脐膨出是部分腹腔内脏从脐基底部中线缺损处突出。
(参见先天性胃肠道畸形概述。)
脐膨出患儿的疝出内脏的表面覆盖一层薄膜,它可以很小,仅少部分肠段突入,也可以很大,几乎大部分腹腔内脏可以嵌入(小肠、胃、肝脏)。即刻的危险包括:脏器表面的干燥、热量丢失导致低体温、脏器表面水分挥发导致脱水、腹膜感染。在活产儿的发病率估计为2~3:10000(1)。脐膨出患儿伴有较高的其他畸形的发生率(高达70%),包括
常规产前超声检查可以检测到脐膨出 (2);如果存在这种病症,分娩应在三级医疗中心进行,由有处理这种疾病和其他相关先天畸形经验的人员负责。
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分娩时,内脏外露,应立即盖上无菌,湿的,非粘附性敷料(如,医用凡士林纱布,然后可以用保鲜膜覆盖),以保持无菌,防止水分蒸发。 然后应给婴儿静脉输液和广谱抗生素(如氨苄西林、庆大霉素),并放置鼻胃管。由于从暴露的肠道中流失过多的液体,所需的液体量通常明显高于正常健康新生儿所需的液体量(1.5至2倍)。
婴儿的脐膨出修补术之前,应评估相关的异常。在可行的情况下,施行一期闭合术。具有巨大脐膨出,腹腔可能太小,无法容纳内脏。在这种情况下,内脏由一小袋或聚合硅酮薄片所覆盖,随着腹腔容积缓慢增加,数天后外露的内脏体积进行性减小,直到所有的内脏都被腹腔内包围。
参考文献
1.Nembhard WN, Bergman JEH, Politis MD, et al: A multi-country study of prevalence and early childhood mortality among children with omphalocele. Birth Defects Res 112(20):1787-1801, 2020.doi:10.1002/bdr2.1822
2.Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021.doi:10.21037/tp-20-94