非霍奇金淋巴瘤是一组被称为淋巴细胞的白细胞发生的类型多样的癌症。
通常，颈部、腋下或腹股沟的淋巴结迅速肿大但不引起疼痛。
当肿大的淋巴结压迫器官时，患者可能有疼痛、气短或其他症状。
诊断本病需要进行淋巴结和/或骨髓活检。
治疗方法包括放疗、化疗、单克隆抗体免疫治疗或者多种方法联合治疗。
多数患者可以治愈或存活很多年。
复发患者可接受干细胞移植治疗。
淋巴瘤是称为淋巴细胞的一类特殊类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于淋巴细胞的 2 个主要类型。
B 淋巴细胞（B 细胞）
T 淋巴细胞（T 细胞）
B 淋巴细胞产生的抗体对抵抗某些感染而言必不可少。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。
非霍奇金淋巴瘤实际上是涉及 B 细胞或 T 细胞的 50 多种不同的疾病。每一种这些淋巴瘤在显微镜下有不同的表现，具有不同的细胞特征和不同的症状和临床进展过程。大多数非霍奇金淋巴瘤来源于 B 细胞。其余部分来源于 T 细胞。
非霍奇金淋巴瘤较霍奇金淋巴瘤多见。在美国，非霍奇金淋巴瘤是第六常见的癌症，在癌症死亡病例中占 4%。本病在老年人更为常见。
在美国，每年诊断的新病例超过 80,000 例。器官移植后的患者以及感染了丙型肝炎病毒或人类免疫缺陷病毒 (HIV) 的一些患者有发生非霍奇金淋巴瘤的风险。
白血病也是与白细胞有关的恶性肿瘤。在白血病中，大多数癌性白细胞位于血流和骨髓中。而在淋巴瘤中，大部分的恶性白细胞在淋巴结以及脾脏、肝脏等器官内。然而，白血病和非霍奇金淋巴瘤有时是重叠的，因为淋巴瘤患者可能会在血流中有癌性白细胞，而白血病患者的淋巴结和器官内也会出现癌细胞。
你知道吗……
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非霍奇金淋巴瘤的病因
尽管大多数非霍奇金淋巴瘤的病因不明，但现有证据强烈支持病毒与一些少见淋巴瘤类型的发病有关。埃-巴二氏病毒与伯基特淋巴瘤（另一种非霍奇金淋巴瘤）的发病有关。其他疑似病毒性原因包括丙型肝炎病毒、卡波西肉瘤疱疹病毒和人类嗜 T 淋巴细胞病毒一型 (HTLV-1)。HIV 患者罹患某些亚型的非霍奇金淋巴瘤风险增加。一些细菌与淋巴瘤风险有关，例如幽门螺杆菌与胃部某些淋巴瘤的风险有关。
非霍奇金淋巴瘤的其他高风险人群包括存在以下状况的患者
遗传性免疫缺陷综合征，例如共济失调-毛细血管扩张症、Klinefelter 综合征、Chédiak-Higashi 综合征和 Wiskott-Aldrich 综合征
获得性免疫缺陷，由 HIV 感染等疾病或器官移植后使用的药物引起
在近亲属中有人患有非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤的症状
首发症状常为颈部、腋窝或腹股沟淋巴结快速无痛肿大。胸内淋巴结肿大可压迫呼吸道，引起咳嗽和呼吸困难，或压迫胸部血管，引起面部、颈部和上臂（上腔静脉综合征）的肿胀。腹腔深部淋巴结可以压迫各种器官，导致食欲下降、便秘、腹痛或下肢进行性肿胀。
P. MARAZZI 博士／科学图片库
一些淋巴瘤可出现在血流和骨髓中。
骨髓中的淋巴瘤细胞可能会干扰骨髓产生足够正常血细胞的能力。
发热和过度出汗可提示感染，而感染可能归因于正常白细胞太少。
虚弱、疲乏和苍白，可能由红细胞太少（贫血）引起。有严重贫血的部分患者可能出现呼吸困难、心率加快或胸痛。
容易瘀伤和出血，有时表现为鼻出血或牙龈出血，这可能归因于血小板太少（血小板减少症）。在有些情况下，患者可能发生脑或腹部出血。
非霍奇金淋巴瘤也可侵袭消化道、皮肤，偶尔可侵犯神经系统，引起各种症状。一些患者没有明显原因而持续发烧，所谓不明原因的发烧。这种类型的发烧常常反映疾病处于进展期。
儿童的首发症状常为贫血、皮疹、神经系统症状（诸如虚弱和感觉异常），这可能是由于淋巴瘤细胞浸润骨髓、血液、皮肤、小肠、脑和脊髓引起。肿大的淋巴结通常在深部，导致下列表现：
肺部区域积液，导致呼吸困难
压迫小肠，导致食欲下降或呕吐
阻塞淋巴管，导致液体潴留（称为淋巴水肿），最常发生在手臂和腿部
非霍奇金淋巴瘤的症状
症状 | 病因 |
|---|---|
呼吸困难 面部浮肿 | 胸腔淋巴结肿大。 |
食欲不振（不常见） 肠道阻塞或腹部积液导致腹痛或腹胀 | 腹腔淋巴结肿大。 |
淋巴瘤细胞阻断胆汁流出肝脏。 | |
尿量减少 | 淋巴结阻断尿液从肾脏流向膀胱 |
下肢进行性肿胀 | 腹股沟或者腹腔内的淋巴管受阻，导致淋巴水肿。 |
体重减轻 腹泻 胀气 肿胀和痉挛（提示吸收不良，即营养不能被正常吸收进入血液） | 淋巴瘤细胞在小肠内或其周围生长。 |
气短 胸痛 咳嗽（提示肺部积液，也称为胸腔积液） | 胸部淋巴管受阻。 |
面部和颈部肿胀 | 胸部血管受阻。 |
皮肤增厚、变黑、瘙痒 | 淋巴瘤细胞浸润皮肤。 |
体重减轻 发热 盗汗 | 疾病扩散到全身。 |
疲劳 气短 皮肤苍白（提示贫血，或红细胞太少） | 存在下列一种或多种因素：
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容易发生重度细菌感染 | 淋巴瘤细胞侵袭骨髓和淋巴结，减少抗体生成。 |
非霍奇金淋巴瘤的诊断和分类
淋巴结活检
如果患者没有明显感染，淋巴结持续肿大数周但无疼痛感，医生会怀疑非霍奇金淋巴瘤。有时患者因为其他原因行胸部 X 线或计算机断层 (CT) 检查时意外发现胸腹部淋巴结肿大。
医生对肿大的淋巴结进行活检来诊断非霍奇金淋巴瘤并与霍奇金淋巴瘤及其他导致淋巴结肿大的疾病鉴别。
活检类型取决于何处淋巴结肿大以及需要多少组织。医生必须取得足够的组织，以将非霍奇金淋巴瘤与其他导致淋巴结肿大的疾病（包括霍奇金淋巴瘤、感染、炎症或其他癌症）鉴别开来。
获取足够组织的最佳方法是进行切除活检（做一个小切口，取出一块淋巴结进行活检）。偶尔，当肿大的淋巴结靠近身体表面时，通常在超声或 CT 的引导下，插入一根空心针穿透皮肤进入淋巴结取得足量组织（空芯针穿刺活检）。如果肿大的淋巴结在腹腔内或胸腔内深部，可能需要外科手术来获取组织。
尽管超过 50 种疾病可以被称为非霍奇金淋巴瘤，但医生有时将其归为两大类。
惰性淋巴瘤特点是
生存期长（很多年）
对很多治疗反应迅速
缓解期可长可短，目前的标准疗法无法治愈
侵袭性淋巴瘤特点是
不经治疗进展迅速
标准化疗的治愈率高，但若达不到治愈，患者的生存期短
尽管非霍奇金淋巴瘤常见于中老年人，但儿童和年轻人也可能发病。儿童和年轻人发生的淋巴瘤大多属于侵袭性亚型。
非霍奇金淋巴瘤的分期
影像学检查
骨髓活检
血液检查（包括肝功能检查和肾功能检查）
多数非霍奇金淋巴瘤在诊断时已经有扩散。仅在少数患者中，疾病局限于一个区域。这些淋巴瘤患者的分期方法与霍奇金淋巴瘤相似。
分期很重要，因为治疗和预后以疾病分期为依据。用于对非霍奇金淋巴瘤分期和评估的方法有几种。进行基础血液检查（包括全血细胞计数和肝肾功能检查），并检测人类免疫缺陷病毒 (HIV) 以及乙型肝炎和丙型肝炎感染。
正电子发射断层扫描 (PET) 联合计算机断层扫描（PET-CT 联合扫描）是确定癌变位置和大小以及癌细胞活动程度的最灵敏技术。如果无法进行 PET-CT 联合扫描，可采用胸部、腹部和骨盆的 CT 造影增强扫描。如果存在神经系统症状，可进行脑或脊髓磁共振成像 (MRI) 等其他检查。
可能会做骨髓活检，特别是血液检查显示贫血或血小板计数低时。对于某些类型的非霍奇金淋巴瘤，PET-CT 扫描能可靠检测骨髓受累，所以并非总是有必要进行骨髓活检。而对于其他类型的非霍奇金淋巴瘤，PET-CT 扫描无法可靠检测骨髓受累，如果疾病分期会改变治疗选择，则可能需要进行骨髓活检。
本病根据其扩散程度分为 4 期（I、II、III、IV)。分期越高，淋巴瘤扩散越广泛。
局限期疾病包括 I 期和 II 期。晚期疾病包括 III 期和 IV 期。在 I 期和 II 期疾病中，如果非霍奇金淋巴瘤存在于淋巴系统以外的器官，则归类为 IE 或 IIE 期。巨大肿块这一术语专用于胸部肿块，其大小可能不同于其他类型淋巴瘤。
非霍奇金淋巴瘤的分期
分期 | 扩散程度 |
|---|---|
I | 局限于一个淋巴组织部位（淋巴结、胸腺或脾脏），或仅限于淋巴系统以外的一个部位 (IE)* |
II | 累及膈肌同一侧上方或下方的两个或多个淋巴结区域（例如，颈部和腋窝的某些淋巴结肿大），或延伸至一个受累淋巴结区域以外，膈肌同一侧的其他淋巴结区域同时受累或不受累 (IIE)* |
III | 累及脾脏和膈肌上下两侧的淋巴结区域（例如，颈部和腹股沟的部分淋巴结肿大） |
IV | 累及身体其他部位（例如骨髓、肺或肝）以及淋巴结 |
* 在 I 期和 II 期疾病中，如果淋巴瘤存在于淋巴系统以外的器官，则归类为 IE 或 IIE 期。 | |
非霍奇金淋巴瘤的治疗
化疗、放射疗法或两者兼有
免疫治疗（由可攻击癌细胞的抗体组成的药物），联合或不联合化疗
有时进行干细胞移植
非霍奇金淋巴瘤不同亚型的治疗方法有很大差异。
部分患惰性淋巴瘤的患者在最初确诊淋巴瘤时不需治疗。研究表明观察等待策略不会使疾病结局变差，还可避免因患者提早接受尚不必要的治疗而出现副作用的情况。对惰性淋巴瘤患者按需治疗，可延长寿命并在多年内实现症状缓解。
侵袭性淋巴瘤有可能治愈，因此通常不会采取观察等待而不治疗的处理办法。
治愈或长期生存的可能性取决于非霍奇金淋巴瘤的类型以及治疗开始时的分期。看起来有些矛盾的是，惰性淋巴瘤通常治疗后进入缓解（疾病得到控制），并长期生存，但是通常不能治愈。另外，侵袭性非霍奇金淋巴瘤通常需要非常强的治疗才能达到缓解，但是治愈的机会很大。
I 期非霍奇金淋巴瘤：局限性疾病
病灶局限（I 期）的惰性淋巴瘤患者通常应用局限于淋巴瘤部位和临近区域的放疗来治疗。大多数接受这种疗法的患者不会在辐照部位疾病复发，但非霍奇金淋巴瘤可在治疗后长达 10 年在身体其他部位复发，因此患者需接受长期观察。极早期的侵袭性淋巴瘤需要联合化疗治疗，有时需要放疗。
Ⅱ 期非霍奇金淋巴瘤：局限性或晚期疾病
Ⅱ 期非霍奇金淋巴瘤的疾病表现通常类似于局限性疾病（Ⅰ 期），但有时也类似于晚期疾病。医生会根据疾病表现选择合适的治疗。
III 期至 Ⅳ 期非霍奇金淋巴瘤：晚期疾病
几乎所有惰性淋巴瘤患者都会进展到 II 期至 IV 期。它们开始通常不需要治疗，但是需要监测淋巴瘤进展表现（可能是提示需要治疗的信号），有时在最初诊断后几年才出现进展。没有证据可以表明惰性淋巴瘤早期治疗可以延长生存期。一旦疾病开始进展，有很多治疗可以选择。
具体选择哪种治疗取决于多种因素，包括淋巴瘤亚型、扩散程度、患者症状以及并存疾病。治疗方法可能包括单克隆抗体（例如利妥昔单抗）单独用药或与化疗联用。大多数疗法采用静脉给药。有时使用口服药物。治疗通常会带来疾病缓解。平均缓解时长取决于治疗强度。有时治疗还包括维持治疗（初始治疗后给予，以帮助预防复发）。
对于 II 期至 IV 期侵袭性淋巴瘤患者，需立即给予联合化疗药物，常与利妥昔单抗联用。有很多可能有效的联合化疗方案可用。联合化疗通常使用所含的每种药物的首字母来命名。例如，最古老且目前仍为最常用的联合方案之一是 CHOP（环磷酰胺、[羟基]阿霉素、长春新碱[Oncovin]和泼尼松）。利妥昔单抗可以改善 CHOP 的结局，目前已经常规加入到联合方案中 (R-CHOP)。其他联合用药方案正在研究中。
化疗常导致不同类型血细胞减少，如果应用特殊蛋白（被称为生长因子）来刺激血细胞生成可能会增加耐受性。
你知道吗……
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治疗后策略
放疗后，暴露于放射野的器官在 10 年或者更长时间后出现继发性癌症的风险增大。无论应用何种治疗，在非霍奇金淋巴瘤得到成功治疗多年之后，部分患者可能出现白血病。
治疗完成后，患者应接受定期的医生查体和检测，以确定淋巴瘤是否复发（治疗后监测）。检查项目的种类取决于患者的风险因素以及接受过哪种治疗。
复发
大多数侵袭性淋巴瘤复发患者接受大剂量化疗联合自体干细胞移植（即，使用自己的干细胞）。这类治疗可治愈一些患者。有时，可使用兄弟姐妹、甚至无亲属关系供者（同种异基因移植）提供的干细胞，但这类移植出现并发症的风险更大。有时，患者可使用嵌合抗原受体 (CAR) T 细胞进行治疗，这些 T 细胞经过基因工程改造，可以抗击淋巴瘤。
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白血病与淋巴瘤协会：非霍奇金淋巴瘤：包括非霍奇金淋巴瘤诊断、治疗和支持的综合信息
