系统性风湿病引起的葡萄膜炎

血清阴性脊柱关节病是前部葡萄膜炎常见病因。

血清阴性脊柱关节病中，眼部炎症最多见于强直性脊柱炎 (1) ，但亦可见于反应性关节炎、炎症性肠病（溃疡性结肠炎和Crohn病）和银屑病关节炎。葡萄膜炎典型的单侧发病，但复发常见，并且活动性炎症可以双眼交替发作。男性发病比女性更常见。绝大多数患者都是HLA-B27阳性，与性别无关。

治疗需用局部皮质类固醇和睫状肌麻痹-散瞳剂(2)。有时，需要眼周注射皮质类固醇。严重的慢性病例可能需要非皮质类固醇免疫抑制药物（例如甲氨蝶呤、霉酚酸酯、肿瘤坏死因子抑制剂）。

幼年特发性关节炎（JIA)以前被称为幼年型类风湿关节炎( juvenile RA)，其特征是导致儿童慢性双侧虹膜睫状体炎，尤其是在那些有少关节型病例中。但与大部分前部葡萄膜炎不同，JIA相关的葡萄膜炎一般不引起眼痛、畏光和结膜充血症状而仅表现为视物模糊和瞳孔缩小，因此常常是因为虹膜发白而前来就诊。它可以是无症状的。由于症状可能被忽略或缺如，因此应定期筛查JIA患者。

相反，类风湿关节炎与孤立的葡萄膜炎没有相关性，但可引起巩膜炎，后者可引起继发性葡萄膜炎症。

炎症复发时最好使用局部皮质类固醇和睫状肌麻痹-散瞳剂治疗 (3)。考虑到疾病的慢性病程以及治疗相关白内障 和青光眼的发展风险，长期控制常常使用非激素免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、麦考酚酸酯、 肿瘤坏死因子抑制剂）。

结节病 占葡萄膜炎病例的 25%（4)，多项研究发现，10% 至 50% 的白种人结节病患者会患上葡萄膜炎（5)。结节性葡萄膜炎在非洲裔患者(5)和老年患者中更为常见。

几乎前部、中间、后部或者全葡萄膜炎的任何症状体征都可能出现。具有提示意义的体征包括：结膜肉芽肿、角膜内皮上的大块角膜沉淀物（称肉芽肿性或者羊脂样沉淀物）、虹膜肉芽肿和视网膜血管炎。对具有提示意义的病灶进行活检最能够明确诊断，通常取结膜病灶。由于手术相关风险，活检很少取眼内组织。

治疗通常包括局部、眼周（注射）、眼内或全身使用皮质类固醇，或联合使用，以及局部使用睫状肌麻痹剂-散瞳药（5）。患有中度至重度炎症或慢性疾病的患者可能需要非皮质类固醇免疫抑制药物（例如甲氨蝶呤，霉酚酸酯）。

结节病（虹膜肉芽肿）

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贝赫切特综合征 这种疾病在北美很少见，但在从地中海盆地延伸到东亚（即古丝绸之路）的国家中，却是导致葡萄膜炎的更常见原因。

典型的体征包括重度前部葡萄膜炎伴有前房积脓、视网膜炎、视网膜血管炎和视盘炎症。临床病程常因反复复发而显得严重。

确诊需要结合全身相关表现，如口疮或者生殖器溃疡；皮炎，包括结节性红斑；血栓性静脉炎；或者附睾炎等。口疮可行活检以证实是否存在阻塞性血管炎。贝赫切特病没有实验室检查指标，但是与HLA-B51有关。

治疗采用局部和全身应用皮质类固醇联合睫状肌麻痹-散瞳剂可缓解急性病程，但是大部分病例最终需要全身应用皮质类固醇和非激素免疫抑制剂以控制炎症反应同时避免长期使用皮质类固醇治疗的严重并发症(6)。生物制剂如干扰素和肿瘤坏死因子抑制剂对其它治疗无效的选择性患者有一定效果。 烷基化剂（如环孢霉素和苯丁酸氮芥）可诱导患者缓解。

白塞病（前房积脓）

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小柳原田病：是一种少见的全身性疾病，以葡萄膜炎合并皮肤和神经系统异常未特征性表现。VKH疾病在亚洲，亚洲印第安人，美洲印第安人和西班牙裔人中尤为常见。虽然强烈提示可能系针对葡萄膜、皮肤、内耳、脑膜等组织中含黑色素细胞的自身免疫反应，但病因仍不明。

神经系统体征出现早，可表现为耳鸣、听力减退、眩晕、头痛和脑膜刺激征。皮肤病变常常发病较晚，包括白癜风（特别以眼睑、背部下方和臀部多见）、白发症（局部斑片状头发变白，可累及睫毛）和秃发症（以头部和颈部常见）。眼部体征包括渗出性视网膜脱离、视盘水肿和脉络膜炎。远期并发症包括白内障、青光眼、视网膜下纤维化和脉络膜新生血管。

早期治疗包括局部和全身皮质类固醇联合睫状肌麻痹-散瞳剂。许多患者还需要非激素免疫抑制剂（如甲氨蝶呤，麦考酚酸酯） (7)。

TINU 通常表现为非肉芽肿性急性双侧前葡萄膜炎，但常伴有后部并发症，包括视神经和黄斑水肿。它最常影响青春期女性，但可以出现在任何年龄。症状包括眼睛疼痛和发红、视力下降和畏光。患者可能有病毒前驱症状史，以及侧腹疼痛、多尿和夜尿。评估为 肾炎 可能包括尿 β-2 微球蛋白水平，有时 肾活检。 虽然 急性肾损伤 在 TINU 中经常是自限性的，眼部疾病通常是慢性的（8)。

急性期口服类固醇治疗和慢性疾病使用非皮质类固醇免疫抑制药物（如吗替麦考酚酯）通常是必要的。

1. 1.Rosenbaum JT, Dick AD: The eyes have it: A rheumatologist's view of uveitis.Arthritis Rheumatol 70(10):1533-1543, 2018.doi: 10.1002/art.40568

2. 2.Rademacher J, Poddubnyy D, Pleyer U: Uveitis in spondyloarthritis.Ther Adv Musculoskelet Dis 12:1759720X20951733, 2020.doi: 10.1177/1759720X20951733

3. 3.Oray M, Tugal-Tutkun I: Treatment of juvenile idiopathy arthritis-associated uveitis.Turkish J Ophthalmol 46;2:77-82, 2016.doi: 10.4274/tjo.09581  

4. 4.Merrill PT, Kim J, Cox TA, et al: Uveitis in the southeastern United States.Curr Eye Res 16(9):865-874, 1997.doi: 10.1076/ceyr.16.9.865.5048

5. 5.Giorgiutti S, Jacquot R, El Jammal T, et al: Sarcoidosis-related uveitis: A review.J Clin Med 12(9):3194, 2023.doi: 10.3390/jcm12093194

6. 6.Joubert M, Desbois AC, Domont F, et al: Behçet's disease uveitis.J Clin Med 12(11):3648, 2023.doi: 10.3390/jcm12113648.

7. 7.Joye A, Suhler E: Vogt-Koyanagi-Harada disease.Curr Opin Ophthalmol 32(6):574-582, 2021.doi: 10.1097/ICU.0000000000000809.

8. 8.Koreishi AF, Zhou M, Goldstein DA: Tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome: Characterization of clinical features.Ocul Immunol Inflamm 17;29(7-8):1312-1317, 2021. doi: 10.1080/09273948.2020.1736311