Reye综合征

本病的严重程度有明显的个体差异，但一般表现为两个阶段。

最初的病毒症状（上呼吸道感染，有时是水痘）在5到7天后会出现恶性恶心和呕吐以及精神状态的突然变化。精神状态的变化可能与轻度健忘症，虚弱，视力和听力变化以及嗜睡至间歇性定向障碍和躁动发作有关，可能会迅速进展到深度昏迷阶段

• 进行性反应低下

• 去皮层和去大脑强直状态

• 惊厥

• 肌肉松弛

• 瞳孔散大固定

• 呼吸骤停

常无局灶神经体征。

40%Reye综合征病儿肝脏肿大，但无黄疸。

• 病史和体格检查符合脑病和肝功能障碍

• 血液检查肝功能、电解质和氨水平

• 头部CT或MRI，有时是脑脊液评估

• 肝活检

任何表现为急性脑病和顽固性呕吐伴肝功能异常的患儿（在排除重金属和毒素中毒外）都应怀疑Reye综合征。

肝活检可提供明确的诊断，显示微泡、脂肪变化，尤其适用于散发病例和 < 2岁的儿童。

实验室检查有肝转氨酶增高（血清谷草转氨酶和谷丙转氨酶>正常3倍）、血胆红素正常、血氨浓度升高、凝血酶原时间延长。

对于脑病患儿，应行头部CT或MRI。

如果头部CT或MRI正常，需进行腰椎穿刺。脑脊液检查可见颅内压力升高、白细胞<8～10/mcL、蛋白质正常、谷氨酰胺浓度升高。15%病人尤其是<4岁小儿出现低血糖和脑脊液糖含量减少（脑脊液葡萄糖浓度非常低），这些患儿应给予代谢性疾病的筛查。

病人可有各种代谢紊乱的体征，包括血清氨基酸浓度升高、酸碱失衡（常过度通气而伴有呼吸性碱中毒和代谢性酸中毒）、渗透压改变、其他的电解质紊乱如高钠血症、低钾血症和低磷血症。

根据严重程度分为Ⅰ到Ⅴ期(1)。

• 支持措施，包括降低颅内压升高的措施

• 凝血障碍的常用治疗

Reye综合征的的治疗为支持性治疗，因糖原耗竭常见，需尤其注意控制血糖和颅内压增高。

颅内压升高的病人治疗包括：气管插管、辅助通气、限制补液1500mL/m²/天、抬高头部、应用渗透性利尿剂，直接颅内压监测，减压开颅术。

输注10%或15%的葡萄糖可维持血糖正常。

凝血病可能需要新鲜冷冻血浆或维生素K。

其他治疗方法（例如，换血、血液透析、巴比妥引起的深度昏迷）尚未被证明有效，但有时也被使用。

Reye综合征的预后取决于大脑功能障碍持续的时间、昏迷的严重程度和进展速度、颅内压增高和血氨增高的程度。 在血氨浓度>100mcg/dL（>60mcmol/L）和凝血酶原时间≥对照组3秒的情况下，病情将从Ⅰ期向更高阶段进展。

死亡的病人自入院至死亡的平均时间为4日。死亡率平均为 21%，但从I期患者的 < 2%到IV或V期患者的 >80%不等。

幸存者的预后通常很好，很少复发。 然而，神经后遗症（例如，智力障碍、癫痫、颅神经麻痹、运动功能障碍）的发生率高达30%，这些幸存者在患病期间出现癫痫或非脑电图。