胎粪性肠梗阻是由于胎粪极其稠厚并黏附于回肠黏膜引起回肠末端的梗阻;新生儿囊性纤维病者最常伴有此症。胎粪性肠梗阻占新生儿小肠梗阻的1/3。症状包括呕吐,可能是胆汁,腹胀,和生后前几天未能排出胎粪。诊断根据临床表现和X线检查。治疗方法为透视下稀释造影剂灌肠;如果灌肠失败,就需要手术。
胎粪性肠梗阻最常是囊性纤维化的早期表现,该病引起胃肠道分泌物极其黏稠而黏附于肠黏膜。10~20%的囊性纤维化病例的临床表现是胎粪性肠梗阻。在胎粪性肠梗阻患儿中,80% ~ 90%为囊性纤维化 (1)。
梗阻发生在末端回肠水平(不像由胎粪栓综合征引起的胎粪充塞综合征),并且可以通过产前超声诊断。梗阻远端的结肠管腔变小,含有干燥的胎粪丸。管相对空的小口径结肠称为微结肠,仅次于无法使用的肠管。
胎粪性肠梗阻并发症
参考文献
1.Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E: Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am 102(5):873-882, 2022.doi: 10.1016/j.suc.2022.07.016
胎粪性肠梗阻的症状和体征
出生后,不像正常的新生儿,有胎粪肠梗阻的婴儿在第一个12到24小时内不能通过胎粪。他们有肠梗阻的迹象,包括呕吐,可能是胆汁性呕吐,以及腹胀。通过腹壁有时能够触诊到扩张的小肠肠袢,并且有典型的面团样感觉。穿孔后可继发胎粪性腹膜炎合并呼吸窘迫和腹水(1)。
症状和体征
1.Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn.Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019.doi: 10.1542/neo.20-1-e12
胎粪性肠梗阻的诊断
X线平片
如果X线平片是阳性,检验囊性纤维病
出生前的超声检查能够发现胎儿的变化,这些变化可提示囊性纤维病和胎粪性肠梗阻(例如,肠扩张、羊水过多),但是,这些变化都不是特异性的。
有囊性纤维病家族史的肠梗阻新生儿,应高度怀疑胎粪性肠梗阻。患儿应进行腹部X线平片检查,其可以显示扩张的肠袢;然而,可能没有气液平面。胎粪和肠道内气体形成的“肥皂泡”征可提示诊断胎粪性肠梗阻。如果存在腹膜炎,腹膜表面甚至阴囊内可出现钙化点。水溶性造影剂灌肠显示由于回肠末端梗阻引起的微小结肠。
诊断为胎粪性肠梗阻的患儿需进一步进行有关囊性纤维病的检测。
胎粪性肠梗阻的治疗
放射对照灌肠剂
有时需手术治疗
通过在荧光透视下给予≥1灌注稀释放射照相造影剂(如泛影葡胺),有时使用N-乙酰半胱氨酸,可以在不复杂的情况下(例如,无穿孔,旋转或闭锁)缓解梗阻。 高渗造影剂可能导致需要静脉补液的大量胃肠道水分损失。
高渗造影剂会造成消化道大量液体丧失,需静脉补充液体以防止脱水。如灌肠失败则应行剖腹探查,通常也需行双腔回肠造瘘伴以反复用N-乙酰半胱氨酸灌洗肠袢,使胎粪软化,易于祛除