肺动脉瓣狭窄是肺动脉流出道狭窄,导致收缩期从右心室流到肺动脉的血流阻塞。大多数为先天性,很多患者直到成年后才出现症状。体征包括渐增-渐减型喷射性杂音。体征包括渐增-渐减型喷射性杂音。根据超声心动图可明确诊断。有症状的患者及跨瓣压差明显升高的患者需要行球囊瓣膜切开术。
(参见心脏瓣膜疾病概述。)
肺动脉狭窄的病因
肺动脉狭窄的症状和体征
许多患有肺动脉狭窄的儿童多年无症状,直到成年才出现症状。即使在成年后,许多患者仍然没有症状。临床症状与 主动脉瓣狭窄类似(晕厥、心绞痛、呼吸困难)。
望诊和触诊的体征反映右心室肥厚的影响,包括颈静脉a波明显(由于右心房对肥厚的右心室有力地收缩所致),心前区右心室抬举和胸骨左缘第2肋间隙收缩期震颤。
听诊
增宽的第二心音 (S2) 和延迟的 S2 肺动脉成分 (P2)
刺耳的渐强渐弱的喷射样杂音
听诊第1心音(S1)正常,因为肺动脉射血延长(P2延迟),第2心音(S2)分裂增宽。右心室衰竭和肥厚时,第3心音和第4心音(S3和S4)罕见地在胸骨左缘第4肋间隙听到。先天性肺动脉瓣狭窄中的喀喇音被认为是由异常的心室壁紧张所致。喀喇音发生在收缩早期(非常靠近S1),不受血流动力学改变的影响。可听到粗糙的、渐增-渐减型喷射性杂音,在胸骨左缘第2(瓣膜型狭窄)或第4(漏斗部狭窄)肋间隙用听诊器膜型胸件,在病人向前倾斜时听诊最佳。
与主动脉瓣狭窄的杂音不同,肺动脉瓣狭窄的杂音没有传导性,当狭窄进展时递增型杂音延长。在乏氏动作松弛期和吸气时杂音立即变得更响;为取得这种听诊效应病人可能需要站立。
肺动脉瓣狭窄的诊断
肺动脉瓣狭窄的治疗
有时进行球囊瓣膜成形术
未经治疗的肺动脉瓣狭窄预后一般良好,适当干预可改善预后。
肺动脉狭窄的治疗是球囊瓣膜成形术,适用于有症状和中度或重度瓣膜狭窄的患者和无症状的严重瓣膜狭窄患者。
经皮瓣膜植入术可以在高度选择先天性心脏中心提供,尤其是对于年轻的患者或之前做过手术的患者,为了减少行开放心脏手术。
当需要手术瓣膜置换术时,由于右侧机械瓣膜血栓形成率高,首选生物瓣膜;暂时需要抗凝治疗(见植入人工心脏瓣膜患者的抗凝治疗)。
关键点
肺动脉瓣狭窄通常是先天性的,但症状(如晕厥,心绞痛,呼吸困难)通常直到成年才会出现。
心音包括第二心音分裂增加和尖锐的渐增-渐减射音杂音,当病人身体前倾时,在左胸骨旁第二或第四肋间隙听得最清楚;随着瓦尔萨尔瓦的释放和灵感,杂音立刻变得更响了。
治疗是球囊瓣膜成形术,有症状病人和无症状伴有右室的收缩功能正常、峰值压力阶差>40~50mmHg的病人均为此手术的指征。