多形红斑是一种炎症性反应,以靶样或虹膜样皮损为特点。口腔黏膜亦可累及。诊断是基于临床的。皮损可自行缓解但频繁复发。多形红斑常见于对感染比如单纯疱疹病毒或支原体的一种反应,但也可能是药物反应。由单纯疱疹病毒引起的频繁或症状反复发作的患者有使用抑制性抗病毒治疗的指征。
多年来,人们一直认为多形红斑是药物过敏疾病谱中较轻的一种类型,后者尚包括Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症,但现在它被认为是一个不同的实体。
多形红斑的病因
大多数病例 由单纯疱疹病毒(HSV)感染引起
HSV-1相较于HSV-2更常作为病因,但目前尚未明确多形性红斑是否为针对病毒的特异性反应。目前认为,多形红斑是由T细胞介导的针对角质形成细胞内HSV DNA片断的细胞毒反应。鉴于多形红斑是HSV感染的少见临床表现,人们提出该病可能具有基因倾向,已发现数个人类白细胞抗原亚型可能与此相关。
少部分病例 是由药物、疫苗、其他细菌或病毒性疾病(尤其是丙型肝炎)或系统性红斑狼疮(SLE)引起的。在系统性红斑狼疮患者中出现多形红斑表现有时也被称为Rowell综合征。
多形红斑的症状和体征
多形性红斑表现为突然出现面部和肢端(掌跖部位常累及)无症状性的红斑、丘疹、风团、水疱、大疱,或以上疹型混合出现。典型皮损呈环形,中央呈紫色,外围为粉红色晕环,中间以苍白环分隔(靶样或虹膜样损害)。 分布对称且向心,有时蔓延至躯干。 部分患者出现瘙痒症状。
此图像显示目标病变(有时称为虹膜病变)。这种病变是典型的多形红斑,可出现在手掌上。
Photo courtesy of Julia Benedetti, MD.
多形性红斑以目标部位或虹膜病损为特点,即中心呈紫色的环形病损,周围有粉红色晕,由苍白环隔开。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
这张照片显示腹部多形红斑的特征性靶状或虹膜病变。手掌也受到影响。
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
这张照片显示口腔和手掌病变。
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
口腔损害可能包括口唇靶样皮损以及上颚和齿龈的水疱和糜烂。
多形红斑的诊断
临床评估
多形性红斑的诊断主要依据临床表现;极少需要活检。
鉴别诊断主要包括荨麻疹、血管炎、大疱性类天疱疮、天疱疮、线性IgA皮病、急性发热性嗜中性皮病以及疱疹样皮炎。
口腔病变必须必须与口疮性口炎、天疱疮、疱疹性口炎和手足口病区分开来。
若患者出现紫癜性斑疹、水疱广泛播散,躯干及面部受累明显,则诊断Stevens-Johnson综合征的可能性较大,而非多形性红斑。
多形红斑的治疗
支持治疗
有时需预防性抗病毒药物
多形红斑可自行消退,因此通常无需治疗。局部外用糖皮质激物和麻醉剂、口服抗组胺药可改善症状并安抚病人 ,但有时需要使用抗病毒药物(1)。
复发很常见,如果复发频率高于每年5次且可能与单纯疱疹病毒相关,或者如果复发性多形性红斑总是发生于单纯疱疹之前,则可以尝试使用抗疱疹药物(如阿昔洛韦400 mg,每12小时口服一次,泛昔洛韦250 mg,每24小时口服1次,或伐昔洛韦1000 mg)进行经验性口服维持治疗。
治疗参考文献
1.Soares A, Sokumbi O.Recent Updates in the Treatment of Erythema Multiforme. Medicina (Kaunas).2021;57(9):921.Published 2021 Sep 1.doi:10.3390/medicina57090921
关键点
多形性红斑通常由单纯疱疹病毒(HSV)引起,但也可由药物引起。
靶形损害和掌跖皮疹为相对特异表现。
很少需活检。
多形性红斑的治疗以支持治疗为主,当HSV是可疑病因并且复发频繁时,可考虑预防性抗病毒药物。
结节性红斑是脂膜炎的一种特殊形式,其特点为胫前或偶尔其他部位可触及的红色或紫色皮下结节,有压痛。通常伴随潜在的系统疾病,主要有链球菌感染、结节病、炎症性肠病。临床进行诊断,有时需依赖活检。治疗随病因而异。
结节性红斑的好发年龄为20~30岁,但也可发生于任何年龄;女性更多见。
结节性红斑的病因
EN病因尚未明确,但由于结节性红斑常与其他疾病伴发,怀疑其为一种免疫反应。
最常见的伴随疾病是 (1)
其他可能的触发因素包括
使用某些药物(比如:磺胺类、碘剂、溴化物、口服避孕药)
血液系统或实体恶性肿瘤
怀孕
约有 50% 的结节性红斑病例是特发性的(2)。
硬红斑,一种类似的疾病,表现为小腿屈侧的皮疹,典型见于结核病患者。
病因参考文献
1.Schwartz RA, Nervi SJ.Erythema nodosum: a sign of systemic disease. Am Fam Physician.2007;75(5):695-700.
2.Mert A, Kumbasar H, Ozaras R, et al.Erythema nodosum: an evaluation of 100 cases. Clin Exp Rheumatol.2007;25(4):563-570.
结节性红斑的症状和体征
结节性红斑是脂膜炎的一种亚型,表现为红色至紫色的疼痛性结节或斑块,主要发生于胫前区,通常伴有发热、不适和关节疼痛。触诊比视诊更易发现皮损,数周内发展成瘀斑样。
结节性红斑的诊断
临床评估
切开楔形活检
结节性红斑的诊断通常是通过临床表现,必要时可以通过结节的切口楔形活检来确诊。
诊断结节性红斑后还需进一步行病因检查。评估可能包括活检、结核病皮肤试验(使用纯化蛋白衍生物 [PPD] 或无反应性面板)以及可能的其他测试(例如抗核抗体、全血细胞计数、胸部 X 光片和连续抗链球菌溶血素 O 滴度或咽部培养)。 血沉常高。
治疗结节性红斑
支持治疗
抗炎药物(糖皮质激素较少用)
结节性红斑几乎都会自行消退 (通常约需 3 至 6 周)。 治疗包括卧床休息、抬高、冷敷和非甾体抗炎药。 碘化钾300~500mg po tid可以减轻炎症。系统用糖皮质激素治疗有效,但鉴于其可能加重潜在的感染,只作为最后的治疗手段。
如果潜在的病因已明确,需积极治疗。
关键点
结节性红斑最常见的病因是链球菌感染(尤其是儿童),结节病,和炎性肠疾病。
结节性红斑的诊断主要根据临床表现,但必要时可进行切口楔形活检以确认。
支持性治疗结节性红斑,并根据需要使用非甾体类抗炎药或碘化钾,直至疾病自发消退。