脾功能亢进导致的血细胞减少是由脾大所引起的。
(参见于脾的概述。）
脾功能亢进是一种继发性过程，几乎任何原因的脾肿大都可能引起（见表脾肿大的常见病因）。脾肿大增加了脾的机械过滤和红细胞 (RBCs)的破坏，且常同时增加白细胞（WBCs）和血小板的破坏。骨髓代偿性的增生活跃发生在循环中减少的细胞系中。
脾功能亢进的症状和体征
脾大是其特征性表现，脾脏大小与血细胞减少的程度有关。其他临床表现通常由原发疾病所引起。
脾功能亢进的诊断
体格检查
有时超声波
全血细胞计数
脾大和贫血或血细胞减少的患者应怀疑脾功能亢进。评估同对脾大的评估类似
除非有其他机制共存加重了疾病的严重程度，否则贫血和其他血细胞减少是适度和且无症状的（例如，血小板计数在 50 ~ 100 × 103/mcL [50 ~ 100 × 109/L];白细胞计数在2500~4000/mcL [2.5-4 × 109/L]伴正常的白细胞分类计数）。除泪滴形红细胞和偶发的球形红细胞增多症外，红细胞形态一般是正常的。当脾功能亢进是由溶血性贫血引起时，网织红细胞增多是常见的。
脾功能亢进的治疗
可能需要脾切除术或脾消融术（射频、微波或热消融）
脾脏切除的患者需接受疫苗接种和预防性使用抗生素
根据潜在疾病进行治疗。
如果脾功能亢进是该疾病唯一的严重表现（如戈谢病），则可能需要行脾切除术。脾功能亢进患者脾切除术的适应症如下（见表脾功能亢进患者脾切除术的适应症）。
因为脾脏可以保护机体免受荚膜菌引起的严重感染，只要可能，应避免脾脏切除。接受脾切除术的患者需要事先接种针对肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌和流感嗜血杆菌引起的感染的疫苗。患者还应接种流感和新冠肺炎疫苗，并根据临床情况可能需要接种其他疫苗。
脾脏切除后，患者特别容易发生荚膜微生物所致的严重的脓毒血症，常需每日给予预防性的抗生素治疗，如青霉素、阿莫西林或红霉素，特别是当他们经常与孩子接触时。出现发烧的患者应仔细评估是否感染。
脾功能亢进的脾切除术指征
指征 | 示例 |
|---|---|
出血过多 | 脾功能亢进性血小板减少 食管静脉曲张出血需要同时进行分流手术 脾破裂伴大出血的创伤 |
溶血性疾病，其中脾肿大进一步缩短了内在异常红细胞的存活时间 | 遗传性球形红细胞增多症 地中海贫血 |
腹部脏器的机械性压迫 | 左肾肾盏梗阻 胃部早饱感 |
与巨脾相关的严重的全血细胞减少 | 毛细胞白血病 脂质沉积病* |
血管异常引起的脾充血 | 因血栓形成、外部压迫或狭窄导致脾静脉阻塞 食管静脉曲张出血与门静脉高压或Budd-Chiari综合征引起的脾静脉压过度升高有关 |
*脾脏可能增大到正常的30倍。 | |
