肠旋转不良是指在胚胎发育时，肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。
(参见先天性胃肠道畸形概述。)
旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每 200 至 500 名活产儿中就有 1 人出现无症状旋转异常；然而，有症状的旋转不良的发生频率较低（每 6000 名活产婴儿中就有 1 人）（1)。
在正常胚胎发育过程中，原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时，结肠逆时针方向旋转，回盲部固定在右下腹。旋转不完全时，回盲部可停留在任何部位（多见于右上腹或中上腹），因后腹膜索带（Ladd带）压迫十二指肠引起肠梗阻，或因小肠缺少正常的腹膜附着固定，肠系膜狭长杆样，易引起肠扭转 (2)。
其他畸形在30～60%的患者中出现，最常见的其他胃肠道异常（例如，腹裂、脐膨出、横膈疝气、肠闭锁，美克尔憩室）。 心脏畸形 是第二大常见疾病，包括异型综合征（内脏器官在胸部和腹部异常排列的状况）。
旋转不良可出现在婴儿期或成年期。 但是，30％发生在出生后的第一个月，75％出现在出生后的前5年。患者可表现为急性腹痛和胆汁样呕吐、急性肠扭转、典型的反流症状和慢性腹痛 (3)。在某些患者中，对另一个问题进行评估时会偶然发现旋转不良。
婴儿胆汁性呕吐属急症，应立即评估除外肠旋转不良和中段肠管扭转，若不治疗可能发生肠坏死，继发短肠综合征或死亡概率高。
参考文献
1.Khara HS, Kothari ST, Gruss CB, et al: True versus pseudo-intestinal malrotation: case series and review. ACG Case Rep J 1(1):29-32, 2013.2013 年 10 月 8 日发布。doi:10.14309/crj.2013.12
2.Langer JC: Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus.Surg Clin N Am 97(1):147–159, 2017.doi: 10.1016/j.suc.2016.08.011
3.Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, et al: Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes [published online ahead of print, 2023 Mar 7]. Eur J Pediatr Surg 10.1055/s-0043-1764239, 2023.doi:10.1055/s-0043-1764239
肠旋转不良的诊断
腹部X线片
造影剂灌肠和/或上消化道造影
对于有胆汁性呕吐的婴儿，应立即进行腹部平片检查。如果检查提示梗阻，例如，显示出扩张的胃和近端小肠（双泡征），十二指肠远端肠道气体缺乏，或两者兼有（提示有肠扭转），则必须急诊完成进一步的诊断和治疗。钡剂灌肠示回盲部不在右下腹而诊断肠旋转不良。如诊断仍不明确，可行上消化道系列检查，但须谨慎进行。
如果普通X线片检查并无特异性表现且不存在梗阻，临床医师有时会开始使用上消化道内镜检查，因为这可能会检测到其他导致类似症状的病症。
在非急诊的情况下，确诊肠旋转不良的影像学检查是上消化道造影。研究已经发现了使用超声检查来诊断肠旋转不良，方法是寻找十二指肠第三部分的肠系膜后定位，或肠系膜血管位置反转和漩涡征(肠管环绕肠系膜上动脉呈漩涡状）。超声检查的使用取决于有经验的放射科医师或放射科技师。目前，上消化道系列是伴有或不伴有扭转的旋转不良的标准诊断技术（1，2）。
诊断参考
1.Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review.J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015.doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
2.Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study.J Ultrasound Med 34:1825–1832, 2015.doi: 10.7863/ultra.14.10017
肠旋转不良的治疗
外科手术修复
肠扭转和中段肠管扭转是急诊手术指征，行Ladd手术切除腹膜索带、解除中段肠管扭转。Ladd手术可以通过腹腔镜或开放途径完成。与开腹手术相比，腹腔镜下对无扭转的肠旋转不良施行Ladd手术可以缩短肠内营养恢复的时间，缩短住院时间（1)。
当在无症状的儿童中偶然发现肠旋转不良时，考虑到肠扭转的潜在破坏性结果，应考虑施行Ladd手术；但是，在这种情况下进行该手术是有争议的。
治疗参考文献
1.Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children.Eur J Pediatr Surg 26:376–381, 2016.doi: 10.1055/s-0035-1554914
关键点
在胚胎发育过程中，肠从腹腔外开始，然后回到腹部并旋转;旋转不完全可能引起肠梗阻。
患者通常无症状，但一些有轻微的，非特异性的症状（例如，反流），或由于扭转表现为危及生命的肠梗阻（例如，胆汁呕吐）。
其他畸形，通常是胃肠道畸形，这存在于30％至60％的患者中。
做胃肠道X线片和上胃肠道造影和/或钡灌肠。
对有症状的婴儿进行手术修复。
