肺动脉高压的分类
类别 | 类型 | 特定疾病 |
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1 | 肺动脉高压 | PAH相关疾病 毒品和毒素引起的肺动脉高压 遗传性PAH：
特发性肺动脉高压 对钙通道阻滞剂有长时间有效的的肺动脉高压 新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN) 肺静脉闭塞症 和/或肺毛细血管瘤
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2 | 左心疾病相关的肺动脉高压 | 先天性或后天性心脏向左分流或流入流出道梗阻和先天性心肌病 左心脏舒张期功能障碍，包括射血分数正常性左心脏衰竭 收缩功能不全所致的左心室衰竭 左心瓣膜疾病 |
3 | 与呼吸系统疾病和（或）缺氧相关的肺动脉高压 | 肺泡低通气综合征 慢性高原病 肺泡毛细血管发育不良 睡眠呼吸障碍 引起混合性通气障碍的其他肺部疾病。 |
4 | 肺动脉阻塞引起的肺动脉高压 | 非血栓性肺栓塞（如，肿瘤、寄生虫、异物） 血栓阻塞远端或近端肺动脉 |
5 | 杂项（不清楚或多方面的机制） | 血液系统疾病 全身疾病 代谢性障碍 其他障碍
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ALK-1 = 激活素样激酶 1 型受体； BMPR2 = 骨形态发生蛋白受体 2 型； CAV1 = 小窝 1; EIF2AK4 = 真核翻译起始因子 2 alpha 激酶 4； ENG = 内皮糖蛋白； GDF2 = 生长分化因子 2； KCNK3 = 钾通道亚家族 K 成员 3； SMAD9 = 母亲反对十瘫同系物 9； TBX4 = T-box 转录因子 4。 | ||
Adapted from the Fifth World Symposium on PAH, Nice, 2013; Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension.Journal of the American College of Cardiology 62 (supplement D):D34–D41, 2013. | ||