纤维肌性发育不良

作者:Koon K. Teo, MBBCh, PhD, McMaster University
已审核/已修订 7月 2023
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纤维肌性发育不良是指动脉壁异常增厚,与动脉粥样硬化或炎症无关,但会导致动脉狭窄或阻塞。

纤维肌性发育不良是一类闭塞性外周血管疾病

纤维肌性发育不良常发生于 40~60 岁的女性中。病因不明。但是,可能存在遗传因素,吸烟可能是一个风险因素。纤维肌性发育不良在患有某些结缔组织疾病(例如,埃勒斯-当洛斯综合征、囊性中膜坏死 [一种主动脉壁退化的疾病]、遗传性肾炎神经纤维瘤病)的患者中更常见。

纤维肌性发育不良可能影响给肾脏供血的动脉(肾动脉)、给脑部供血的动脉(颈动脉和颅内动脉)、给胃肠供血的动脉(腹内动脉,如腹腔动脉和肠系膜动脉)、或者从主动脉下部分支以给腿部供血的动脉(髂外动脉)。患者可能有不止一条动脉发生纤维肌性发育不良。

无论发病部位如何,纤维肌性发育不良通常无症状。但如果出现症状,则具体症状根据发病部位的不同而变化。

  • 颈动脉:短暂性脑缺血发作中风症状(如说话困难、肌肉无力、身体一侧瘫痪、视力问题)

  • 腹腔内动脉:呕吐或腹痛(罕见)

  • 颅内动脉:症状与脑动脉瘤类似(如头痛、眼睛上方和后方疼痛、麻木、无力、身体一侧瘫痪、视力问题)

  • 腿部动脉:腿部肌肉疼痛、酸痛、痉挛或疲倦感(跛行),用听诊器可听到血液急速流过狭窄动脉引起的异常声音(杂音),股动脉内的脉搏减弱

  • 肾动脉:高血压

超声心动图可以帮助诊断,但确诊之前必须做血管造影

纤维肌性发育不良的治疗

  • 血管成形术、外科手术或动脉瘤修补

治疗方法视病变部位而定。可能涉及血管成形术、旁路手术(参见图腿部的旁路手术)或动脉瘤修复术。

戒烟很重要。

由于动脉粥样硬化也阻塞动脉,因此纤维肌性发育不良患者以及有动脉粥样硬化危险因素(如高血压血液中的胆固醇水平高糖尿病)的患者也可能需要治疗那些疾病。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。

  1. Vascular Cures:纤维肌性发育不良:纤维肌性发育不良概述和患者可参考的信息

  2. 美国纤维肌性发育不良学会 (FMDSA):提供关于纤维肌性发育不良的综合资料,以及改善诊断和为患者提供支持的资源

  3. 美国国立卫生研究院:国家神经疾病和中风研究所:纤维肌性发育不良:纤维肌性发育不良概述以及关于症状和带病生存的信息

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