食管闭锁及气管食管瘘

作者:Jaime Belkind-Gerson, MD, MSc, University of Colorado
已审核/已修订 8月 2023
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小知识

食管闭锁是一种出生缺陷,其中食管变窄或形成盲端。大多数患有食管闭锁的新生儿的食道与气管(气管)之间也存在异常连接,称为气管食管瘘。

食道是连接口腔和胃的长管状器官。在食管闭锁中,食管狭窄或形成两个独立的未连接部分(闭锁)。由于该缺陷,食物和液体从食道进入胃的过程被延迟或阻止。

气管(气管)是通向肺部的主要气道。正常情况下,食管和气管分开。然而,在气管食管瘘中,食管和气管之间形成异常连接(瘘管)。由于这种缺陷,食物和液体进入气管和肺。

食管闭锁和气管食管瘘常同时发生。

医生不知道是什么原因导致食管闭锁和气管食管瘘,但许多患有这些出生缺陷的孩子还有其他异常,例如脊柱心脏肾脏生殖器四肢缺陷以及智力发育迟缓、身体发育迟缓或两者兼有。

(另见消化道出生缺陷概述。)

闭锁及瘘管:食管缺陷

食管闭锁时,食管变窄或形成一个盲端。它不像平常那样与胃相连。气管食管瘘是食管和气管(进入肺内)之间存在的异常通路。

症状

食管闭锁的新生儿在喂养时尝试吞咽后会咳嗽、窒息和流口水。

气管食管瘘是危险的,因为它使吞咽的食物和唾液通过瘘管到达肺部,导致咳嗽、窒息、呼吸困难,甚至可能引起吸入性肺炎(由于吸入食物或唾液)。肺内的食物或液体可能会损害血液氧合作用,从而导致皮肤青紫(发绀)。

诊断

  • 出生前,进行产前超声检查

  • 出生后,进行食管导管插入和 X 射线检查

医生可能会根据产前超声检查结果或出生后根据症状怀疑胎儿出现食管闭锁与气管食管瘘。

如果医生在出生后怀疑这些缺陷,他们会尝试将导管向下插入婴儿食道。如果导管通道被阻塞,他们会进行 X 射线检查以确认诊断,并找出问题所在位置。

治疗

  • 手术

在手术修复缺陷之前,必须做好准备以防止并发症,例如吸入性肺炎。首先,停止经口喂养,并在食管上段放置一根管,以在唾液到达肺部之前连续抽吸唾液。然后,通过静脉(静脉内)对婴儿进行喂养。

需要出生后尽快手术以在食道和胃之间建立正常连接,并闭合瘘管。

术后可能会出现一些并发症。食管重新连接部位的渗漏和瘢痕组织是最常见的问题。许多孩子有喂养困难。大约一半有喂养困难的儿童会出现胃食管反流(食物和酸从胃反流进入食管),因此医生可能会对患食管闭锁的新生儿给予胃酸抑制药物。如果药物不能控制反流,则会进行称为胃底折叠术的操作。在胃底折叠术中,外科医生将胃的顶部包裹在食道的下端,以使该连接部位更紧密并减少反流。

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