单核细胞减少是指血液中单核细胞计数降至<500/mcL(< 0.5 × 10/L)。某些感染的风险将增加。单核细胞减少可通过全血细胞计数和分类计数加以诊断。可能需要造血干细胞移植
单核细胞迁移到组织中，在那里它们转变为巨噬细胞，其独特特征取决于它们的组织定位。
外周血单核细胞减少症通常并不意味着组织中巨噬细胞减少； 在某些情况下，它可能与感染引起的肉芽肿生成受损有关。
单核细胞减少症可增加感染的风险，并可提示对乙酰氨基酚所致肝损害、严重的中性粒细胞减少症和热损伤患者预后不良。
单核细胞减少症可能是由于
化学疗法诱导的骨髓抑制（以及其他血细胞减少症）
涉及GATA2的造血细胞突变
皮质激素或免疫球蛋白治疗
胃或肠道切除术
短暂性单核细胞减少症可能发生于 短暂性淋巴细胞减少症 感染、应激反应。 内毒素血症、血液透析或周期性中性粒细胞减少症。
由于GATA2突变引起的单核细胞减少
严重的单核细胞缺乏或缺失可发生于造血转录因子基因 GATA2突变的患者中 (1)。树突状细胞减少，也可能伴有 淋巴细胞 （主要是自然杀伤细胞和B细胞）减少，或全血细胞减少症。
尽管几乎没有循环单核细胞，但组织巨噬细胞通常会被保留下来。 而且，即使循环B细胞受抑制，免疫球蛋白水平通常也是正常的。骨髓增生减低可出现纤维化和多系发育异常。可能存在染色体核型异常，包括单体性7号染色体和三体性8号染色体。
感染鸟分枝杆菌复合物（MAC）或其他非结核性分枝杆菌是很常见的（MonoMAC综合征）。真菌感染（如 组织胞浆菌病、酵母菌病）也很常见人乳头状瘤病毒（HPV）感染也可能发生并伴有进展为继发性癌症的风险。 存在进展为其他血液系统疾病的高风险（如，骨髓增生异常、急性髓系白血病、慢性粒单核细胞白血病、 淋巴瘤）则提示预后较差。
未接种疫苗的患者应予 HPV疫苗接种。 应使用正确的抗菌药物对感染进行治疗 同种异体 造血干细胞移植 是首选治疗方法，应考虑用于频繁感染或难治性血细胞减少症的患者。
单核细胞减少症参考
1.Fabozzi F, Mastronuzzi A, Ceglie G, et al: GATA 2 Deficiency: Focus on Immune System Impairment.Front Immunol 13:865773, 2022.doi: 10.3389/fimmu.2022.865773
