慢性嗜酸细胞性肺炎

作者:Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
已审核/已修订 7月 2023
看法 进行患者培训

慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)是肺部嗜酸细胞异常的慢性积聚。

(参见 嗜酸性粒细胞性肺疾病概述。)

慢性嗜酸细胞性肺炎并非真正意义上的慢性疾病,而是急性或亚急性疾病的再发(因此,最好定义为再发型嗜酸细胞肺炎)。慢性嗜酸细胞性肺炎的患病率和发病率尚不知。病因疑是过敏体质。大多数病人为非吸烟者。

慢性嗜酸细胞性肺炎的症状和体征。

慢性嗜酸细胞性肺炎患者常突然出现咳嗽、发热、进行性呼吸困难、体重减轻、喘鸣和盗汗。临床表现常提示为社区获得性肺炎>50%的病例伴有或先期出现哮喘。症状反复发作者,可有体重减轻。

慢性嗜酸细胞性肺炎的诊断

  • 胸片及HRCT

  • 通常采用全血细胞计数 (CBC) 进行分类和其他实验室检查

  • 除外感染引起的肺炎

  • 支气管肺泡灌洗液

在排除肺炎的感染性原因后,有特征性症状和典型影像学表现的患者疑似慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。

胸片可见双侧周围性或胸膜下模糊影,最常见于肺中、上部,被称为“影像学阴性”肺水肿,(虽然只见于<25%的病人),实际上其为特异性病征。类似的模式可以存在于HRCT,但合并的分布可以变化,甚至包括单侧病变。

诊断还需要全血细胞计数(CBC)有差异,红细胞沉降率(ESR),IgE水平,有时铁研究,并通过适当的培养排除感染病因。外周血嗜酸细胞增多、红细胞沉降率极快、缺铁性贫血和血小板增多都很常见。不像在 急性嗜酸性粒细胞性肺炎,外周嗜酸性粒细胞增多常存在于慢性嗜酸性粒细胞肺炎中。

通常进行支气管肺泡灌洗以确认诊断。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞增多 > 40%高度提示慢性嗜酸细胞性肺炎;多次支气管肺泡灌洗检查有助于了解疾病的过程。

慢性嗜酸性li细胞性肺炎的治疗

  • 全身用糖皮质激素

  • 有时需应用吸入激素或口服激素或两者合用来维持治疗

慢性嗜酸细胞性肺炎患者都对静脉或口服糖皮质激素有反应;如无反应则提示其他诊断。初予泼尼松40~60mg每日1次。很快有明显的临床改善,常出现于48小时内。大多数病人的症状和胸片异常在14天内完全缓解,几乎所有的病人在1个月内缓解。

症状和胸片能可靠而有效地指导治疗。虽然HRCT扫描对发现放射学异常较敏感,但重复检查并不能获益。

外周血嗜酸细胞计数、红细胞沉降率和IgE水平也可用于治疗期间随访临床病程。然而,并非所有的病人都有实验室检查异常。

多数病人停用或减量糖皮质激素后,症状和放射学异常再发。再发可发生于初次发病后数月至数年。因此,有时可能需要长期(数年)糖皮质激素维持治疗。 吸入激素(如氟替卡松或倍氯米松500~750mcg每日2次)有效,特别是减少了口服激素的维持剂量。

再发不代表治疗失败、预后差或者死亡率增高。病人和再发前一样对糖皮质激素有反应。一些康复的病人会存在不可逆的气流阻塞,但其临床意义常模棱两可。

慢性嗜酸细胞性肺炎偶尔会导致生理上重要的限制性肺功能异常造成不可逆纤维化的结果,但异常通常是轻微的,以至于CEP是发病和死亡极其少见的原因。

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