Cogan综合征

眼部症状的发生率为38%，前庭听觉系统症状的发生率为46%，同时出现眼部和前庭听觉系统症状的发生率为15%。 病情进展5个月后，有75%的患者同时伴有眼部和前庭听觉系统症状。非特异性全身表现为发热、头痛、关节痛和肌痛。

• 临床评估

当怀疑 Cogan 综合征时，需要眼科医生和耳鼻喉科医生进行紧急评估。 诊断依靠临床检查并通过适当的血清学检查排除角膜基质炎的其它病因（如梅毒、莱姆病、EB病毒感染）。在 Cogan 综合征患者中发现了针对内耳抗原、抗 Hsp70（与感音神经性听力损失相关）和抗中性粒细胞胞浆抗体（与血管炎相关）的抗体。应进行 CT 和 MRI 检查，结果可能正常或显示迷路炎、炎症或半规管、前庭或耳蜗的钙化。

• 眼部受累及者初始局部应用皮质类固醇，有时需全身应用皮质类固醇

患病后未治疗的病例会出现角膜瘢痕，引起视力下降，有60%～80%的患者最终出现永久性耳聋。角膜炎（和角膜受累的症状）， 表层巩膜炎和 前葡萄膜炎通常可以用1%醋酸泼尼松龙局部治疗，每次1滴，每天4次，清醒时每小时1次，持续2至3周。尽早开始口服泼尼松1mg/kg，每日1次，持续2～6个月，可以治疗眼球深部炎症，尤其是治疗前庭听觉症状，避免成为永久病变。有些临床医生给顽固病例加用环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢霉素、英夫利昔单抗或利妥昔单抗治疗。