胃肠道和胰腺神经内分泌肿瘤 (NET) 概述

神经内分泌肿瘤 (NET) 是由神经嵴细胞发展而来

• 胃肠道

• 胰腺

• 肺支气管

• 泌尿生殖道

超过 90% 的 NET 发生在胃肠道的三个部位：阑尾、回肠和直肠（1）。约 7% 的 NET 起源于胰腺。其余的则在肺部发展，很少在泌尿生殖道或其他器官发展。

多数类癌为良性或只有局部侵袭性，但回肠和支气管类癌通常为恶性。恶性肿瘤介于高分化和低分化之间，具有相应的侵袭性变异性。它们通常会扩散到肝脏和/或区域淋巴结，尽管其他转移部位也是可能的。

NETs可以

• 无内分泌活性

• 具有内分泌活性（能分泌激素）

肿瘤是否具有内分泌活性与其起源部位有关，来自回肠与近端结肠的肿瘤具有内分泌活性的可能性最大（40至50％） (1)。支气管肿瘤的可能性较低，阑尾肿瘤的可能性更低，而直肠神经内分泌肿瘤的可能性基本为零。

内分泌活跃的胃肠道和胰腺 NET 会分泌多种激素和其他蛋白质。其中一些肿瘤以其分泌的主要激素命名（见表格 胰腺内分泌肿瘤）。包括

• 胃泌素瘤：胃泌素分泌过多，刺激胃酸分泌，引起溃疡

• 维波马斯：血管活性肠肽分泌过多，引起腹泻

• 胰高血糖素瘤：分泌过多 胰高血糖素， 导致 糖尿病

• 胰岛素瘤：分泌过多 胰岛素，导致 低血糖

其他罕见的 NETs 可能会过度分泌生长抑素、促肾上腺皮质激素 (ACTH) 或生长激素释放因子 (GRF)。当内分泌活跃时，胃肠道 NET 会分泌血清素、组胺和其他激素。这些物质的分泌过多可引起自主神经、神经肌肉和精神状态的变化，这些变化共同构成了 类癌综合征。肿瘤种植于门脉循环之外，例如来自胃肠道（主要是中肠）NET 的肝转移，是类癌综合征的先决条件，因为肝脏会使原发性 NET 分泌的致病肽失活。

其中一些临床综合征也可能发生在 多发性内分泌肿瘤（MEN 综合征），其中肿瘤或增生影响 ≥ 2 个内分泌腺，通常是甲状旁腺、垂体、甲状腺或肾上腺。

内分泌惰性神经内分泌肿瘤因其症状和体征（如疼痛、消化道出血，肠梗阻等）而受到怀疑。可以通过血管造影、CT、MRI发现病灶。小肠 NET 可能在钡剂射线检查中表现出充盈缺损或其他异常。确定诊断和分期需靠活检或切除后组织学检测。

分期评估通常包括使用 MRI 成像（可能优于 CT 扫描），有时还包括基于生长抑素受体的成像技术（例如，镓Ga68 dotatate PET/CT）的成像，这些技术在检测内分泌惰性肿瘤方面也很有用(2、3)。