支气管类癌

作者:Robert L. Keith, MD, Division of Pulmonary Sciences and Critical Care Medicine, University of Colorado School of Medicine
已审核/已修订 5月 2023
看法 进行患者培训

支气管类癌罕见(约占成年肺癌的1-2%),为生长缓慢的神经内分泌肿瘤,起源于支气管黏膜,发病年龄40~70岁。

类癌起源于 胃肠道(约占90%) 、胰腺和 肺支气管的神经内分泌细胞。尽管类癌通常是良性的或仅具有局部侵袭性,但影响支气管的类癌通常是恶性的。一些类癌具有内分泌活性;可能性因起源部位而异,起源于回肠和近端结肠的肿瘤的可能性最高(40% 至 50%),支气管类癌的可能性较低。

半数支气管类癌病人无症状,半数病人表现为呼吸困难、哮鸣和咳嗽等气道阻塞的症状,常误诊为哮喘。反复发生的肺炎、咯血和胸痛也常见。

副肿瘤综合征包括因促肾上腺皮质激素(ACTH)异位引起的 库欣综合征,因生长激素释放因子异位引起的肢端肥大症 和因胃泌素分泌异位引起的胃泌素瘤 (Zollinger-Ellison syndrome) ,比因类癌综合征更常见,后者发生在 < 3%的肿瘤患者中。

类癌综合征,症状包括

  • 面部皮肤潮红

  • 腹泻

  • 支气管痉挛症

类癌综合征的慢性后遗症包括

  • 毛细血管扩张

  • 右心瓣膜病变

  • 后腹膜纤维化

左心杂音(二尖瓣狭窄或反流)罕见于支气管类癌,由5-羟色胺损害瓣膜而引起(与胃肠道类癌的右心瓣膜损害相对应)。

支气管类癌的诊断

  • 支气管镜活检

支气管肺癌确诊依据支气管镜活检,但评估首先选择胸部CT,它能发现多达三分之一患者的肿瘤钙化。

111铟标记的奥曲肽扫描有助于确定肿瘤局部和远处转移范围。

尿5-羟色胺和5-羟吲哚乙酸水平升高可支持诊断但并不常见。

支气管类癌的治疗

  • 手术

支气管肺癌治疗选择手术切除加或不加辅助化疗和/或放疗。

预后取决于肿瘤类型。在大多数情况下,高分化(典型)类癌的5年生存率为 > 大多数系列中为 90%,但非典型肿瘤5年生存率较低。

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