空肠静脉闭锁是小肠部分形成不完整的。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修补。
(参见先天性胃肠道畸形概述。)
空回肠闭锁生后1～2天后出现症状，腹部膨胀逐步加重，肛门停止排便，呕吐和喂养问题。 羊水过多病史很常见。
空回肠闭锁的病因
空肠闭锁的发生是由于怀孕期间的缺血性损伤。损伤性缺血可能是由于 肠套叠，穿孔，肠扭转，经疝肠绞窄或血栓栓塞。 孕妇吸烟和吸食可卡因与肠道闭锁有关。据估计，活产婴儿的发病率约为1：10,000。该病在男女中的发病是相等的。空肠动脉闭锁在空肠和回肠之间均匀分布 (1)。
相关先天性异常：空肠闭锁较之十二指肠闭锁更不常见。最常见的相关条件是 囊性纤维化，旋转不良和 腹裂，约10％患者存在上述情况。腹膜钙化表明存在胎粪性腹膜炎，这是宫内肠穿孔的征兆，约10％的病例可见。存在胎粪性腹膜炎应怀疑胎粪性肠梗阻和囊性纤维化 (1)。
病因参考文献
1.Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W: Small bowel congenital anomalies: A review and update.Curr Gastroenterol Rep 18(4):16, 2016.doi: 10.1007/s11894-016-0490-4
空回肠闭锁的分类
共有5种类型：
Ⅰ型：膜型闭锁
Ⅱ型：纤维索带连接于肠管的近断和远断
ⅢA型：近、远断肠管闭锁，无索带相连
ⅢB型：伴有肠系膜上动脉缺如的空肠闭锁；远端小肠像苹果皮一样盘绕，并且肠道短。
Ⅳ型为多发性闭锁（类似一串香肠）
空回肠闭锁的诊断
腹部X线检查
做腹部x线平片；它可以显示小肠扩张的气液水平和结肠和直肠的空气缺乏。一个钡灌肠揭示了巨结肠（因失用）。
因为大约10％的患者也患有囊性纤维化（如果胎粪肠梗阻也存在，则接近100％），应该进行囊性纤维化的检测 (1)。
诊断参考文献
1.Roberts HE, Cragan JD, Cono J, et al: Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet 78(5):446-449, 1998.doi:10.1002/(sici)1096-8628(19980806)78:5<446::aid-ajmg9>3.0.co;2-j
空回肠闭锁的治疗
外科手术修复
空肠闭锁的术前处理包括：放置鼻胃管、口服给药、静脉补液。
手术纠治是明确性治疗。在手术过程中，应检查整个肠道的多个闭锁区域。闭锁部被切除，通常有一个主吻合。如回肠近端极度扩张与远端难以端端吻合，则作回肠双腔造瘘，一直到近端扩张肠段管腔缩小再作吻合，这样比较安全。使扩张的近端环逐渐变细的手术也是一个考虑因素（1)。
患有空肠静脉闭锁的婴儿的预后非常好，存活率> 90％。预后取决于残留肠段的长度和回盲瓣是否保留。患儿若出现短肠综合征，则以后需要静脉高营养(TPN)。应与持续肠道内营养，促使肠道适应、增加吸收，减少对静脉高营养的使用。给患儿经口少量喂食，以维持吸吮和吞咽功能。 由于新的手术技术包括肠扩张手术（例如，系列横向肠成形手术或STEP），改进的医疗护理以及进行小肠移植的能力，超短肠综合征患儿的预后显着改善 (2, 3, 4）。
治疗参考文献
1.Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW: Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia?J Surg Res 246:1–5, 2020.doi: 10.1016/j.jss.2019.08.014
2.Pandey A, Singh G, Shandilya G, et al: Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia.J Neonatal Surg 8(4):31, 2020.doi: 10.47338/jns.v8.356
3.Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al: Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy.Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 102(6):F551–F556, 2017.doi: 10.1136/archdischild-2016-311765
4.Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al: Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium.J Pediatr 161:723–728, 2012.doi: 10.1016/j.jpeds.2012.03.062
关键点
空肠闭锁通常表现为生命的第一天或第二天有肠梗阻迹象。
囊性纤维化、旋转不良和胃裂各占10%左右。
在手术修复之前，不要口服任何东西，并提供鼻胃管抽吸和静脉输液。
