脾功能亢进

作者:Harry S. Jacob, MD, DHC, University of Minnesota Medical School
已审核/已修订 3月 2023
看法 进行患者培训

脾功能亢进导致的血细胞减少是由脾大所引起的。

(参见于脾的概述。)

脾功能亢进是一种继发性过程,几乎任何原因的脾肿大都可能引起(见表脾肿大的常见病因)。脾肿大增加了脾的机械过滤和红细胞 (RBCs)的破坏,且常同时增加白细胞(WBCs)和血小板的破坏。骨髓代偿性的增生活跃发生在循环中减少的细胞系中。

脾功能亢进的症状和体征

脾大是其特征性表现,脾脏大小与血细胞减少的程度有关。其他临床表现通常由原发疾病所引起。

脾功能亢进的诊断

  • 体格检查

  • 有时需要超声检查

  • 全血细胞计数

脾大和贫血或血细胞减少的患者应怀疑脾功能亢进。评估同对脾大的评估类似

除非有其他机制共存加重了疾病的严重程度,否则贫血和其他血细胞减少是适度和且无症状的(例如,血小板计数在 50 ~ 100 × 103/mcL [50 ~ 100 × 109/L];白细胞计数在2500~4000/mcL [2.5-4 × 109/L]伴正常的白细胞分类计数)。除泪滴形红细胞和偶发的球形红细胞增多症外,红细胞形态一般是正常的。网织红细胞增多较常见。

脾功能亢进的治疗

  • 可能需要脾切除(脾切除术或放射治疗)

  • 脾脏切除的患者需接受疫苗接种和预防性使用抗生素

根据潜在疾病进行治疗。 然而,如果脾功能亢进是该病唯一严重的表现(如Gaucher病),可能需要外科手术切除脾脏或放射治疗。脾功能亢进时脾切除或放疗的指征详见下文(见表脾功能亢进的脾切除术或放疗适应症)。

因为脾脏可以保护机体免受荚膜菌引起的严重感染,只要可能,应避免脾脏切除,接受脾脏切除的患者需要优先进行预防性疫苗接种,以防止肺炎链球菌Streptococcus pneumoniae,脑膜炎奈瑟菌Neisseria meningitidis和流感嗜血杆菌Haemophilus influenzae的感染。患者还应接种流感和新冠肺炎疫苗,并根据临床情况可能需要接种其他疫苗。

脾脏切除后,患者特别容易发生荚膜微生物所致的严重的脓毒血症,常需每日给予预防性的抗生素治疗,如青霉素、阿莫西林或红霉素,特别是当他们经常与孩子接触时。出现发烧的患者应仔细评估是否感染。

表格
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