焦磷酸钙关节炎

焦磷酸钙关节炎的病因不明。CPP 关节炎通常与其他疾病有关，例如创伤（包括手术）、 低镁血症, 甲状旁腺功能亢进, 痛风, 血色素沉着症, 低磷酸酯酶症, 吉特曼综合征, X连锁低磷性佝偻病, 家族性低尿钙高钙血症和老年。这些关联表明，焦磷酸钙二水合物 (CPPD) 晶体沉积物可能是由受影响组织的退行性或代谢变化引起的。

一些病例的发病呈家族性，为常染色体显性遗传，至40岁开始发病。

锚（ANK）蛋白是产生过量细胞外焦磷酸盐的重要因素，从而促进CPPD晶体形成。ANK蛋白是细胞内和微泡焦磷酸盐向CPPD晶体形成的细胞外位置的转运蛋白。

可发生急性、亚急性或慢性关节炎，常见于膝关节、腕关节或其他较大的外周关节。因此，焦磷酸钙晶体沉积病与其它关节炎表现类似。急性发作与痛风相似，但强度变化更大，往往更持久，并且通常更难治疗。焦磷酸钙关节炎两次发作之间可完全无症状，也可持续存在，但症状较轻，累及多关节，类似于类风湿关节炎或骨关节炎。这些表现往往终生存在。

冠齿状突起综合征（影像学上第二颈椎齿状突的“冠状”外观）是急性 CPP 轴性关节炎的一种表现，其中可能存在严重的炎症性颈部疼痛和僵硬。它可能被误认为是风湿性多肌痛、巨细胞动脉炎、血清阴性脊柱关节炎、颈椎骨髓炎或脑膜炎。

• 关节滑液分析

• 显微镜下证实晶体的存在

老年关节炎患者应怀疑焦磷酸钙关节炎，尤其是那些有复发性炎症性关节炎病史的患者。

焦磷酸钙关节炎（焦磷酸钙二水合物晶体沉积病、焦磷酸钙关节炎或假痛风）

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焦磷酸钙二水合物晶体

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焦磷酸钙关节炎的诊断通过识别 滑液中偏菱形或杆状晶体，而不是偏光显微镜下显示的双折射或弱正性双折射。急性发作的关节液具有典型的炎症表现；因此，并发感染性关节炎和痛风（炎性关节液的其他常见原因）必须排除。感染性关节炎的排除基于革兰氏染色和细菌培养。通过检查发炎关节的滑液中不存在尿酸盐结晶，痛风是最容易排除的。值得注意的是，患者可能同时患有痛风和焦磷酸钙关节炎。如果无法进行关节液检查，可行X线检查或超声检查。若发现关节软骨尤其是纤维软骨，多发线性或穿凿样钙化，则支持诊断，但不能排除痛风或感染。

焦磷酸钙关节炎患者急性发作的预后良好。但可转变为慢性关节炎，也可发生类似神经源性关节病 （Charcot关节）的严重破坏性关节损害。与痛风不同，慢性 CPP 关节炎难以管理，因为没有有效消除或减轻 CPPD 晶体负担的疗法。应评估频繁发作 CPPD 的患者，尤其是年轻患者 潜在的诱因和疾病。

• 关节内注射糖皮质激素

• 口服皮质类固醇（如强的松、甲基强的松龙）

• 非甾体类抗炎药(NSAIDs)

• 秋水仙碱

• 白细胞介素-1 (IL-1) 拮抗剂（如阿那白滞素）

急性焦磷酸钙关节炎关节炎的治疗与急性痛风的治疗类似。 急性滑膜有渗出时，必须把渗液抽净。检查渗液内的结晶，然后关节内注入糖皮质激素酯微晶混悬液（如在膝关节内注入40mg泼尼松龙叔丁乙酯或泼尼松龙醋酸酯）。

给予抗炎剂量的吲哚美辛、萘普生或其他 NSAID常能抑制急性发作。 急性发作治疗秋水仙碱 相同于痛风。 秋水仙碱0.6mg，口服，1~2次/日，可减少急性发作频率。口服皮质类固醇可有效治疗急性 CPP 关节炎发作，尤其适用于禁用口服 NSAID 和秋水仙碱的患者。然而，未能解决急性痛风发作可能需要更长的时间更高的剂量。白介素-1 拮抗剂如阿那白滞素也可能有效。