听力损失的常见原因是新生儿基因缺陷和儿童耳部感染以及耳垢。许多病例是通过筛查发现的，但如果儿童对声音没有反应或言语发育迟缓，则应怀疑听力损失。诊断通常是依据新生儿电生理检查（诱发性耳声发射测试和听觉脑干反应）和儿童临床检查和鼓室导抗测试。治疗不可逆的听力损失包括助听器或人工耳蜗植入。
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在美国，经筛查的婴儿中检测到永久听力损失的比率为1.1/1000。平均而言，1.9%的儿童“听觉困难”。听力障碍的男生比女生更为常见；男性：女性比例为1.24:1。
儿童听力障碍的病因
新生儿
新生儿听力损失最常见的病因是基因缺陷。
遗传缺陷（见表听力损失的一些遗传原因)
先天性 CMV 感染是美国最常见的宫内感染。 CMV 感染可能占出生时所有感音神经性听力损失的 21%。此外，由于 CMV 感染也可能导致迟发性听力损失，CMV 可能占 4 岁时出现的感音神经性听力损失的 25% (2)。
听力sun失的一些遗传原因
综合征 | 遗传方式 | 临床表现 |
|---|---|---|
鳃-耳-肾综合征（Melnick-Fraser综合征） | 大多数人有听力损失和耳畸形 伴有肾脏异常和腮裂囊肿或瘘管 | |
Jervell和Lange-Nielsen综合征 | 严重的先天性听力损失 心律异常（例如，QTc间期延长） 晕厥和猝死的风险增加 | |
Pendred综合征 | 进行性听力损失 伴有单纯非毒症性甲状腺肿 （甲状腺机能正常的甲状腺肿）, 先天性甲状腺肿, 和前庭症状 | |
Stickler 综合征 | 听力损失的程度不同，并且随着时间的推移可能会变得更加严重 伴有骨骼和骨骼异常 许多患者有严重的近视 | |
Usher综合征 | 占所有失聪儿童的3％~6％，另外3％~6％是听力受损的儿童 与视网膜色素变性有关 三种临床类型 | |
Waardenburg综合征 | 发生听力损失时，是先天性的 伴有头发，眼睛和皮肤的色素沉着 四种公认的类型，每一种都具有不同的物理特性 | |
AD=常染色体显性；AR=常染色体隐性。 | ||
儿童新生儿听力损失的危险因素包括下面几点：
婴儿和儿童
病因参考文献
1.Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al: Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review.Pediatrics 134(5):972–982, 2014.doi: 10.1542/peds.2014-1173
2.Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al: Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities.Arch Otolaryngol Head Neck Surg 136(10):999–1004, 2010. doi: 10.1001/archoto.2010.156
儿童听力障碍的症状和体征
如果听力损失严重，婴儿或儿童可能对声音无反应，或者可能出现言语或语言理解发育迟缓。如果听力损失不太严重，儿童可能会间歇性忽略他人与他们交谈。儿童可能会出现在某些环境中听力良好，但在其他环境中则存在听力问题。例如，由于教室的背景噪声可以使语音识别困难，孩子可能仅仅在学校有听力问题。
未识别和未治疗可能严重影响语言理解和语言能力。这种影响可能导致无法上学，被同龄儿童戏弄，社会隔离，和情绪困扰。
儿童听力障碍的诊断
电诊断检查（新生儿）
临床检查和鼓室导抗测试（儿童）
通常推荐对所有小于3个月的婴儿进行筛查，在美国的大多数州都是法定的（1)。初步筛选试验是使用手持装置软点击，诱发性耳声发射试验。如果结果是异常或可疑的，则对听觉脑干诱发反应进行测试，可以在睡眠时完成；不正常的结果应该在1个月后重复检测再次确认。如果怀疑有遗传原因，可以进行基因检测。
对于儿童，可以使用其他方法。语音和全面的发育进行临床评估。对耳朵进行检查，针对鼓膜运动对不同的频率的反应进行测试，以筛查中耳积液。儿童为6个月至2岁时，检查对声音的反应。年龄> 2岁时，可以评估遵循简单的听觉命令的能力，可以使用耳机对声音做出反应。中央听觉处理评估可用于> 7岁，不存在神经识别障碍的儿童，这些孩子似乎能听到，但并不理解。
通常有指征行影像学检查，以识别病因并指导预后。在大多数情况下，包括神经系统检查异常，认字差，和/或听力损失不对称，均需完成钆增强MRI检查。如果怀疑骨异常，则完成CT检查。
诊断参考文献
1.US Preventive Services Task Force: Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement.Pediatrics 122(1):143–148, 2008.doi: 10.1542/peds.2007-2210
儿童听力损hai的治疗
不可逆的听力损失采用助听器和人工耳蜗植入。
有时候教习一种非听觉的语言
治疗可逆的病因和异常情况。
如果听力损失是不可逆的，通常可以使用助听器。它们可用于婴儿和儿童。如果听力损失是轻度或中度，或只影响一只耳朵，可使用助听器或耳机。在课堂上，可以使用调频听觉训练器。使用调频听觉训练器，老师对着麦克风讲话，发出信号，未受影响的耳朵助听器接收信号。
如果听力丧失足够严重，通过助听器不能处理，可能需要一个人工耳蜗。儿童也可能需要治疗，以支持他们的语言发展，例如被教导一种基于视觉的手语。
COVID-19 大流行要求听力专家开发远程监控和与听力损失儿童互动的方法。其中一些方法，如远程监控和设备编程以及在线或应用内语音治疗技术，即使在疫情限制解除后，仍可能对患者有用。
治疗参考文献
1.Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al: Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future.Otolaryngol Head Neck Surg 166(2):217–218, 2021. doi: 10.1177/01945998211012677
2.Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al: Otitis media practice during the COVID-19 pandemic.Front Cell Infect Microbiol 11:749911, 2022.doi: 10.3389/fcimb.2021.749911
关键点
新生儿听力损失的常见原因是巨细胞病毒感染或遗传缺陷，而婴儿和年龄较大的儿童则是耵聍积聚和中耳输液。
疑似存在听力损失，如果一个孩子的声音或言语和语言发展的反应是不正常的。
筛查婴幼儿听力损失，从诱发耳声发射测试开始。
诊断根据临床检查和鼓室测压法。
对不可逆的听力损失需要助听器或人工耳蜗，并根据需要语言支持（例如，教学手语）。
