葡萄膜炎的概述

作者:Kara C. LaMattina, MD, Boston University School of Medicine
已审核/已修订 5月 2024
看法 进行患者培训

葡萄膜炎是指包括虹膜、睫状体、脉络膜在内的葡萄膜的炎症。然而,视网膜和前房及玻璃体内的液体也经常累及。大多数属于特发性;已知的病因包括外伤、感染和全身疾病,其中许多为自身免疫性疾病。症状包括视力下降、眼痛、眼红、畏光和眼前漂浮物。虽然葡萄膜炎可以通过临床诊断,但通常需要进行病因学检测。 治疗取决于病因,但通常包括局部滴用、局部注射,或全身应用皮质类固醇,同时局部滴眼睫状肌麻痹-扩瞳剂。对于严重且难治性非感染性病例,可以使用非皮质类固醇免疫抑制药物。

葡萄膜炎是葡萄膜的炎症(见图眼睛的横截面)。葡萄膜炎可从解剖学上加以分类 (1)。

  • 前部葡萄膜炎主要位于眼球前段,包括虹膜炎(炎症仅局限于前房)和虹膜睫状体炎(炎症在前房和前部玻璃体)。

  • 中间葡萄膜炎:局限于玻璃体基底部和/或睫状体平坦部

  • 后部葡萄膜炎涉及任何形式的视网膜炎、脉络膜炎,或视盘炎症。

  • 全葡萄膜炎:炎症累及前、中、后整个葡萄膜

葡萄膜炎还可以根据起病(突发或隐匿),持续时间(自限性或持续性)和病程(急性,复发性或慢性)分类。

眼的横断面

晶状体悬韧带维持晶状体的位置,而睫状肌调节晶状体的聚焦状况。睫状体还分泌房水,房水充满前房和后房,穿过瞳孔进入前房,并主要通过Schlemm管引流。虹膜通过改变瞳孔(位于其中央的开孔)的大小来调节进入眼内的光线。视觉影像聚焦于视网膜。结膜覆盖于眼球表面,衬于上下眼睑内面,止于睑缘。角膜的表面为上皮细胞,与结膜上皮细胞相比更敏感且有很多不同的特性。

参考文献

  1. 1.Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT, et al: Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data.Results of the First International Workshop.Am J Ophthalmol 140(3):509-516, 2005.doi: 10.1016/j.ajo.2005.03.057

葡萄膜炎的病因

前葡萄膜炎 的病因包括

中间葡萄膜炎 病因包括

后部葡萄膜炎(视网膜炎)的病因包括

全葡萄膜炎 的病因包括

少数情况下,全身药物可以引起葡萄膜炎(尤其是前部)。例如磺胺类药物、双膦酸盐(骨吸收抑制剂)、利福布汀、西多福韦、抗血管内皮生长因子 (anti-VEGF) 药物和化疗药物,包括检查点抑制剂和 BRAF/MEK 蛋白激酶抑制剂。

葡萄膜炎的症状和体征

症状和体征可能非常轻微,依据炎症的部位和程度各不相同。

前部葡萄膜炎(尤其是急性起病)的症状最明显,通常表现为

  • 疼痛(眼痛)

  • 眼红

  • 畏光

  • 视力下降(至不同程度)

慢性前葡萄膜炎的症状可能不太明显,如刺激或视力下降,或者可能没有症状。

体征包括相邻角膜的结膜充血(睫状充血或角膜缘充血)。裂隙灯检查可发现角膜后沉着物KP,角膜内表面的白细胞团块),前房(房水)中细胞和闪辉,和瞳孔后粘连。严重的前部葡萄膜炎可见白细胞层积于前房(前房积脓)。

中间葡萄膜炎典型表现为无痛性,以及

  • 眼前漂浮物

  • 视力下降

主要体征为玻璃体内的炎症细胞。炎症细胞的凝聚和冷凝呈“雪球”状,由于漂浮物或黄斑囊样水肿,后者是液体从黄斑血管渗漏造成的,视力可能下降。在睫状体平坦部(睫状体的一部分,向后延伸超过虹膜和巩膜的交界处)凝集的玻璃体细胞和“雪球”可形成经典的“雪堤”样外观,这种病变可能与视网膜周边部新生血管的形成有关 (1)。

后部葡萄膜炎症状具有多样性,但最多见的症状与中间葡萄膜炎相似,表现为视力下降和眼前漂浮物。体征包括:

  • 玻璃体内的细胞

  • 视网膜(视网膜炎)和(或)其下的脉络膜(脉络膜炎)有白色或者黄白色病灶

  • 视网膜血管炎(血管变白或闭塞)

  • 视盘水肿

全葡萄膜炎可以引起上述任何组合的症状和体征。

并发症

葡萄膜炎的严重并发症包括严重的和不可逆的视力丧失,尤其是在未被诊断和/或者未获充分治疗时。

最常见的并发症 包括

  • 白内障 (继发于疾病过程和/或皮质类固醇治疗)

  • 黄斑囊样水肿(葡萄膜炎患者视力下降的最常见原因)

  • 青光眼 (继发于疾病过程和/或皮质类固醇治疗)

  • 视网膜脱离

  • 带状角膜病变(钙沉积在角膜上呈带状)

  • 视网膜、视神经、或虹膜的新生血管形成

  • 低眼压(眼压太低而无法维持眼部健康状态)

体征和症状参考

  1. 1.Trusko B, Thorne J, Jabs D, et al: Classification criteria for pars planitis.Am J Ophthalmol 228:268-274, 2021.doi: 10.1016/j.ajo.2021.03.045

葡萄膜炎的诊断

  • 裂隙灯检查

  • 散瞳后眼底检查

出现眼痛眼红、畏光、新出现或改变的眼前漂浮物或者视力下降的患者应该考虑葡萄膜炎可能。单侧前部葡萄膜炎的患者在光照对侧眼时患眼出现疼痛(真性畏光),结膜炎很少有这种表现。

前部葡萄膜炎通过查见前房内的细胞和闪辉明确诊断。裂隙灯下见到细胞和闪辉是最有力的证据,暗室下用一个狭窄的强光聚焦前房时上述表现更明显。中间葡萄膜炎和后部葡萄膜炎在散瞳后更容易观察到相关表现。间接眼底镜(一般需要有眼科医生检查)比直接眼底镜更易发现眼底异常。(注:如果怀疑有葡萄膜炎,应该立即转诊患者做全面的眼科检查)

许多疾病表现出类似葡萄膜炎的眼内炎症反应,应该列入鉴别诊断的范围。 相关的疾病包括严重结膜炎(如流行性角结膜炎),严重的角膜炎(如疱疹性角结膜炎,边缘性溃疡性角膜炎),和严重的巩膜炎

急性闭角型青光眼 会引起类似于葡萄膜炎的眼红和剧烈疼痛,因此每次就诊时测量眼压很重要。葡萄膜炎通常(但不总是)出现低眼压,而急性闭角型青光眼的压力显著升高。葡萄膜炎还可以通过没有角膜雾状水肿和前房深度正常来和闭角型青光眼鉴别。

其他的伪装疾病包括 眼内恶性肿瘤 ,后者在非常年轻的患者通常以视网膜母细胞瘤和白血病为代表,老年人以眼内淋巴瘤为代表。比较少见的情况下,视网膜色素变性可以伴有轻度炎症反应表现,可与葡萄膜炎相混淆。

葡萄膜炎的治疗

  • 皮质类固醇(通常局部用药),有时需要其他免疫抑制药物

  • 睫状肌麻痹-散瞳药

  • 有时候需要抗微生物药物治疗

  • 有时手术治疗

活动性炎症的治疗通常包括皮质类固醇局部滴眼(如1%醋酸泼尼松龙白天每小时1滴,治疗严重炎症)或者眼周或眼内注射睫状肌麻痹剂(如2%或5%后马托品滴眼液,或者0.5%或1%环喷托酯滴眼液,两者都是根据严重程度给予2~4次/天)。皮质类固醇植入物既可以治疗眼部活动性炎症,也可以治疗葡萄膜炎黄斑水肿。它们不会引起全身症状,但可以加速白内障形成并引起眼高压(1)。抗微生物药物用于感染性葡萄膜炎。

特别严重或慢性病例可能需要全身性皮质类固醇或全身性非皮质类固醇免疫抑制药物。例如,

  • 泼尼松1 mg/kg,口服,一次/天

  • 全身性非皮质类固醇免疫抑制药物(例如,甲氨蝶呤 15 至 25 毫克,每周口服一次;吗替麦考酚酯 500 毫克,每天两次,持续 2 周,然后根据耐受情况,每天两次口服 1 至 1.5 克的维持剂量;阿达木单抗,初始剂量为 80 毫克,然后每 1 至 2 周皮下注射 40 mg)

  • 英夫利昔单抗5至10mg/kg,静脉注射,每4周一次

对严重或慢性病例的额外治疗可能需要激光光疗、经巩膜应用于视网膜周边的冷冻疗法或手术切除玻璃体(玻璃体切除术)(2–4)。

治疗参考文献

  1. 1.Vieira RF, Ferreira A, Menéres P, et al: Efficacy and safety of intravitreal and periocular injection of corticosteroids in noninfectious uveitis: A systematic review.Surv Ophthalmol 67(4):991-1013, 2022. doi: 10.1016/j.survophthal.2021.12.002

  2. 2.Jaffe GJ, Dick AD, Brézin AP, et al: Adalimumab in patients with active noninfectious uveitis.N Engl J Med 375(10):932-943, 2016.doi: 10.1056/NEJMoa1509852

  3. 3.Lee J, Koreishi AF, Zumpf KB, et al: Success of weekly adalimumab in refractory ocular inflammatory disease.Ophthalmology S0161-6420(20)30333-X, 2020.doi: 10.1016/j.ophtha.2020.04.009

  4. 4.Kruh JN, Yang P, Suelves AM, et al: Infliximab for the treatment of refractory noninfectious uveitis: A study of 88 patients with long-term follow-up.Ophthalmology 121(1):358-364, 2014.doi: 10.1016/j.ophtha.2013.07.019

关键点

  • 葡萄膜炎能影响到前部葡萄膜(包括虹膜),中间葡萄膜(包括玻璃体),或后部葡萄膜(包括脉络膜、视网膜和视神经)。

  • 大多数病因为特发性,但已知病因包括感染、外伤和自身免疫性疾病。

  • 急性前葡萄膜炎表现包括眼痛、畏光、角膜周围发红(睫状充血),裂隙灯查见细胞和yao'ban。

  • 慢性前葡萄膜炎一般症状不显著,主诉为刺激感或者视力下降。

  • 中部和后部葡萄膜炎引起的疼痛和眼红较少,但眼前漂浮物和视力下降更多见。

  • 扩瞳后的裂隙灯检查和检眼镜检查(通常为间接的)可以确诊。

  • 治疗应由眼科医生实施,通常包括皮质类固醇和一种睫状肌麻痹剂-散瞳剂,同时进行针对特定病因的治疗。

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