原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是肝内胆管的炎症伴有不断进展的瘢痕形成。最终造成胆管阻塞和肝脏瘢痕化，并形成肝硬化和肝功能衰竭。
原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 可能起因于自身免疫反应。
这种疾病通常会导致瘙痒、乏力、口干、干眼和黄疸，但一些患者并无任何症状。
通过血液检查测定特定抗体，通常可明确诊断。
治疗措施包括减轻症状、减缓肝脏损害和治疗并发症。
（也请参见肝硬化。）
原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 最常见于 35—70 岁女性，也可发生在任何年龄的患者中。它有家族聚集性。
胆汁是由肝脏所产生的一种黄绿色、黏稠的可帮助消化的液体。胆汁可以帮助胆固醇，脂肪和脂溶性维生素更容易被小肠所吸收；胆汁还可以帮助清除特定废物（主要是胆红素和多余的胆固醇）。胆道是把胆汁从肝脏运送到胆囊，然后再将胆汁运输到小肠的小管道。原发性胆汁性胆管炎仅影响肝内小胆管及这些胆管附近的肝细胞。另一种炎症性胆管疾病是原发性硬化性胆管炎，则会影响所有肝内外的胆管。
原发性胆汁性胆管炎是起源于胆管的炎症。炎症会阻碍胆汁从肝脏流出。因此，滞留在肝细胞中的胆汁会引起炎症。如果炎症损害轻微，肝脏通常可以通过再生肝细胞，并将它们与老旧肝细胞死亡时所留下的结缔组织网（内部结构）相结合而进行自我修复。随着炎症的蔓延，瘢痕组织（纤维化）的网格状结构会扩展至整个肝脏。瘢痕组织不执行任何功能，还会破坏肝脏内部结构。当出现广泛的瘢痕和破坏时，就会进展为肝硬化。
原发性胆汁性胆管炎的病因
原发性胆汁性胆管炎的症状
通常，原发性胆汁性胆管炎起病非常缓慢。约半数的患者最初并无症状，
最初症状通常包括
瘙痒
疲劳
口眼干燥
直至数月或数年之后才可能发生其他问题：
最终可能出现肝硬化的任何症状及并发症。脂肪，包括脂溶性维生素（A、D、E 和 K）往往吸收不良。维生素 D 吸收不良可导致骨质疏松症；维生素 K 吸收不良则会使患者易出现瘀伤和出血。当身体无法吸收脂肪时，会出现色浅、柔软、量多、油性且异常恶臭的粪便（称为脂肪泻）。
肝、脾可能肿大。但随着瘢痕的进展，肝脏会萎缩。
原发性胆汁性胆管炎的诊断
肝脏检测异常
抗线粒体抗体
影像学检查
活检
中年妇女如出现典型症状，如疲乏、皮肤瘙痒等，医生就应该怀疑此病。但是，许多患者在这些症状出现之前，很早就可以察觉此病的存在，因为评估肝脏的常规血液检查结果已经出现异常。
在体检中，医生可触及增大、质地坚硬的肝脏（约 25% 的患者中）或脾脏增大（约 15% 的患者）。
医生若怀疑为原发性胆汁性胆管炎，可通过肝脏检测、影像学检查、及血液检查来检测抗线粒体抗体。
并进行影像学检查以核实肝外胆管有无异常或堵塞。这些检查包括对胆管系统进行磁共振成像 (MRI)（称为磁共振胰胆管造影术，即 MRCP）和通常进行的超声检查。如果这些检查的结果不明确，可行内镜逆行胰胆管造影术 (ERCP)。在此操作中，会通过一根内视镜（内窥镜）经口插入胆管，将一种在 X 线下可见的物质（造影剂）注入胆管，然后进行 X 线成像。排除了肝外梗阻，表明是肝脏本身的问题，故可支持原发性胆汁性胆管炎的诊断。
医生一般可通过肝活检（切除一些组织样本在显微镜下检查）明确诊断。并确定疾病的发展阶段。
原发性胆汁性胆管炎的治疗
目前尚无治疗方法。治疗包括：
给予药物以缓解症状（主要是瘙痒）
给予熊去氧胆酸，以减慢肝损伤的进程
如果熊去氧胆酸效果不佳，则使用奥贝胆酸
治疗并发症
最终实施肝移植
完全禁酒，停用对肝有损害的药物。
考来烯胺（如利福平、纳曲酮（阿片类药物）、舍曲林或熊去氧胆酸结合紫外线）可缓解瘙痒。
使用熊去氧胆酸（尤其在疾病进展前使用），以降低肝损伤，延长寿命，并延迟肝移植的需要。奥贝胆酸对于大部分单独应用熊去氧胆酸无效的原发性胆汁性胆管炎患者已被证实可改善肝脏相关的血液检查结果。不应将其用于晚期肝硬化患者，因为可能会使肝功能恶化。也可使用苯扎贝特等贝特类药物。
补充钙剂和维生素 D 是必要的，它们可以预防骨质疏松症或者减缓其进展。负重锻炼，双膦酸盐类药物或雷洛昔芬，也可以帮助预防和延缓骨质疏松症。使用维生素 A、D、E 和 K 补充剂可以纠正维生素缺乏。维生素 A、D 和 E 可口服，维生素 K 则通过口服或注射给予。
对于晚期患者，肝移植是最好的治疗方法。可延长患者寿命。移植术后，一些原发性胆汁性胆管炎患者会复发，但很少会出现严重病例。
原发性胆汁性胆管炎的预后
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担责任。
美国肝脏基金会：回答有关肝移植的常见问题，并提供基金会存活供者肝移植信息中心的链接
organdonor.gov：健康资源与服务管理局 (HRSA) 网站，提供有关器官捐献如何运作以及如何成为器官供者等的说明
器官获取和移植网络 (OPTN)：公共和私人机构之间的合作伙伴，为患者提供相关教育，并联系所有参与器官捐赠和移植的美国专业人士
器官共享联合网络 (UNOS) 活体移植：为所有人群（包括儿童）提供与使用捐献器官相关的消费者友好信息
器官共享联合网络 (UNOS)：提供整个器官移植过程的信息和资源的重要链接
移植受者的科学登记 (SPTR)：SRTR 是 HRSA 的另一个资源，负责分析移植相关数据并通过本网站以及 OPTN 传播
