-115.doi:10.1016/j.ahj.2018.11.006
2.Janus SE, Chami T, Mously H, et al.Proportionate and Absolute Vascular Disease Mortality by Race and Sex in the United States From 1999 to 2019. J Am Heart Assoc 2022;11(15):e025276.doi:10.1161/JAHA.121.025276
主动脉夹层的病因
主动脉夹层经常发生在主动脉中层有变性存在的情况中。原因及危险因素包括结缔组织疾病，动脉粥样硬化疾病，全身风湿性疾病和损伤（见表形成主动脉夹层的条件）。
动脉粥样硬化的危险因素、显著高血压促成＞2/3病人。在有些病人中内膜破裂后显示破裂为原发事件，在其他病人中破裂继发于中层内出血，血液流入到中层，产生一假的通道延伸到远处，较少见的是沿主动脉延伸到近侧。
主动脉夹层的病理生理学
主动脉夹层的病理生理序列包括
主动脉壁炎症
血管平滑肌细胞的凋亡
主动脉zhong'mo退化
弹性蛋白破坏
血管夹层
夹层可能通过远处部位的内膜破裂使血液流回而与主动脉的真腔交通，维持全身血流。
主动脉夹层的严重后果很常见，包括
急性夹层和出现时间<2周的夹层最可能引起这些并发症。如果证据提示假腔有血栓形成和真腔与假腔间失去交通，在≥2周时危险性降低。
夹层变化被认为是典型主动脉夹层的前兆。主动脉夹层的变体包括
壁内血肿将内膜和中膜分离，没有明显的内膜撕裂或皮瓣
内膜撕裂和膨出，无血肿或假腔
动脉粥样硬化斑块溃疡引起的夹层分离或血肿
主动脉夹层的症状和体征
通常在主动脉夹层中，心前区或肩胛间剧烈疼痛（常被描述为撕裂样或割裂样）会突然发生 (1)。当夹层沿主动脉延伸时疼痛常从起源的部位迁移。多达20%的病人由于严重疼痛、主动脉压力感受器激活，颅外的脑动脉阻塞或心脏压塞而引起昏厥。 低血压和心动过速提示活动性出血。
偶尔，患者会出现灌注不良（由于解剖造成的阻塞而导致的缺血）症状，例如中风、心肌梗死、肠梗死、肾功能不全、下肢截瘫或截瘫，原因是特定血管床的血液供应中断，包括脊髓、大脑、心脏、肾脏、肠道或四肢。 血液供应中断最常见于假腔所致急性远端动脉闭塞。
大约20%的病人有部分的或全部的主要动脉搏动缺失，脉搏可能渐渐变弱。 肢体血压可能有差异，有时相差>30mmHg；此发现提示预后不良。
约50%伴有近侧夹层的病人可闻及主动脉瓣反流的杂音。主动脉瓣反流的周围体征可能存在。很少， 心脏衰竭 由严重的急性主动脉瓣关闭不全引起。心脏压塞可能引起奇脉和颈静脉扩张。
血液或炎性浆液渗入左侧胸膜腔可能导致以下症状 胸腔积液。
肢体动脉闭塞可能会引起周围性缺血或神经病变。
肾动脉阻塞可能引起少尿或无尿。
经验与提示
|
症状和体征
1.Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al.Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358.doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
主动脉夹层的诊断
TEE，CTA或MRA
任何有胸痛、胸背痛、不明原因的昏厥或腹痛、卒中或急性发作心力衰竭的患者都必须考虑主动脉夹层，特别是四肢的脉搏或血压不平衡时。这些病人需要胸部Ｘ线检查；60%～90%的病人有纵隔阴影增宽，通常伴有起源部位的明显的局限性膨出。左侧胸腔积液常见。
出现急性胸痛，急性下壁心肌梗死的心电图（ECG）改变，既往无杂音证据的主动脉瓣关闭不全（AI）患者，需要特别注意I型主动脉夹层进入右冠状动脉（导致下壁心肌梗死）和主动脉瓣（导致AI）。
© Springer Science+Business Media
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
如果胸部Ｘ线提示夹层，在病人稳定后应立即作TEE、CTA或MRA。内膜漂动和双腔的发现可确诊有夹层。
平面TEE敏感性是97%～99%，M型超声心动图的特异性几乎是100%。此检查可在床旁<20分钟内进行，不需要对比剂。 但是，CTA通常是一线影像学检查方式，因为它比TEE更快、应用更广泛。CTA的敏感性和特异性分别为90至100%和87至100%（1)。
MRA对主动脉夹层的敏感性和特异性几乎是100%。但它耗时，不合适紧急检查。当病情稳定且有亚急性或慢性胸痛的患者怀疑存在夹层时，最好使用该方法。
如果考虑手术，对比剂主动脉造影是一个选择。除了确定夹层的起源和范围、主动脉瓣反流的严重度、主动脉重要分支的涉及范围外，主动脉造影可帮助确定是否需要同时作冠状动脉旁路手术。
对主动脉瓣反流应作超声心动图检查，因而确定是否同时应作主动脉瓣修补或置换术。
心电图（ECG）检查普遍应用。然而，其结果可从正常到明显的异常（在急性冠状动脉阻塞或主动脉瓣反流时），因此此检查对诊断夹层无帮助。
血清CK-MB和肌钙蛋白水平可能有助于鉴别主动脉夹层和心肌梗死，除非夹层引起的心肌梗死。
如果血液从主动脉漏出，常规实验室检查可能检出轻度白细胞增多和贫血。乳酸脱氢酶增高可能是腹腔或肠系膜动脉干受累的一个非特异性征象。
在诊断评估时应及早请心胸外科医生会诊。
诊断参考文献
1.Expert Panel on Cardiac Imaging, Kicska GA, Hurwitz Koweek LM, et al.ACR Appropriateness Criteria® Suspected Acute Aortic Syndrome. J Am Coll Radiol 2021;18(11S):S474-S481.doi:10.1016/j.jacr.2021.09.004
主动脉夹层的治疗
beta-阻滞剂和其他药物控制血压
通常是血管内修复或开放手术修复
未立即死于主动脉夹层的病人应住入重症监护病房并实施动脉内血压监测，内置导尿管以监测尿排出量。当有可能手术时应配血型和交叉配血，备4~6U浓缩红细胞。血流动力学不稳定的患者应进行插管。
医学管理
立即开始用降低动脉压、动脉剪应力、心室收缩力和止痛的药物以维持收缩压≤120mmHg（或与脑、冠状动脉和肾灌注充分相适应的最低水平），并维持每分钟60至80次的目标心率。
β-受体阻滞剂通常是控制心率和血压的一线药物。可供选择的方案有
酒石酸美托洛尔 IV
艾司洛尔IV
拉贝洛尔（联合alpha-和beta-肾上腺素能阻滞剂）
或者，非二氢吡啶钙通道阻滞剂（如维拉帕米或地尔硫卓IV推注或5至10 mg/小时连续输注）可用于控制不耐受β受体阻滞剂的患者的血压和心率。
如果尽管使用了β受体阻滞剂或非二氢吡啶钙通道阻滞剂，收缩压仍保持在 > 110毫米汞柱，则可以持续静脉输注硝普钠，必要时进行滴定以控制血压。未用beta-阻滞剂或非二氢吡啶钙通道阻滞剂时不应给予硝普钠，因为血管舒张引起反射性交感神经激活，可增加心室收缩力和主动脉的剪切应力，从而加重夹层剥离。
经验与提示
|
外科手术修复
试验单用药物治疗仅适合于无并发症的、局限于 降主动脉 的稳定夹层（B型）。有并发症的患者需要血管内修复（灌注不良，即继发于夹层持续性高血压的阻塞和疼痛引起的缺血、主动脉直径迅速扩大、夹层扩大和破裂）。 马方综合征患者的急性远端夹层，手术也是最好的治疗方法。
对于升主动脉夹层，由于存在危及生命的并发症风险，因此几乎总是有必要施行手术，手术方式通常包括开放性修补和人造血管置换，尽管血管内治疗在某些情况下正在获得支持。
修复的程度取决于修复的病因和夹层的解剖性质。
手术的目标是封闭进入到假通道的入口和用人造血管重建主动脉。如果存在严重的主动脉瓣反流必须用再悬吊主动脉瓣叶或瓣膜置换来治疗。早期积极干预的手术结果是最好的；死亡率约为20%（1)。预示手术效果较差的情况包括
低血压
肾衰竭
年龄>70岁
突然发作的胸痛
脉搏短绌
心电图显示ST段抬高
用支架植入以封闭进到假腔的入口和改善真腔通畅度，用球囊开窗术（在将真腔和假腔分隔开的夹层分离内膜上穿洞）或这两种方法兼用对发生周围缺血并发症的B型夹层病人可能是创伤性更小的替代治疗方法。目前，没有可用于A型解剖的血管内支架移植物。 然而，基于伦理学原则，一些血管内装置可用于有开放性修复手术禁忌症的A型夹层患者。
手术并发症包括死亡、中风（由于栓子）、截瘫（由于脊髓缺血）、肾功能衰竭（特别是夹层累及肾动脉）和内漏（血液回流至动脉瘤囊内）。
最重要的晚期后遗症包括有再次剥离复发、弱化的主动脉上的局部动脉瘤形成，和渐进性的主动脉瓣关闭不全。这些并发症可能需要手术或者血管内修复治疗。
长期管理
所有患者，包括那些通过外科手术或血管内治疗的患者均应接受长期降压药物治疗，通常包括beta-阻滞剂、、非二氢吡啶钙通道阻滞剂和血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂。 除了那些扩血管制剂（如肼屈嗪、米诺地尔）和具有内在拟交感作用的beta-阻滞剂（如乙酰苯托洛尔、吲哚洛尔）外，几乎任何抗高血压药物的组合都是可接受的。建议避免剧烈的体力活动。
出院前可以行CT，并在出院半年和1年随访，此后每1～2年随访。
主动脉夹层修复后，应对患者的主动脉进行终身随访监测。 弹性减弱的主动脉可能在手术修复或剥离重建的上方或下方再次发生动脉瘤变性。因此，持续的监测是有指征的
治疗参考文献
1.Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al.Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358.doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
主动脉夹层的预后
大约20%主动脉夹层的病人在到达医院前死亡。如果不进行治疗，症状出现后每小时死亡率约为 1% 至 2%。如果不进行手术，1 个月时死亡率 > 50%（1)。
A 型夹层患者的住院死亡率约为 20%，B 型夹层患者的医院死亡率约为 10%（2）。最大的国际注册数据库之一报告称，出院后 1 年和 3 年接受手术治疗的 A 型夹层的存活率＞ 90%。然而，仅接受药物治疗的 B 型夹层患者的 3 年生存率为 78%。
预后参考
1.Tsai TT, Nienaber CA, Eagle KA.Acute aortic syndromes. Circulation 2005;112(24):3802-3813.doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.534198
2.Evangelista A, Isselbacher EM, Bossone E, et al.Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection: A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research. Circulation 2018;137(17):1846-1860.doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031264
关键点
夹层可能起源于沿主动脉的任何地方，但它最常见的发生部位是在升主动脉近侧（距主动脉瓣5cm之内）或胸降主动脉（恰在左锁骨下动脉起源处之下）。
夹层前提是主动脉中层先前存在退化（如，结缔组织疾病，损伤引起），高血压通常也参与其中。
患者通常有剧痛，撕裂的心前区或肩胛间疼痛，
其他表现取决于主动脉根部和/或主动脉分支是否受到影响，以及是否存在破裂和破裂的位置；可能发生心脏衰竭、脏器缺血和失血性休克。
诊断使用经食道超声心动图(TEE)，计算机断层扫描血管造影(CTA)，或磁共振血管造影(MRA)。
迅速给予beta-阻滞剂和其他降压药来控制血压和心率。
单纯的、稳定的限于降主动脉的夹层适合单纯的药物治疗;其他病例则需要手术。
