线性IgA大疱性皮病是一种少见的大疱性疾病，该病因IgA呈线状沉积于基底膜带而区别于大疱性类天疱疮与疱疹样皮炎。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。需使用局部用皮质类固醇激素治疗。
大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
线性IgA病有两个主要临床亚型--儿童和成人线性IgA大疱病。虽然这两型在临床表现上有轻微的不同，但免疫荧光模式是相同的。 IgA自身抗体靶向真皮表皮交界处的几种抗原。
感染和青霉素可引发许多儿童和成人病例（1）。万古霉素，双氯芬酸和非甾体类抗炎药（NSAIDs），卡托普利和锂制剂也已被认为是诱发因素。具有炎性肠病（可能与自身抗体参与的病理生理学机制相关）或淋巴增殖性肿瘤（成人），而不是其他的自身免疫性疾病的患者发生线性IgA大疱病的风险增加。
参考文献
1.Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review.Cureus 15(3):e36481, 2023.doi: 10.7759/cureus.36481
线性 IgA 疾病的症状和体征
线性IgA大疱病的水疱或大疱皮损常呈簇（疱疹样）分布。对于较小的儿童，面部和会阴常常受累，常蔓延至四肢，躯干，手，脚和头皮。对于成人，躯干总是受累，还有头皮，面部和四肢也常受累。皮损瘙痒明显，可有烧灼感。两个年龄组均常见粘膜受累；粟丘疹（浅表皮包涵囊肿）不具有特征性。
线性 IgA 疾病的诊断
皮肤活检和直接免疫荧光
线性IgA的诊断是通过皮肤活组织检查和直接免疫荧光。组织学特点非特异性，但直接免疫荧光显示IgA呈线性沉积于基底膜带。
线性 IgA 疾病的治疗
停用致病药物
轻微病变外用糖皮质激素治疗。
对于儿童，使用青霉素或红霉素
药物诱发的疾病可以仅仅通过停用致病药物来治疗。
轻微病变可外用糖皮质激素治疗。儿童可以使用口服青霉素（或红霉素）（1）。氨苯砜及磺胺（使用剂量和注意事项类似疱疹样皮炎），秋水仙碱可作为替代药物用于所有年龄段的患者。通常情况下，皮损恢复先于粘膜损害。多数患者3-6年后自行缓解。
治疗参考文献
1.Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review.Cureus 15(3):e36481, 2023.doi: 10.7759/cureus.36481
