十二指肠梗阻

十二指肠闭锁是第二常见的胃肠道闭锁。估计发病率为万分之一（1)。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。

与其他肠闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关。大约 25% 至 40% 的十二指肠闭锁婴儿 唐氏综合症 （1)。其他相关畸形包括VACTERL综合征（vertebral anomalies，anal atresia，cardiac malformations，tracheoesophageal fistula，esophageal atresia，renal anomalies和radial aplasia和limb anomalies）， 肠旋转不良，环状胰腺，胆道畸形， 以及下颌颜面。

产前若有羊水过多和/或wei扩张，可怀疑十二指肠闭锁诊断。产前超声检查可以在高达80%的病例中检测到双泡征（大胃泡和小十二指肠近端泡）（2）。

双泡效应

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该 X 光片显示了十二指肠完全阻塞所见的典型双泡效应。较小的气泡代表近端扩张的十二指肠（白色箭头）；较大的气泡代表胃（黑色箭头）。这种效应可以在十二指肠闭锁、十二指肠网、环状胰腺和十二指肠前门静脉中看到。在极少数情况下，旋转不良患者的 Ladd 带导致完全十二指肠梗阻也可见到。

By permission of the publisher.From Langer J: Gastroenterology and Hepatology: Pediatric Gastrointestinal Problems.Edited by M Feldman (series editor) and PE Hyman.Philadelphia, Current Medicine, 1997.

出生后，患有十二指肠闭锁的婴儿会出现进食困难和呕吐，呕吐可能是胆汁。诊断主要依据症状和经典的X线片双泡征象，一泡在胃和另一泡是在近端十二指肠；远端肠道几乎没有空气。虽然上消化道系列检查能显示梗阻部位并明确诊断，但必须谨慎操作，防止误吸，如果需要立即施行外科手术，那么这通常不是必须要做的检查。如果手术延迟（例如，由于其他的医疗问题，如呼吸窘迫综合征，需要稳定病情），应行造影灌肠，以确认该双泡征不是由于旋转不良所引起。

一旦可疑该疾病，婴儿不能经口喂养，需要置入鼻胃管以给胃减压。

明确诊断后，需手术解除梗阻。

发生率低于十二指肠闭锁，但具有相似的临床表现，需要手术治疗。也常伴有唐氏综合征。

胆总管囊肿能够从外部压迫十二指肠。发病率从美国或欧洲的约十万分之一到日本的一万三千分之一不等（3）。超过一半的报告病例发生在日本。 有证据表明，胆总管囊肿的发病率正在增加。

先天性胆总管囊肿典型者可表现为腹痛（在新生儿一个非常难以推断的发现）、肿块、黄疸三联征。如果囊肿巨大，可以造成十二指肠梗阻。新生儿可出现胆汁淤积。在某些情况下，胰腺炎是一个相关的发现。

超声可以诊断胆总管囊肿。这些囊肿可以通过使用磁共振胰胆管造影术，内镜下逆行胰胆管造影术或内窥镜超声波检查进一步明确诊断。

胆总管囊肿的治疗是手术治疗，需要完全切除囊肿，因为囊肿残留物中发生癌症的风险很高（20％~30％）(4)。最常采用的外科手术是Roux-en-Y肝空肠吻合术。该手术通常在腹腔镜下完成。最近的一些研究指出，机器人辅助手术可能会改善结果。

环状胰腺是一种罕见的先天性异常（活产婴儿发生率为5~15:100000 [5]），常与唐氏综合征相关，胰腺组织环绕十二指肠的第二个部分，造成十二指肠梗阻。

大约三分之二的感染者仍无症状。在那些出现症状的人中，大多数出现在新生儿期，但表现可能会延迟到成年期。新生儿存在喂养问题和可能出现胆汁性呕吐。

X线片上出现十二指肠闭锁患儿可见的相同双泡征，那么就可以考虑环状胰腺的诊断。 也可以通过上消化道造影，更确切地是通过CT或磁共振胰胆管造影来做出诊断。年龄较大的儿童可行ERCP检查

环状胰腺的治疗是通过十二指肠吻合术、十二指肠空肠吻合术或胃空肠吻合术绕开环状胰腺。 由于可引起胰腺炎并发症和胰瘘形成，应避免切除胰腺。

1. 1.Bethell GS, Long AM, Knight M, Hall NJ; BAPS-CASS: Congenital duodenal obstruction in the UK: a population-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 105(2):178-183, 2020.doi:10.1136/archdischild-2019-317085

2. 2.Engwall-Gill AJ, Zhou AL, Penikis AB, et al: Prenatal sonography in suspected proximal gastrointestinal obstructions: Diagnostic accuracy and neonatal outcomes.J Pediatr Surg 58(6):1090-1094, 2023.doi: 10.1016/j.jpedsurg.2023.02.029.Epub 2023 Feb 17.PMID: 36907770

3. 3.Soares KC, Kim Y, Spolverato G, et al: Presentation and clinical outcomes of choledochal cysts in children and adults: a multi-institutional analysis. JAMA Surg 150(6):577-584, 2015.doi:10.1001/jamasurg.2015.0226

4. 4.Søreide K, Søreide JA: Bile duct cyst as precursor to biliary tract cancer. Ann Surg Oncol 14(3):1200-1211, 2007.doi:10.1245/s10434-006-9294-3

5. 5.Alkhayyat M, Bachour S, Abou Saleh M, et al: The epidemiology of annular pancreas in the United States: a population-based study. J Clin Gastroenterol 56(2):186-191, 2022.doi:10.1097/MCG.0000000000001531