Cogan综合征是一种罕见的累及眼部和内耳的自身免疫性疾病。
Cogan综合征见于年轻人，80%的病例为14～47岁 (1)。这种疾病可能是对角膜和内耳的某种未知的常见自身抗原产生自身免疫反应造成的。一些病例可能还伴有严重的全身性血管炎，包括威胁生命的主动脉炎。
参考文献
1.Vollertsen RS, McDonald TJ, Younge BR, et al: Cogan's syndrome: 18 cases and a review of the literature.Mayo Clin Proc 61(5):344-361, 1986.doi:https://doi.org/10.1016/S0025-6196(12)61951-X
Cogan综合征的症状和体征
Cogan综合征的诊断
Cogan综合征的治疗
眼部受累及者初始局部应用皮质类固醇，有时需全身应用皮质类固醇
未经治疗的疾病可能会导致角膜瘢痕和视力丧失。经过治疗，永久性听力损失的风险降低至约 50%（1）。角膜炎（和角膜受累的症状）， 表层巩膜炎和 前葡萄膜炎通常可以用1%醋酸泼尼松龙局部治疗，每次1滴，每天4次，清醒时每小时1次，持续2至3周。尽早开始口服泼尼松1mg/kg，每日1次，持续2～6个月，可以治疗眼球深部炎症，尤其是治疗前庭听觉症状，避免成为永久病变。有些临床医生给顽固病例加用环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢霉素、英夫利昔单抗或利妥昔单抗治疗。
治疗参考文献
1.Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, et al: Cogan syndrome: a retrospective review of 60 patients throughout a half century.Mayo Clin Proc 81(4):483-488, 2006.doi: 10.4065/81.4.483
关键点
Cogan综合征是一种罕见的累及眼部和前庭听觉系统的自身免疫性综合征。
有时会发生威胁生命的主动脉炎。
如果不治疗，可能会导致永久性视力和听力丧失。
病人需即至眼科医生和耳鼻喉科医生处就诊。
治疗通常使用皮质类固醇（局部和全身）。
