血小板功能障碍可能是由于血小板自身的问题或改变正常血小板功能的外部因素所导致。
血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于凝血。通常,血液含有约 140,000 至 440,000 个血小板/微升(140 至 440 × 109/升)。如果每微升血液内的血小板计数降至约 50,000(50 × 109/升)个血小板以下,甚至较为轻微的损伤也会引起出血。然而,在每微升血液的血小板计数降至 10,000 至 20,000(10 至 20 × 109/升)个血小板以下之前,一般不会出现最严重的出血风险。在如此低的血小板水平下,即使没有任何可辨识的损伤也可能会出血。
血小板工作不正常时,会引起损伤后过度出血的风险,甚至自发流血。血小板功能障碍可能具有
遗传性的
获得性的
遗传性血小板疾病
血管性血友病是最常见的遗传性血小板相关疾病。还有其他若干种可影响血小板的罕见遗传性疾病,包括 Glanzmann 病、Wiskott-Aldrich 综合征、Chédiak-Higashi 综合征和 Bernard-Soulier 综合征。其中一些综合征包括皮肤疾病、免疫功能异常和肾功能下降。
获得性血小板疾病
血小板功能障碍的症状
具体症状取决于血小板功能障碍的病因和严重程度。
遗传性血小板功能障碍性疾病的患者可能终生有轻微损伤或小手术(如拔牙)后容易瘀青或出血过多的病史。男童患者在包皮环切术后可能会出血过多。有时,女性患者首先出现的征象是月经期超大量出血。
血小板疾病的其他症状包括皮肤上有小点(常为红色或紫色,称为瘀点)以及轻微损伤后出现瘀青。
这里的瘀斑是腿上看到的紫色大块瘀伤。
P. MARAZZI 博士/科学图片库
瘀点是皮肤上的红色、紫色或棕色小斑点。
经出版商允许。摘自 Deitcher S. 临床血液病学图谱。由 JO Armitage 编辑。费城,《当代医学》,2004 年。
瘀点是口腔中的红色小斑点。
P. MARAZZI 博士/科学图片库
血小板功能障碍的诊断
进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能
进行特殊检查以检测血小板功能和出血程度
如果在患者服用可引起血小板功能障碍的药物后出现症状,那么医生怀疑是该药物引起了血小板功能障碍。如果症状早已出现且患者没有任何其他疾病、也未服用可引起血小板功能障碍的任何药物,那么医生怀疑是遗传性因素引起该病。
医生首先会进行全血细胞计数 (CBC) 来测量血小板数目,并查明患者的症状是否归因于血小板计数低(血小板减少症)。如果血小板数目正常,医生怀疑可能存在血小板功能障碍。如果病因不明,医生可能需要进行其他血液检查来测定参与凝血的物质(凝血酶原时间 [PT] 和部分凝血活酶时间 [PTT])。这些检查可测定血液凝固所需的时间。进行其他检查(称为血小板功能检查)时,会采集一份血样并通过检测确定血小板是否能与各种血小板刺激物正常反应。血小板功能检查得出异常结果可能提示血小板功能障碍具有遗传性或获得性。
血小板功能障碍的治疗
停用或避免使用导致出血的药物
治疗相关的基础疾病,例如,对肾衰竭患者进行透析
有时使用减少出血的药物,有时输注血小板
如果血小板功能障碍是由药物引起,则通常仅需停用该药物。如果患者存在可引起过多出血的遗传性血小板疾病,则通常不应服用损害血小板功能的药物。
当遗传性血小板功能障碍的患者发生严重出血时,他们可能需要输注血小板或使用去氨加压素(一种有助于减少出血的药物)。
小手术或月经期间发生的过量出血可使用另一种药物氨甲环酸加以预防,该药物可促进凝血。