根据结构和功能,脾脏本质上是两个器官:
由动脉周围淋巴鞘和生发中心组成的白髓充当免疫器官。
红髓由巨噬细胞和位于血管间隙(脐带和血窦)内的粒细胞组成,充当吞噬器官。
白髓 是B细胞和T细胞产生和成熟的场所。 脾脏内B细胞产生保护性的体液免疫抗体;某些自身免疫性疾病(如,自身免疫性血小板减少性紫癜[ITP],Coombs试验阳性的自身免疫性溶血性贫血),可能会合成一些循环血液成分的异常自身抗体。
红髓 可以清除抗体包被的细菌、衰老或有缺陷的红细胞以及被抗体包被的血液细胞(可能发生于免疫性血细胞减少,如ITP、Coombs试验阳性的溶血性贫血和某些中性粒细胞减少)。红髓也是血液成分,特别是白细胞(WBCs)和血小板的贮存场所。源自血液单核细胞的巨噬细胞和胚胎发育过程中产生的常驻巨噬细胞和常驻巨噬细胞可以被激活以增强对感染的控制,但它们会产生诱导不需要的过度炎症的物质。
某些动物严重贫血和“自体输注”红细胞时脾脏会收缩。 目前尚不清楚这种“自体输血”是否发生在人类身上。在红细胞选择和成熟的过程中,脾脏可以去除包涵体,如Heinz小体(不溶性球蛋白沉淀物)、Howell-Jolly小体(核碎片)、整个细胞核和畸形红细胞;因此,在脾脏切除后或功能性脾功能减退的状态下,外周血常可见到有包涵体的红细胞和棘皮细胞(一种畸形红细胞)。骨髓损伤(如由于纤维化或肿瘤转移)时可能发生髓外造血,使骨髓造血干细胞进入循环并在成人脾脏内再生(见原发性骨髓纤维化 和 骨髓增生异常综合征)。
越来越多的证据表明,大脑和脾脏之间存在联系,这被称为脑脾轴。传入和传出迷走神经信号传导有助于这种交流。慢性应激已被证明会导致啮齿类动物脾肿大,而抗抑郁药左旋氯胺酮可以阻断这种情况。脾脏可以影响大脑某些区域 促肾上腺皮质激素相关神经元的体液免疫反应。脾切除术或脾去神经术已被证明可以预防实验动物的应激相关抑郁症(1)。
无脾
无脾是由于以下原因导致的脾功能丧失
先天性无脾
脾功能不全
手术切除脾脏(脾切除术)
先天性无脾 是一种罕见的疾病。 患儿通常也有 先天性心脏病,例如右位心。
功能性无脾 是由于各种全身性疾病导致的脾功能丧失。常见病因有镰状细胞病、腹腔疾病和酒精性肝病。 直接血管损伤(如脾梗死,脾静脉血栓形成)后也可能发生功能性脾功能不全。
手术无脾 是脾脏生理上的缺失。 它可能发生在外伤后需要脾切除的健康人或需要脾切除的免疫性疾病或血液病患者中(如, 免疫性血小板减少症, 脾功能亢进, 遗传性球形红细胞增多症)。 腹部钝挫伤后的脾脏损伤很常见,尤其是在接触性运动参与者中。如果没有适当的手术治疗,可能会发生严重的,有时甚至是致命的出血。
由于脾脏在体液免疫以及清除抗体包被的细菌方面的着重要作用,因而任何原因的脾功能不全都会显著增加感染的风险。脾功能不全患者特别容易受到荚膜微生物的感染,出现严重败血症,主要是肺炎链球菌 (肺炎球菌),但有时是流感嗜血杆菌 b型(Hib)或 脑膜炎奈瑟菌 (脑膜炎球菌)。无脾患者患巴贝西虫病的风险增加。
由于存在这些感染风险,因此免疫接种很重要。患者应接受肺炎球菌疫苗;脑膜炎球菌疫苗和流感嗜血杆菌b疫苗。根据患者的临床情况还应接种流感疫苗、COVID-19疫苗等疫苗。患者还需经常每天服用预防性抗生素,如青霉素或阿莫西林,尤其是在他们经常与儿童接触时。预防性使用抗生素的适当时限尚不清楚,因为随着时间的推移,肝脏可以接管脾脏的微生物清除功能。无脾症患者发烧时应接受经验性抗生素治疗,同时对其来源进行评估。
参考文献
1.Wei Y, Wang T, Liao L, et al: Brain-spleen axis in health and diseases: A review and future perspective. Brain Res Bull 182:130–140, 2022.doi:10.1016/j.brainresbull.2022.02.008