肛门闭锁

（另见先天性胃肠道畸形概述）

对于肛门闭锁，闭合肛门的组织可以是几厘米厚或只是一个皮肤薄膜。在简单的情况下，肛管盲终止于肛门膜，肛门膜在肛管的内胚层和外胚层之间形成隔膜。在更严重的情况下，由于肛门窝发育失败或直肠壶腹部分闭锁（直肠闭锁），在直肠末端和表面之间可能会发现一层厚厚的结缔组织 (1)。

在提上睑病变中(闭锁止于提上睑吊带上方)，男性的瘘管常从肛袋延伸至会阴或尿道，女性的瘘管常延伸至阴道、尿道，女性的瘘管也很少延伸至膀胱。皮肤瘘管通常存在于提肌下病变。

活产婴儿肛门闭锁的发病率为1/5000。该疾病通常与其他先天性异常（50%的患者）相关，例如VACTERL综合征（vertebral anomalies，anal atresia，cardiac malformations，tracheoesophageal fistula，esophageal atresia，renal anomalies和radial aplasia，以及limb anomalies）。手术前，肛门闭锁的新生儿应针对其他先天性异常进行评估。

肛门闭锁易作出诊断，常规体格检查就能明确。如果遗漏肛门闭锁的诊断而进食，可导致低位肠梗阻表现。

应检查尿液中是否有胎粪，这表明存在尿路瘘。腹部平片和侧位瘘管造影片能显示病变水平的高低。超声还有助于对病变类型进行分类和评估任何其他相关异常。一种皮肤瘘通常意味着低位闭锁。如不存在会阴瘘，可能是高位病变。

有皮瘘和低损伤的新生儿可以进行一期hui'y修复。高位闭锁的新生儿应行临时造瘘术；确定性纠治需要延后到婴儿较大时，需要修复的结构较大时再予以实施。几种畸形可以通过一步手术进行修复（2）。