血管性血友病是指血管性血友病因子（血液中可影响血小板功能的蛋白质）存在遗传型缺陷或异常，从而引起过量出血。
血管性血友病因子存在于血浆、血小板和血管壁中。血小板是骨髓合成的细胞，在血流中循环，有助于凝血。当血管性血友病因子缺失或有缺陷时，血小板不能在损伤部位黏附于血管壁。因此，止血速度比正常情况缓慢。
通常，血液含有约 140,000 至 440,000 个血小板/微升（140 至 440 × 109/升）。如果每微升血液内的血小板计数降至约 50,000（50 × 109/升）个血小板以下，甚至较为轻微的损伤也会引起出血。然而，在每微升血液的血小板计数降至 10,000 至 20,000（10 至 20 × 109/升）个血小板以下之前，一般不会出现最严重的出血风险。在如此低的血小板水平下，即使没有任何可辨识的损伤也可能会出血。
血管性血友病有 3 种主要类型，均具有遗传性。这三种类型的差异在于血管性血友病因子缺陷的程度不同。缺陷程度最高的患者面临的出血风险更高。
有时，血管性血友病的发生与继承异常基因无关，这种疾病被称为获得性血管性血友病。例如，患有特定癌症或自身免疫病的患者有时会对血管性血友病因子产生抗体。血小板计数升高可能会减少某些形式的血管性血友病因子。在另外一些患有某些心脏和血管疾病的患者中，血管性血友病因子分解，由此出现缺陷。这些情况与遗传性血管性血友病相同，其结果都是导致出血增加。
血管性血友病的症状
通常，血管性血友病患者的父母之一有出血性疾病史。典型情况下，儿童容易出现瘀青，割伤、拔牙或手术后容易出血过多。年轻女性可能月经出血量多。有时出血会加重。另一方面，激素改变、怀孕、炎症和感染可能会刺激身体增加血管性血友病因子的生成，暂时改善血小板黏附于血管壁和止血的能力。
血管性血友病的诊断
进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能
进行其他检查，以排除引起血小板计数低和出血的疾病
在大多数类型的血管性血友病中，实验室检查通常显示血小板计数正常。一项标准凝血检查（凝血酶原时间 [PT]）一般是正常的，而另一项标准检查（部分凝血活酶时间 [PTT]）则通常会出现延时。
医生通常会开具几项检查，以测量血液中血管性血友病因子的含量并确定该因子功能是否正常。由于血管性血友病因子是携带血液中某种重要凝血因子（VIII 因子）的蛋白质，因此该病患者血液中的 VIII 因子水平也会下降（导致 PTT 检查结果延时）。
血管性血友病的治疗
有时使用药物去氨加压素
有时可输注富含血管性血友病因子的凝血因子
很多轻度血管性血友病患者完全无需治疗。
如果出血过多，可能需要输注含有血管性血友病因子的浓缩凝血因子（中等纯度的凝血因子 VIII 浓缩物或重组型血管性血友病因子）。
对于一些轻度血管性血友病因子患者，应用去氨加压素药物治疗可能使血管性血友病因子的数量增加，足以在不输血的情况下实施外科手术或者牙科手术。有时，可单独使用促进凝血的药物（如氨基己酸或氨甲环酸），也可将其与去氨加压素联用。
对于血管性血友病导致月经期大量出血的女性患者，鼻内使用去氨加压素或口服氨甲环酸进行短期治疗可能会减少出血。
