霍奇金淋巴瘤是被称为淋巴细胞的一类白细胞发生的癌症，其不同于其他淋巴瘤的特征是存在一种特殊的癌细胞，称为里-斯细胞。
病因不明。
淋巴结肿大但通常不痛。
是否出现发烧、瘙痒、气短等其他症状取决于癌细胞在哪里生长。
诊断依赖淋巴结活检。
可用的治疗方法包括单用化疗、化疗联合免疫疗法以及单用放疗。
绝大多数病例可获治愈。
淋巴瘤是称为淋巴细胞的一类特殊类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 淋巴细胞或 T 淋巴细胞，这是淋巴细胞的两个主要类型。B 淋巴细胞产生的抗体对抵抗某些感染而言必不可少。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。
美国 2023 年新发霍奇金淋巴瘤预计约 8,830 例。该病在男性中比在女性中略常见。霍奇金淋巴瘤在 10 岁以下儿童中罕见。高发年龄为 15～40 岁和 60 岁以上。
霍奇金淋巴瘤的病因
霍奇金淋巴瘤的病因不明，但接触埃-巴二氏病毒可能在一定程度上导致某些人发病。遗传性因素可能也与本病有关。尽管有些家庭中不止一人患霍奇金淋巴瘤，但是它并不会传染。尚无基因筛查检测，不建议对儿童或患者的兄弟姐妹进行常规筛查。
霍奇金淋巴瘤的其他高风险人群包括存在以下状况的患者
遗传性免疫缺陷综合征，例如共济失调-毛细血管扩张症、Klinefelter 综合征、Chédiak-Higashi 综合征和 Wiskott-Aldrich 综合征
由 HIV 感染等疾病或实体器官移植后使用的药物引起的获得性免疫缺陷
霍奇金淋巴瘤的症状
霍奇金淋巴瘤病人通常有一个或者多个肿大的淋巴结，多数在颈部，有时在腋窝或腹股沟。通常无痛，但在罕见情况下，患者饮用含酒精饮料后的几小时，可能会感到肿大的淋巴结疼痛。
霍奇金淋巴瘤患者有时有发烧、盗汗和体重下降。还可能有瘙痒和疲劳。有些患者表现出一种少见的高体温形式，即发烧数日与正常或低于正常的体温持续数日或数周交替出现。有时，这被称为佩-埃二氏热。
恶性细胞增殖可能会带来其他症状。例如，胸部淋巴结肿大可能会导致气道狭窄和刺激，引起咳嗽、胸部不适或气短。脾脏或腹部淋巴结肿大可以导致腹部不适。
霍奇金淋巴瘤的诊断
淋巴结活检
当病人没有明显感染，而持续无痛性淋巴结肿大数周时，医生会怀疑霍奇金淋巴瘤。若淋巴结肿大伴有发烧、盗汗和体重下降则可能性更大。快速增大并疼痛的淋巴结，可见于感冒或感染，不是霍奇金淋巴瘤的典型表现。有时患者因为其他原因接受胸部 X 射线检查或计算机断层扫描 (CT) 时被意外发现胸腹部深处淋巴结肿大。
血细胞计数异常和其他血液检查结果可能会提供一些支持证据。然而，如果要确诊，医生必须对受累淋巴结进行活检，以检查有无异常及是否存在里-斯细胞。里-斯细胞是体积较大的恶性细胞，其细胞核（细胞内含有细胞遗传物质的一种结构）不止一个。淋巴结活检标本在显微镜下检查可以发现其典型表现。
活检类型取决于何处淋巴结肿大以及需要多少组织。医生必须取得足够的组织，以将霍奇金淋巴瘤与其他导致淋巴结肿大的疾病（包括非霍奇金淋巴瘤、感染、炎症或其他类型的恶性肿瘤）鉴别开来。
获取足够组织的最佳方法是进行切除活检（做一个小切口，取出一块淋巴结进行活检）。偶尔，当肿大的淋巴结靠近身体表面时，可以在超声或 CT 的引导下，插入一根空心针穿透皮肤进入淋巴结取得足量组织（空芯针穿刺活检）。如果肿大的淋巴结在腹腔内或胸腔内深部，可能需要外科手术来获取组织。
霍奇金淋巴瘤的分期
影像学检查
有时进行骨髓活检
治疗开始前，医生必须确认淋巴瘤扩散的程度——疾病的分期。治疗选择和预期治疗转归（预后）取决于各种因素，包括疾病分期。开始的检查可能仅发现一个孤立增大的淋巴结，但是淋巴瘤受累部位检查（分期）可能会发现相当多的病灶。
本病根据其扩散程度分为 4 期（I、II、III、IV)。分期越高，淋巴瘤扩散越广泛。局限期疾病包括 I 期和 II 期。晚期疾病包括 III 期和 IV 期。在 I 期和 II 期疾病中，如果霍奇金淋巴瘤存在于淋巴系统以外的器官，则归类为 IE 或 IIE 期。巨大肿块是指胸部肿块的直径大于 10 cm（约 4 英寸）。
根据缺乏 (A) 或存在 (B) 一个或多个以下症状，分为 4 期：
不明原因的发烧（连续 3 天超过 100°F[约 37.5° C]
盗汗
无其他原因体重 6 个月内下降超过 10%
例如，II 期淋巴瘤患者如果有盗汗则被称为 IIB 期霍奇金淋巴瘤。
有些方法被用于霍奇金淋巴瘤的分期和评估。按照标准应进行基本血液检查（包括肝肾功能检查）、针对人类免疫缺陷病毒 (HIV)、乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒感染的检测，并联合采用计算机断层扫描 (CT) 与正电子发射断层扫描 (PET) 对颈、胸、腹和骨盆进行影像学检查。
PET-CT 联合扫描是确定霍奇金淋巴瘤分期和评估患者的治疗应答的最灵敏技术。由于 PET 扫描可识别活组织，因此在患者接受治疗后，医生利用这种成像技术来区分疤痕组织与活动的霍奇金淋巴瘤（但 PET 并不一定始终准确，因为炎症也会被检测到）。
如果无法进行 PET-CT 联合扫描，可用颈、胸、腹和骨盆的 CT 造影增强扫描联合骨髓活检的方法取代。如果存在神经系统症状，可进行脑或脊髓磁共振成像 (MRI) 等其他检查。
大多数霍奇金淋巴瘤患者不需要手术确定是否已扩散至腹腔，因为 PET 扫描很准确，并且所有患者无论淋巴瘤累及什么部位都要接受化疗。
霍奇金淋巴瘤的分期
分期 | 扩散程度 | 可能治愈* |
|---|---|---|
I | 局限于一个淋巴组织部位（淋巴结、胸腺或脾脏），或仅限于淋巴系统以外的一个部位 (IE)† | 超过 85% 至 90% |
II | 累及膈肌同一侧上方或下方的两个或多个淋巴结区域（例如，颈部和腋窝的某些淋巴结肿大），或延伸至一个受累淋巴结区域以外，膈肌同一侧的其他淋巴结区域同时受累或不受累 (IIE)† | |
III | 累及脾脏和膈肌上下两侧的淋巴结区域（例如，颈部和腹股沟的部分淋巴结肿大） | 大约 75% 至 80% |
IV | 累及身体其他部位（例如骨髓、肺或肝）以及淋巴结 | |
* 患者生存 5 年且未进一步发病。 | ||
† 在 I 期和 II 期疾病中，如果霍奇金病存在于淋巴系统以外的器官，则归类为 IE 或 IIE 期。 | ||
霍奇金淋巴瘤的治疗
化疗
放疗
手术
有时进行干细胞移植
通过化疗（联合或者不联合放疗），大多数霍奇金淋巴瘤患者可被治愈。
治疗前策略
若适当，在治疗开始前，患者应与其肿瘤医生和生殖医学科专科医生讨论保留生育力的可选方法。
化疗联合或不联合放疗
化疗可以用于各个疾病分期的患者。医生通常使用多种化疗药。可能使用几种药物组合，也可能包括免疫治疗药物。免疫治疗药物由可攻击癌细胞的抗体组成。受累部位放疗（放疗仅用于机体受累区域，避免未受累区域受照射）可以在化疗后使用。放疗通常在门诊进行 3 至 4 周左右。
约 85% 至 90% 的 I 期或 II 期患者经过单用化疗或化疗联合受累区域放疗可以治愈。III 期患者的治愈率约为 75% 至 80%。IV 期患者的治愈率稍低，在 60% 以上。
尽管化疗明显改善了治愈机会，但是其副作用也很严重。化疗药物可能导致
暂时或永久不育
感染风险增大
对心脏或肺脏等其他器官造成潜在损伤
可逆性脱发
治疗后策略
放疗后，暴露于放射野的器官在 10 年或者更长时间后发生恶性肿瘤的风险增加，如肺癌、乳腺癌或胃癌。无论应用何种治疗，在霍奇金淋巴瘤得到有效治疗多年之后，部分患者可能会出现非霍奇金淋巴瘤和白血病。
如果初始治疗后缓解（疾病得到控制）的患者疾病复发（淋巴瘤细胞复现），则采用另一种疗法仍有可能治愈。复发患者的治愈率至少 50%。在初始治疗后头 12 个月复发的患者治愈率稍低，如果在头 12 个月之后复发治愈率较高。
初次治疗后复发的患者常应用“补救性”化疗方案继之以大剂量化疗和自体干细胞移植治疗（需使用患者自身的干细胞）。大剂量化疗加干细胞移植是一种安全的技术，治疗相关的死亡风险低于 1～2%。也可使用免疫治疗药物治疗复发患者。
治疗完成后，患者在五年内定期接受医生查体和检测，以确定淋巴瘤是否复发（治疗后监测）。检查项目通常包括血液检查以及胸部和骨盆的 CT 扫描。如果患者接受了放疗，医生也会进行乳房 X 射线照相或乳房磁共振成像 (MRI) 及甲状腺检查等项目，以确定这些器官是否形成了新的恶性肿瘤。
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白血病与淋巴瘤协会：霍奇金淋巴瘤：包括霍奇金淋巴瘤诊断、治疗和支持的综合信息
