急性发热性中性粒细胞性皮肤病的特征是触痛、硬结、红色至紫色丘疹和斑块，真皮上部明显水肿，中性粒细胞密集浸润。其病因不明。它常伴发潜在的恶性肿瘤，尤其是血液系统肿瘤。 诊断通常通过皮肤活检。 全身应用糖皮质激素治疗，也可选择秋水仙碱或碘化钾治疗。
急性发热性中性粒细胞性皮肤病的病因
急性发热性中性粒细胞性皮肤病可因多种疾病引起（见表格 与急性发热性中性粒细胞性皮肤病相关的疾病和药物）。它通常被分为3类：
经典型
癌症相关
药物引起的
约20%的患者有潜在的肿瘤(1)，其中许多是血液系统肿瘤，尤其是骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病。皮肤病通常先于癌症诊断。
经典的急性发热性中性粒细胞性皮肤病主要影响 30 至 60 岁的女性。而男性患者的发病年龄相对较晚 。
病因尚不明确。不过，Th1型的细胞因子，主要包括IL-2和IFN-gamma，可能在皮损形成中有重要作用。
病因参考文献
1.Cohen PR.Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis.2007;2:34.2007 年 7 月 26日发布。doi:10.1186/1750-1172-2-34
急性发热性中性粒细胞性皮肤病的症状和体征
患者有发热，中性粒细胞计数升高，出现痛性、压痛、水肿的红色至紫色斑块或丘疹，最常见于面、颈和上肢，尤其是手背。丘疹和结节可能融合形成斑块。口腔损害也可以出现。皮损通常成批发生，可能呈环形分布。每批皮损出现前常会有发热，并持续数天至数周。偶见大疱，脓疱也可出现。
不太常见的变体包括可形成溃疡并类似于坏疽性脓皮病的大疱型，以及涉及皮下脂肪的皮下型，通常具有 2 至 3 厘米的红斑结节，通常影响四肢。当出现在下肢时，该型与 结节性红斑类似。
皮肤外表现较少见可累及眼睛（比如：结膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎）、关节（比如：关节痛、肌痛、关节炎）和内脏器官（比如：嗜中性肺泡炎，无菌性骨髓炎，精神或神经系统改变，一过性肾、肝和胰腺功能不全）受累。
急性发热性中性粒细胞性皮肤病的诊断
急性发热性中性粒细胞性皮肤病的治疗
全身用糖皮质激素
急性发热性中性粒细胞性皮肤病的治疗包括全身用糖皮质激素，主要是强的松0.5～1.5mg/kg po qd，持续3周以上再减量。 秋水仙碱0.5mg po tid或碘化钾 300mg po tid是可选择的疗法。也推荐使用退热药。
对于困难病例，可以口服氨苯砜、吲哚美辛、氯法齐明或环孢素。
用于难治性疾病的其他治疗包括英夫利昔单抗、依那西普、沙利度胺、米诺环素和霉酚酸酯。
对于局限性受累者，皮损内注射糖皮质激素（比如，曲安奈德）可能会有帮助。
关键点
急性发热性嗜中性皮病可发生于患有某些疾病的患者（经典型），或使用某些药物后（药物诱发型），但约25％的患者有潜在的肿瘤（癌症相关型），通常是血液系统肿瘤。
急性发热性嗜中性皮病的诊断基于皮损特点和相关疾病表现或用药，必要时活检明确。
多数患者需全身应用糖皮质激素治疗，也可选择秋水仙碱或碘化钾治疗。
