短肠综合征是指小肠广泛切除引起的吸收不良症(通常切除长度超过小肠的三分之二)。症状取决于剩余小肠的长度和功能,可有严重腹泻,营养缺乏也很常见。治疗可选择小剂量进食、止泻,有时需要全肠外营养或小肠移植。
短肠综合征属于 吸收不良综合征。
肠道广泛切除的常见病因是克罗恩病、肠系膜梗塞、放射性肠炎、肠癌、肠扭转和先天性畸形等。
大多数营养素的消化和吸收发生在空肠,因此空肠切除后营养素吸收显著降低。空肠切除后,回肠发生相应改变,包括回肠长度增长和回肠绒毛吸收功能增强,从而逐步改善营养素的吸收。
维生素B12和胆酸的吸收主要发生在回肠。如果回肠切除 > 100 cm,可导致严重的腹泻和胆汁酸吸收不良。但剩余空肠并不能产生代偿性改变(不同于空肠切除后回肠的代偿性改变)。因此可有脂肪、脂溶性维生素和维生素B12的吸收不良。另外,未被吸收的胆汁酸在结肠内会引起继发性腹泻。保留结肠能够显著减少水和电解质的丢失。末端回肠和回盲瓣切除者容易发生小肠细菌过度生长。
短肠综合征的治疗
全肠外营养(TPN)
如果小肠残留 > 100 cm,最终可经口喂养
止泻药、消胆胺、质子泵抑制剂、补充维生素
术后早期可发生严重腹泻并伴有显著电解质丢失。患者通常需要全肠外营养,并严密监测水、电解质(包括钙、镁)水平。若患者术后病情稳定且排便量 < 2L/日,可逐渐口服含钠和葡萄糖的等渗液(类似于世界卫生组织推荐的口服补液配方—见口服补液)。
广泛肠道切除(剩余空肠 < 100 cm)和严重水、电解质丢失的患者需终身全肠外营养治疗。
空肠长度 >100 cm的患者可通过经口喂养获得足够的营养。这些患者能很好地耐受食物中的脂肪和蛋白质,但由于碳水化合物能显著增加肠道渗透压,因此患者无法耐受碳水化合物。小剂量喂养可降低肠道渗透压。理想状态下,40%的热量由脂肪提供。
餐后腹泻患者需要在餐前1小时服用止泻药(如洛哌丁胺)。餐中服用消胆胺2~4 g能够减少回肠切除后由胆汁酸吸收不良引起的腹泻。如果明确存在维生素B12缺乏,需要每月肌注维生素B12。大多数患者都需补充维生素、钙和镁。
该病可有胃酸分泌过多,从而使胰酶灭活。因此大多数患者需服用质子泵抑制剂。
对于不适合长期全肠外营养和肠道没有术后适应性改变的患者,建议小肠移植。
≥1岁需要静脉营养的患者可受益于替度鲁肽(胰高血糖素样肽-2 [GLP-2]类似物)。
关键点
广泛的小肠切除可引起严重腹泻和吸收不良。
空肠残余长度 < 100cm的患者需终身全肠外营养治疗。空肠残留长度 > 100cm的患者可以通过小剂量的高脂、高蛋白、低碳水化合物饮食生存。
并需服用止泻药、消胆胺、质子泵抑制剂和补充维生素。